Quais são as características da Síndrome de Zollinger-Ellison?
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O que é a síndrome de Zollinger-Ellison1?
A síndrome de Zollinger-Ellison1 (ou hipergastrinemia secundária) é uma condição médica rara e grave, que forma um ou mais tumores no pâncreas2 e/ou duodeno3, chamados gastrinomas, os quais segregam grandes quantidades de gastrina4, fazendo com que o estômago5 produza ácido em excesso. Esse excesso de ácido gera, secundariamente, úlceras6 pépticas. Esta síndrome7 foi descrita pela primeira vez em 1955 pelos cirurgiões americanos Robert Zollinger e Edwin Ellison, donde seu nome.
Quais são as causas da síndrome de Zollinger-Ellison1?
A causa exata da síndrome de Zollinger-Ellison1 ainda é desconhecida. Ela pode ser esporádica (75% dos casos), associada à neoplasia8 endócrina múltipla ou também pode ser causada por uma condição hereditária, autossômica9 dominante. Cerca de 25% das pessoas com essa síndrome7 têm gastrinomas no pâncreas2 e/ou em outros órgãos e cerca de 95% das pessoas com gastrinomas fazem úlceras6 gástricas e/ou duodenais.
Qual é a fisiopatologia10 da síndrome de Zollinger-Ellison1?
A sequência de eventos que ocorre na síndrome de Zollinger-Ellison1 é típica. Ela começa quando um ou mais tumores formam-se no pâncreas2, duodeno3 ou nos nódulos linfáticos adjacentes. Em casos raros, os tumores podem ter uma localização ectópica11, no coração12, ovário13, fígado14, etc. Esses tumores são compostos de células15 que secretam grandes quantidades de gastrina4. A gastrina4 age nas células15 parietais das glândulas16 do estômago5, fazendo-as secretar íons17 de hidrogênio na luz estomacal, aumentando, assim, seu potencial ácido.
Além disso, a gastrina4 atua com um fator trófico18 para as células15 parietais, causando hiperplasia19 destas células15. Como consequência, há um aumento no número de células15 secretoras de ácido, e cada uma dessas células15 produz ácidos em taxas aumentadas. O aumento na acidez contribui para o desenvolvimento de múltiplas úlceras6 pépticas no estômago5 e no duodeno3. Pode haver diarreia20 e outros sintomas21. Adicionalmente, os tumores são malignos, embora só tendam a crescer lentamente.
Quais são os principais sinais22 e sintomas21 da síndrome de Zollinger-Ellison1?
A síndrome de Zollinger-Ellison1 pode ocorrer em qualquer momento da vida, mas as pessoas são geralmente diagnosticadas entre as idades de 30 a 50 anos, com predomínio em homens. Os sinais22 e sintomas21 mais chamativos são dor abdominal em queimação, diarreia20, refluxo ácido, azia23, náuseas24 e vômitos25, hemorragias26 digestivas, diminuição do apetite e perda de peso.
Em geral, as úlceras6 da síndrome de Zollinger-Ellison1 se diferenciam das úlceras6 comuns por algumas características: existência de úlceras6 distais27 até a primeira porção do duodeno3; presença de diversas úlceras6 no trato gastrointestinal; úlceras6 que não respondem aos tratamentos típicos com antiácidos28; recorrência29 de úlcera30 após tratamento cirúrgico; presença concomitante de úlceras6 e diarreia20; histórico familiar marcante de úlceras6 pépticas; associação de úlceras6 com alterações nas glândulas16 paratireoides e pituitárias e pesquisa negativa para Helicobacter pylori.
Como o médico diagnostica a síndrome de Zollinger-Ellison1?
O diagnóstico31 da síndrome de Zollinger-Ellison1 baseia-se no histórico médico do paciente e em exames de sangue32, para dosar os níveis de gastrina4. Muitas vezes, esses exames devem ser potencializados por meio de testes de estimulação da secretina. Uma endoscopia33 digestiva alta permitirá a detecção de úlceras6 gastroduodenais e uma biópsia34 das mesmas irá ajudar a detectar a presença de tumores produtores de gastrina4.
Exames de imagens, como cintilografia35, ultrassonografia36, tomografia computadorizada37 e ressonância magnética38 podem ajudar na localização dos tumores. Um diagnóstico31 diferencial deve ser feito com outras formas de aumento de ácido, obstrução da saída gástrica, infecções39 por Helicobacter pylori, insuficiência renal40, refluxo gastresofágico, doença ulcerosa, causas fisiológicas41 de hipergastrinemia e uso de fármacos com ação inibidora da secreção.
Como o médico trata a síndrome de Zollinger-Ellison1?
O tratamento usual para a síndrome de Zollinger-Ellison1 visa abordar os tumores secretores de hormônios e as úlceras6 que eles causam. O tratamento dos tumores consiste na remoção cirúrgica deles, mas a cirurgia pode não ser uma opção se existirem vários tumores. Nesses casos, devem ser adotados outros tratamentos para controlar o crescimento tumoral, incluindo a quimioterapia42. O tratamento do excesso de ácido quase sempre pode ser controlado por medicamentos. Um aconselhamento genético deve ser feito, naqueles casos de etiologia43 hereditária.
Como evolui a síndrome de Zollinger-Ellison1?
Na ausência de metástases44 hepáticas45, o prognóstico46 é favorável, com uma taxa de sobrevida47 de 90 a 100% em dez anos de evolução. Essa taxa cai para 20 a 40% nos doentes com metástases44 hepáticas45. Os pacientes com neoplasia8 endócrina múltipla raramente têm possibilidade de cura cirúrgica devido à presença de múltiplos tumores e metástases44, apenas 15% dos casos têm um curso agressivo e a taxa de sobrevida47 depois de 10 anos é de 80 a 98%.
Quais são as complicações que podem ser decorrentes da síndrome de Zollinger-Ellison1?
Pode haver complicações devido às úlceras6, como sangramentos ou perfurações, gerando um quadro de abdome agudo48.
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.
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