Conheça melhor a histiocitose

O que é histiocitose?

A histiocitose, histiocitose das células de Langerhans¹ (célula² em forma de estrela encarregada da defesa imunitária e localizada na epiderme³) ou histiocitose X, abrange um grupo de desordens orgânicas caracterizadas pelo acúmulo e infiltração de monócitos⁴, macrófagos⁵ e células dendríticas⁶ nos tecidos afetados. Exclui-se dessa caracterização as doenças nas quais a infiltração destas células⁷ ocorre em resposta a uma patologia⁸ primária.

O termo histiócito envolve todos os tipos de macrófagos⁵ e demais células dendríticas⁶ e o termo histiocitose é normalmente usado para se referir a um grupo de doenças raras nas quais há a presença dessas células⁷.

Quais são as causas da histiocitose?

A etiologia⁹ da histocitose não foi elucidada até o momento. As três síndromes principais que constituem a doença (granuloma¹⁰ eosinofílico, síndrome¹¹ de Hand-Schüller-Christian e síndrome¹¹ de Letterer-Siwe) não apresentam questões genéticas ou relação com outras doenças. O problema pode ser considerado como benigno embora os pacientes que desenvolvem essa doença apresentem lesões¹² em diversas partes do corpo.

Qual é a fisiopatologia¹³ da histiocitose?

A totalidade da fisiopatologia¹³ permanece desconhecida, mas sabe-se que os histiócitos normais se originam a partir de células⁷ estaminais pluripotentes, que podem ser encontradas na medula óssea¹⁴. Sob a influência de várias citoquinas¹⁵, estas células⁷ precursoras podem ficar comprometidas e diferenciarem-se para se tornar um grupo específico de células⁷ especializadas. As células-tronco¹⁶ comprometidas podem amadurecer para se tornarem células⁷ processadoras de antígenos¹⁷, com algumas capacidades fagocíticas que possuem.

Quais são as principais características clínicas da histiocitose?

A histiocitose das células de Langerhans¹ tem amplo espectro de manifestações clínicas, agudas e crônicas, disseminadas ou localizadas. Pode apresentar-se como uma dermatite seborreica¹⁸ de difícil tratamento, otite¹⁹ com pus²⁰ que vai e volta, lesões¹² na pele²¹ e no fígado²², baço²³ aumentado, lesões¹² nos ossos e anemia²⁴.

A doença é mais incidente²⁵ na infância e na adolescência, com ligeira predominância sobre o sexo masculino. Mais de 50% dos pacientes se apresentam inicialmente com manifestações cutâneas²⁶. As apresentações clínicas variam muito, indo desde uma forma benigna até apresentações graves, com comprometimento de vísceras e risco de vida.

Dentre as síndromes que compõem essa condição, o granuloma¹⁰ eosinofílico é a forma mais leve e mais frequente da doença. Em geral afeta os ossos e, em menor número, os pulmões²⁷. Embora alguns indivíduos não apresentem sintomas²⁸, neste último caso, o paciente apresenta tosse, dispneia²⁹, febre³⁰ e perda de peso. É frequente que ocorra colapso³¹ pulmonar.

A síndrome¹¹ de Letterer-Siwe começa na infância, por volta dos três anos de idade e costuma levar ao óbito³². Os histiócitos afetam não somente os pulmões²⁷, mas também a pele²¹, os linfonodos³³, os ossos, o fígado²² e o baço²³. Podem, também, resultar em um colapso³¹ pulmonar.

A síndrome¹¹ de Hand-Schüller-Christian surge na primeira infância, mas pode acontecer também em indivíduos de meia idade. Os órgãos mais acometidos são os ossos (lesões¹² osteolíticas do crânio³⁴) e os pulmões²⁷. Quando a hipófise³⁵ é lesionada (raramente), pode resultar em protrusão dos globos oculares (exoftalmia) e diabetes insipidus³⁶.

Como o médico diagnostica a histiocitose?

O diagnóstico³⁷ da histiocitose é feito por biópsia³⁸ e imunohistoquímica³⁹. Os exames de imagens são muito importantes.

Como podem ocorrer lesões¹² bucais no estágio inicial da histiocitose, com características clínicas e radiográficas semelhantes, é necessário fazer o diagnóstico³⁷ diferencial da forma localizada com várias periodontites, principalmente a periodontite de início precoce e, também, com algumas infecções⁴⁰ periapicais. O cirurgião-dentista e o médico deverão estar atentos a tais lesões¹² e ao diagnóstico³⁷ exato delas.

Como o médico trata a histiocitose?

Apesar de não ser câncer⁴¹, a histiocitose é uma doença tratada por oncologistas, pois muitas vezes as crianças precisam de quimioterapia⁴² para melhorar. O tratamento para as três principais afecções⁴³ da histiocitose consiste no uso de corticoides e medicamentos citotóxicos⁴⁴, embora nenhum tratamento tenha se mostrado comprovadamente eficaz. Nos casos de comprometimento ósseo, o tratamento deve ser similar ao dos tumores ósseos. Normalmente, a morte decorre da insuficiência respiratória⁴⁵ e cardíaca.

Como evolui a histiocitose?

Pacientes que apresentam granuloma¹⁰ eosinofílico ou síndrome¹¹ de Hand-Schüller-Christian podem ter regressão espontânea. Em alguns casos, a doença pode sim levar o paciente à morte, independente da idade ou do tipo da síndrome¹¹.