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Conheça melhor a histiocitose

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O que é histiocitose?

A histiocitose, histiocitose das células de Langerhans1 (célula2 em forma de estrela encarregada da defesa imunitária e localizada na epiderme3) ou histiocitose X, abrange um grupo de desordens orgânicas caracterizadas pelo acúmulo e infiltração de monócitos4, macrófagos5 e células dendríticas6 nos tecidos afetados. Exclui-se dessa caracterização as doenças nas quais a infiltração destas células7 ocorre em resposta a uma patologia8 primária.

O termo histiócito envolve todos os tipos de macrófagos5 e demais células dendríticas6 e o termo histiocitose é normalmente usado para se referir a um grupo de doenças raras nas quais há a presença dessas células7.

Quais são as causas da histiocitose?

A etiologia9 da histocitose não foi elucidada até o momento. As três síndromes principais que constituem a doença (granuloma10 eosinofílico, síndrome11 de Hand-Schüller-Christian e síndrome11 de Letterer-Siwe) não apresentam questões genéticas ou relação com outras doenças. O problema pode ser considerado como benigno embora os pacientes que desenvolvem essa doença apresentem lesões12 em diversas partes do corpo.

Qual é a fisiopatologia13 da histiocitose?

A totalidade da fisiopatologia13 permanece desconhecida, mas sabe-se que os histiócitos normais se originam a partir de células7 estaminais pluripotentes, que podem ser encontradas na medula óssea14. Sob a influência de várias citoquinas15, estas células7 precursoras podem ficar comprometidas e diferenciarem-se para se tornar um grupo específico de células7 especializadas. As células-tronco16 comprometidas podem amadurecer para se tornarem células7 processadoras de antígenos17, com algumas capacidades fagocíticas que possuem.

Quais são as principais características clínicas da histiocitose?

A histiocitose das células de Langerhans1 tem amplo espectro de manifestações clínicas, agudas e crônicas, disseminadas ou localizadas. Pode apresentar-se como uma dermatite seborreica18 de difícil tratamento, otite19 com pus20 que vai e volta, lesões12 na pele21 e no fígado22, baço23 aumentado, lesões12 nos ossos e anemia24.

A doença é mais incidente25 na infância e na adolescência, com ligeira predominância sobre o sexo masculino. Mais de 50% dos pacientes se apresentam inicialmente com manifestações cutâneas26. As apresentações clínicas variam muito, indo desde uma forma benigna até apresentações graves, com comprometimento de vísceras e risco de vida.

Dentre as síndromes que compõem essa condição, o granuloma10 eosinofílico é a forma mais leve e mais frequente da doença. Em geral afeta os ossos e, em menor número, os pulmões27. Embora alguns indivíduos não apresentem sintomas28, neste último caso, o paciente apresenta tosse, dispneia29, febre30 e perda de peso. É frequente que ocorra colapso31 pulmonar.

A síndrome11 de Letterer-Siwe começa na infância, por volta dos três anos de idade e costuma levar ao óbito32. Os histiócitos afetam não somente os pulmões27, mas também a pele21, os linfonodos33, os ossos, o fígado22 e o baço23. Podem, também, resultar em um colapso31 pulmonar.

A síndrome11 de Hand-Schüller-Christian surge na primeira infância, mas pode acontecer também em indivíduos de meia idade. Os órgãos mais acometidos são os ossos (lesões12 osteolíticas do crânio34) e os pulmões27. Quando a hipófise35 é lesionada (raramente), pode resultar em protrusão dos globos oculares (exoftalmia) e diabetes insipidus36.

Como o médico diagnostica a histiocitose?

O diagnóstico37 da histiocitose é feito por biópsia38 e imunohistoquímica39. Os exames de imagens são muito importantes.

Como podem ocorrer lesões12 bucais no estágio inicial da histiocitose, com características clínicas e radiográficas semelhantes, é necessário fazer o diagnóstico37 diferencial da forma localizada com várias periodontites, principalmente a periodontite de início precoce e, também, com algumas infecções40 periapicais. O cirurgião-dentista e o médico deverão estar atentos a tais lesões12 e ao diagnóstico37 exato delas.

Como o médico trata a histiocitose?

Apesar de não ser câncer41, a histiocitose é uma doença tratada por oncologistas, pois muitas vezes as crianças precisam de quimioterapia42 para melhorar. O tratamento para as três principais afecções43 da histiocitose consiste no uso de corticoides e medicamentos citotóxicos44, embora nenhum tratamento tenha se mostrado comprovadamente eficaz. Nos casos de comprometimento ósseo, o tratamento deve ser similar ao dos tumores ósseos. Normalmente, a morte decorre da insuficiência respiratória45 e cardíaca.

Como evolui a histiocitose?

Pacientes que apresentam granuloma10 eosinofílico ou síndrome11 de Hand-Schüller-Christian podem ter regressão espontânea. Em alguns casos, a doença pode sim levar o paciente à morte, independente da idade ou do tipo da síndrome11.

 

ABCMED, 2016. Conheça melhor a histiocitose. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/823664/conheca-melhor-a-histiocitose.htm>. Acesso em: 23 set. 2020.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Células de Langerhans: Células apresentadoras de antígenos, recirculantes e dendríticas, contendo grânulos característicos em forma de raquete de tênis (grânulos de Birbeck). São encontradas principalmente na camada espinhosa da EPIDERME, e são ricas em moléculas do COMPLEXO PRINCIPAL DE HISTOCOMPATIBILIDADE Classe II. As células de Langerhans foram as primeiras células dendríticas a serem descritas, e têm sido um modelo de estudo para outras células dendríticas (CDs), especialmente outras CDs migratórias, como as CDs dérmicas e CÉLULAS DENDRÍTICAS INTERSTICIAIS.
2 Célula: Unidade funcional básica de todo tecido, capaz de se duplicar (porém algumas células muito especializadas, como os neurônios, não conseguem se duplicar), trocar substâncias com o meio externo à célula, etc. Possui subestruturas (organelas) distintas como núcleo, parede celular, membrana celular, mitocôndrias, etc. que são as responsáveis pela sobrevivência da mesma.
3 Epiderme: Camada superior ou externa das duas camadas principais da pele.
4 Monócitos: É um tipo de leucócito mononuclear fagocitário, que se forma na medula óssea e é posteriormente transportado para os tecidos, onde se desenvolve em macrófagos.
5 Macrófagos: É uma célula grande, derivada do monócito do sangue. Ela tem a função de englobar e destruir, por fagocitose, corpos estranhos e volumosos.
6 Células Dendríticas: Células especializadas do sistema hematopoético que possuem extensões semelhantes a ramos. São encontradas em todo o sistema linfático, e tecidos não linfóides, como PELE e o epitélio nos tratos intestinal, respiratório e reprodutivo. Elas prendem e processam ANTÍGENOS e os apresentam às CÉLULAS T, estimulando assim a IMUNIDADE MEDIADA POR CÉLULAS. São diferentes das CÉLULAS DENDRÍTICAS FOLICULARES não hematopoéticas, que têm morfologia e função do sistema imune semelhantes, exceto em relação à imunidade humoral (PRODUÇÃO DE ANTICORPOS).
7 Células: Unidades (ou subunidades) funcionais e estruturais fundamentais dos organismos vivos. São compostas de CITOPLASMA (com várias ORGANELAS) e limitadas por uma MEMBRANA CELULAR.
8 Patologia: 1. Especialidade médica que estuda as doenças e as alterações que estas provocam no organismo. 2. Qualquer desvio anatômico e/ou fisiológico, em relação à normalidade, que constitua uma doença ou caracterize determinada doença. 3. Por extensão de sentido, é o desvio em relação ao que é próprio ou adequado ou em relação ao que é considerado como o estado normal de uma coisa inanimada ou imaterial.
9 Etiologia: 1. Ramo do conhecimento cujo objeto é a pesquisa e a determinação das causas e origens de um determinado fenômeno. 2. Estudo das causas das doenças.
10 Granuloma: Formação composta por tecido de granulação que se encontra em processos infecciosos e outras doenças. É, na maioria das vezes, reacional a algum tipo de agressão (corpo estranho, ferimentos, parasitas, etc.).
11 Síndrome: Conjunto de sinais e sintomas que se encontram associados a uma entidade conhecida ou não.
12 Lesões: 1. Ato ou efeito de lesar (-se). 2. Em medicina, ferimento ou traumatismo. 3. Em patologia, qualquer alteração patológica ou traumática de um tecido, especialmente quando acarreta perda de função de uma parte do corpo. Ou também, um dos pontos de manifestação de uma doença sistêmica. 4. Em termos jurídicos, prejuízo sofrido por uma das partes contratantes que dá mais do que recebe, em virtude de erros de apreciação ou devido a elementos circunstanciais. Ou também, em direito penal, ofensa, dano à integridade física de alguém.
13 Fisiopatologia: Estudo do conjunto de alterações fisiológicas que acontecem no organismo e estão associadas a uma doença.
14 Medula Óssea: Tecido mole que preenche as cavidades dos ossos. A medula óssea apresenta-se de dois tipos, amarela e vermelha. A medula amarela é encontrada em cavidades grandes de ossos grandes e consiste em sua grande maioria de células adiposas e umas poucas células sangüíneas primitivas. A medula vermelha é um tecido hematopoiético e é o sítio de produção de eritrócitos e leucócitos granulares. A medula óssea é constituída de um rede, em forma de treliça, de tecido conjuntivo, contendo fibras ramificadas e preenchida por células medulares.
15 Citoquinas: Citoquina ou citocina é a designação genérica de certas substâncias segregadas por células do sistema imunitário que controlam as reações imunes do organismo.
16 Células-tronco: São células primárias encontradas em todos os organismos multicelulares que retêm a habilidade de se renovar por meio da divisão celular mitótica e podem se diferenciar em uma vasta gama de tipos de células especializadas.
17 Antígenos: 1. Partículas ou moléculas capazes de deflagrar a produção de anticorpo específico. 2. Substâncias que, introduzidas no organismo, provocam a formação de anticorpo.
18 Dermatite seborreica: Caracterizada por descamação da pele e do couro cabeludo. A forma que acomete couro cabeludo é a mais comum e conhecida popularmente por caspa. É uma doença inflamatória, não contagiosa, possui caráter crônico e recorrente. O fungo Pityrosporum ovale pode ser considerado um possível causador da dermatite seborreica. As manifestações clínicas mais comuns são descamação, vermelhidão e aspereza local. As escamas podem ser secas ou gordurosas, finas ou espessas, geralmente acinzentadas ou amareladas, quase sempre aderentes, podendo ser acompanhadas ou não de coceira.
19 Otite: Toda infecção do ouvido é chamada de otite.
20 Pus: Secreção amarelada, freqüentemente mal cheirosa, produzida como conseqüência de uma infecção bacteriana e formada por leucócitos em processo de degeneração, plasma, bactérias, proteínas, etc.
21 Pele: Camada externa do corpo, que o protege do meio ambiente. Composta por DERME e EPIDERME.
22 Fígado: Órgão que transforma alimento em energia, remove álcool e toxinas do sangue e fabrica bile. A bile, produzida pelo fígado, é importante na digestão, especialmente das gorduras. Após secretada pelas células hepáticas ela é recolhida por canalículos progressivamente maiores que a levam para dois canais que se juntam na saída do fígado e a conduzem intermitentemente até o duodeno, que é a primeira porção do intestino delgado. Com esse canal biliar comum, chamado ducto hepático, comunica-se a vesícula biliar através de um canal sinuoso, chamado ducto cístico. Quando recebe esse canal de drenagem da vesícula biliar, o canal hepático comum muda de nome para colédoco. Este, ao entrar na parede do duodeno, tem um músculo circular, designado esfíncter de Oddi, que controla o seu esvaziamento para o intestino.
23 Baço:
24 Anemia: Condição na qual o número de células vermelhas do sangue está abaixo do considerado normal para a idade, resultando em menor oxigenação para as células do organismo.
25 Incidente: 1. Que incide, que sobrevém ou que tem caráter secundário; incidental. 2. Acontecimento imprevisível que modifica o desenrolar normal de uma ação. 3. Dificuldade passageira que não modifica o desenrolar de uma operação, de uma linha de conduta.
26 Cutâneas: Que dizem respeito à pele, à cútis.
27 Pulmões: Órgãos do sistema respiratório situados na cavidade torácica e responsáveis pelas trocas gasosas entre o ambiente e o sangue. São em número de dois, possuem forma piramidal, têm consistência esponjosa e medem cerca de 25 cm de comprimento. Os pulmões humanos são divididos em segmentos denominados lobos. O pulmão esquerdo possui dois lobos e o direito possui três. Os pulmões são compostos de brônquios que se dividem em bronquíolos e alvéolos pulmonares. Nos alvéolos se dão as trocas gasosas ou hematose pulmonar entre o meio ambiente e o corpo, com a entrada de oxigênio na hemoglobina do sangue (formando a oxiemoglobina) e saída do gás carbônico ou dióxido de carbono (que vem da célula como carboemoglobina) dos capilares para o alvéolo.
28 Sintomas: Alterações da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. Os sintomas são as queixas relatadas pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
29 Dispnéia: Falta de ar ou dificuldade para respirar caracterizada por respiração rápida e curta, geralmente está associada a alguma doença cardíaca ou pulmonar.
30 Febre: É a elevação da temperatura do corpo acima dos valores normais para o indivíduo. São aceitos como valores de referência indicativos de febre: temperatura axilar ou oral acima de 37,5°C e temperatura retal acima de 38°C. A febre é uma reação do corpo contra patógenos.
31 Colapso: 1. Em patologia, é um estado semelhante ao choque, caracterizado por prostração extrema, grande perda de líquido, acompanhado geralmente de insuficiência cardíaca. 2. Em medicina, é o achatamento conjunto das paredes de uma estrutura. 3. No sentido figurado, é uma diminuição súbita de eficiência, de poder. Derrocada, desmoronamento, ruína. 4. Em botânica, é a perda da turgescência de tecido vegetal.
32 Óbito: Morte de pessoa; passamento, falecimento.
33 Linfonodos: Gânglios ou nodos linfáticos.
34 Crânio: O ESQUELETO da CABEÇA; compreende também os OSSOS FACIAIS e os que recobrem o CÉREBRO. Sinônimos: Calvaria; Calota Craniana
35 Hipófise:
36 Diabetes insipidus: Condição caracterizada por micções freqüentes e volumosas, sede excessiva e sensação de fraqueza. Esta condição pode ser causada por um defeito na glândula pituitária ou no rim. Na diabetes insipidus os níveis de glicose estão normais.
37 Diagnóstico: Determinação de uma doença a partir dos seus sinais e sintomas.
38 Biópsia: 1. Retirada de material celular ou de um fragmento de tecido de um ser vivo para determinação de um diagnóstico. 2. Exame histológico e histoquímico. 3. Por metonímia, é o próprio material retirado para exame.
39 Imunohistoquímica: O termo imunohistoquímica surgiu das palavras “imunologia, histologia e química”. A imunologia estuda o sistema imunológico, a histologia estuda os tecidos e órgãos do corpo utilizando o microscópio, após a sua coloração. Para facilitar a observação, diversos tipos de colorações podem ser usadas para identificar diferentes partes de um tecido. O processo de identificar antígenos nos tecidos com anticorpos, através de secção corada, é definido como imunohistoquímica.
40 Infecções: Doença produzida pela invasão de um germe (bactéria, vírus, fungo, etc.) em um organismo superior. Como conseqüência da mesma podem ser produzidas alterações na estrutura ou funcionamento dos tecidos comprometidos, ocasionando febre, queda do estado geral, e inúmeros sintomas que dependem do tipo de germe e da reação imunológica perante o mesmo.
41 Câncer: Crescimento anormal de um tecido celular capaz de invadir outros órgãos localmente ou à distância (metástases).
42 Quimioterapia: Método que utiliza compostos químicos, chamados quimioterápicos, no tratamento de doenças causadas por agentes biológicos. Quando aplicada ao câncer, a quimioterapia é chamada de quimioterapia antineoplásica ou quimioterapia antiblástica.
43 Afecções: Quaisquer alterações patológicas do corpo. Em psicologia, estado de morbidez, de anormalidade psíquica.
44 Citotóxicos: Diz-se das substâncias que são tóxicas às células ou que impedem o crescimento de um tecido celular.
45 Insuficiência respiratória: Condição clínica na qual o sistema respiratório não consegue manter os valores da pressão arterial de oxigênio (PaO2) e/ou da pressão arterial de gás carbônico (PaCO2) dentro dos limites da normalidade, para determinada demanda metabólica. Como a definição está relacionada à incapacidade do sistema respiratório em manter níveis adequados de oxigenação e gás carbônico, foram estabelecidos, para sua caracterização, pontos de corte na gasometria arterial: PaO2 50 mmHg.
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