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Doença do neurônio motor

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O que é a doença do neurônio motor?

Doença do neurônio motor é qualquer um dos cinco distúrbios neurológicos que afetam seletivamente os neurônios1 motores (células2 que controlam os músculos3 voluntários do corpo). Esta doença acontece quando os neurônios1 motores param de funcionar corretamente, em virtude de uma neurodegeneração. Os neurônios1 motores controlam atividades musculares importantes, tais como preensão, caminhada, fala, deglutição4 e respiração. Estas cinco condições são a (1) esclerose5 lateral amiotrófica, (2) esclerose5 lateral primária, (3) atrofia6 muscular progressiva, (4) paralisia7 bulbar progressiva e (5) paralisia7 pseudobulbar. Essas enfermidades são de natureza neurodegenerativa e causam aumento da deficiência e, eventualmente, a morte. As doenças do neurônio motor podem afetar neurônios1 motores superiores, neurônios1 motores inferiores ou ambos.

Quais são as causas da doença do neurônio motor?

Não está claro o que faz com que os neurônios1 motores parem de funcionar corretamente. Em alguns casos (raros) há uma história familiar de doença do neurônio motor ou demência8 fronto-temporal. Isto é conhecido como doença neuronal motora familiar. Existem hipóteses de que há alguns fatores precipitantes, como traumatismos ou infecções9; todavia, as mesmas não foram confirmadas.

Qual é a fisiopatologia10 da doença do neurônio motor?

Os neurônios1 motores encontram-se distribuídos na região anterior da medula11 e do tronco cerebral12 e são responsáveis por exercerem a função de integração entre os impulsos do sistema nervoso central13 e a atividade muscular. As patologias que acometem estes neurônios1 são caracterizadas por causarem apoptose14 neuronal, tanto por alteração do DNA quanto por estresse funcional ou necrose15, com agressão direta ao neurônio motor.

Quais são as principais características clínicas da doença do neurônio motor?

A condição pode afetar os adultos de todas as idades, embora seja extremamente rara em adolescentes. Contudo, é diagnosticada mais frequentemente em homens do que em mulheres acima de 40 anos e mesmo depois dos 60 anos. Os sintomas16 da doença do neurônio motor começam em um lado do corpo, com uma preensão enfraquecida, o que pode causar dificuldade de pegar ou segurar os objetos; fraqueza no ombro, o que torna difícil levantar os braços; “pé caído", causado por flacidez dos músculos3 do tornozelo; perna arrastada e fala arrastada (disartria17). Como os sintomas16 são progressivos, eles se espalham para outras partes do corpo. Normalmente, a condição não é dolorosa, embora se torne cada vez mais debilitante. A comunicação, a deglutição4 e a respiração podem se tornar muito difíceis e, eventualmente, a pessoa pode ficar incapaz de se mover. Em alguns casos, a doença do neurônio motor está associada a um tipo de demência8 que pode afetar também o comportamento e a personalidade. Esta é conhecida como demência8 fronto-temporal. A pessoa afetada pode não perceber que sua personalidade ou comportamento estão se modificando.

Como o médico diagnostica a doença do neurônio motor?

Não há nenhum teste de laboratório ou de imagens para diagnosticar a doença do neurônio motor. O diagnóstico18 é baseado nos relatos do paciente e no exame físico realizado por um neurologista19, que aponta a presença de espasticidade20, reflexos ativos, reflexo plantar, fraqueza e atrofia6 muscular. Testes especializados (exames de sangue21, eletromiografia22, ressonância magnética23 etc.) podem ser necessários para excluir outras condições mórbidas com características semelhantes.

Como o médico trata a doença do neurônio motor?

Atualmente, não há nenhuma cura para a doença do neurônio motor. O tratamento visa fazer a pessoa se sentir o mais confortável possível e ter a melhor qualidade de vida, compensar a perda progressiva das funções corporais, como, por exemplo, usar uma máscara de respiração e um tubo de alimentação. Deve-se fazer um tratamento visando abrandar os sintomas16 e tentar diminuir a incapacidade física do paciente, por meio de fisioterapia24 e uso de medicamentos que auxiliam o fortalecimento dos músculos3 afetados e combatam os espasmos25. Se necessário, a medicação pode ser usada para ajudar a controlar a salivação excessiva.

Como evolui a doença do neurônio motor?

Na maioria dos casos, os sintomas16 da doença do neurônio motor começam em um lado do corpo e evoluem piorando progressivamente. A doença do neurônio motor é uma condição grave e de encurtamento de vida para a maioria das pessoas. A expectativa de vida26 das pessoas com esta condição é de três anos, a partir do início dos sintomas16. No entanto, algumas pessoas podem viver por até dez anos. 

ABCMED, 2016. Doença do neurônio motor. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/828694/doenca+do+neuronio+motor.htm>. Acesso em: 7 dez. 2019.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Neurônios: Unidades celulares básicas do tecido nervoso. Cada neurônio é formado por corpo, axônio e dendritos. Sua função é receber, conduzir e transmitir impulsos no SISTEMA NERVOSO. Sinônimos: Células Nervosas
2 Células: Unidades (ou subunidades) funcionais e estruturais fundamentais dos organismos vivos. São compostas de CITOPLASMA (com várias ORGANELAS) e limitadas por uma MEMBRANA CELULAR.
3 Músculos: Tecidos contráteis que produzem movimentos nos animais.
4 Deglutição: Passagem dos alimentos desde a boca até o esôfago; ação ou efeito de deglutir; engolir. É um mecanismo em parte voluntário e em parte automático (reflexo) que envolve a musculatura faríngea e o esfíncter esofágico superior.
5 Esclerose: 1. Em geriatria e reumatologia, é o aumento patológico de tecido conjuntivo em um órgão, que ocorre em várias estruturas como nervos, pulmões etc., devido à inflamação crônica ou por razões desconhecidas. 2. Em anatomia botânica, é o enrijecimento das paredes celulares das plantas, por espessamento e/ou pela deposição de lignina. 3. Em fitopatologia, é o endurecimento anormal de um tecido vegetal, especialemnte da polpa dos frutos.
6 Atrofia: 1. Em biologia, é a falta de desenvolvimento de corpo, órgão, tecido ou membro. 2. Em patologia, é a diminuição de peso e volume de órgão, tecido ou membro por nutrição insuficiente das células ou imobilização. 3. No sentido figurado, é uma debilitação ou perda de alguma faculdade mental ou de um dos sentidos, por exemplo, da memória em idosos.
7 Paralisia: Perda total da força muscular que produz incapacidade para realizar movimentos nos setores afetados. Pode ser produzida por doença neurológica, muscular, tóxica, metabólica ou ser uma combinação das mesmas.
8 Demência: Deterioração irreversível e crônica das funções intelectuais de uma pessoa.
9 Infecções: Doença produzida pela invasão de um germe (bactéria, vírus, fungo, etc.) em um organismo superior. Como conseqüência da mesma podem ser produzidas alterações na estrutura ou funcionamento dos tecidos comprometidos, ocasionando febre, queda do estado geral, e inúmeros sintomas que dependem do tipo de germe e da reação imunológica perante o mesmo.
10 Fisiopatologia: Estudo do conjunto de alterações fisiológicas que acontecem no organismo e estão associadas a uma doença.
11 Medula: Tecido mole que preenche as cavidades dos ossos. A medula óssea apresenta-se de dois tipos, amarela e vermelha. A medula amarela é encontrada em cavidades grandes de ossos grandes e consiste em sua grande maioria de células adiposas e umas poucas células sangüíneas primitivas. A medula vermelha é um tecido hematopoiético e é o sítio de produção de eritrócitos e leucócitos granulares. A medula óssea é constituída de um rede, em forma de treliça, de tecido conjuntivo, contendo fibras ramificadas e preenchida por células medulares.
12 Tronco Cerebral: Parte do encéfalo que conecta os hemisférios cerebrais à medula espinhal. É formado por MESENCÉFALO, PONTE e MEDULA OBLONGA.
13 Sistema Nervoso Central: Principais órgãos processadores de informação do sistema nervoso, compreendendo cérebro, medula espinhal e meninges.
14 Apoptose: Morte celular não seguida de autólise, também conhecida como “morte celular programada“.
15 Necrose: Conjunto de processos irreversíveis através dos quais se produz a degeneração celular seguida de morte da célula.
16 Sintomas: Alterações da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. Os sintomas são as queixas relatadas pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
17 Disartria: Distúrbio neurológico caracterizado pela incapacidade de articular as palavras de maneira correta (dificuldade na produção de fonemas). Entre as suas principais causas estão as lesões nos nervos centrais e as doenças neuromusculares.
18 Diagnóstico: Determinação de uma doença a partir dos seus sinais e sintomas.
19 Neurologista: Médico especializado em problemas do sistema nervoso.
20 Espasticidade: Hipertonia exagerada dos músculos esqueléticos com rigidez e hiperreflexia osteotendinosa.
21 Sangue: O sangue é uma substância líquida que circula pelas artérias e veias do organismo. Em um adulto sadio, cerca de 45% do volume de seu sangue é composto por células (a maioria glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas). O sangue é vermelho brilhante, quando oxigenado nos pulmões (nos alvéolos pulmonares). Ele adquire uma tonalidade mais azulada, quando perde seu oxigênio, através das veias e dos pequenos vasos denominados capilares.
22 Eletromiografia: Técnica voltada para o estudo da função muscular através da pesquisa do sinal elétrico que o músculo emana, abrangendo a detecção, a análise e seu uso.
23 Ressonância magnética: Exame que fornece imagens em alta definição dos órgãos internos do corpo através da utilização de um campo magnético.
24 Fisioterapia: Especialidade paramédica que emprega agentes físicos (água doce ou salgada, sol, calor, eletricidade, etc.), massagens e exercícios no tratamento de doenças.
25 Espasmos: 1. Contrações involuntárias, não ritmadas, de um ou vários músculos, podendo ocorrer isolada ou continuamente, sendo dolorosas ou não. 2. Qualquer contração muscular anormal. 3. Sentido figurado: arrebatamento, exaltação, espanto.
26 Expectativa de vida: A expectativa de vida ao nascer é o número de anos que se calcula que um recém-nascido pode viver caso as taxas de mortalidade registradas da população residente, no ano de seu nascimento, permaneçam as mesmas ao longo de sua vida.
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