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Quais são as características da Síndrome de Zollinger-Ellison?

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O que é a síndrome de Zollinger-Ellison1?

A síndrome de Zollinger-Ellison1 (ou hipergastrinemia secundária) é uma condição médica rara e grave, que forma um ou mais tumores no pâncreas2 e/ou duodeno3, chamados gastrinomas, os quais segregam grandes quantidades de gastrina4, fazendo com que o estômago5 produza ácido em excesso. Esse excesso de ácido gera, secundariamente, úlceras6 pépticas. Esta síndrome7 foi descrita pela primeira vez em 1955 pelos cirurgiões americanos Robert Zollinger e Edwin Ellison, donde seu nome.

Quais são as causas da síndrome de Zollinger-Ellison1?

A causa exata da síndrome de Zollinger-Ellison1 ainda é desconhecida. Ela pode ser esporádica (75% dos casos), associada à neoplasia8 endócrina múltipla ou também pode ser causada por uma condição hereditária, autossômica9 dominante. Cerca de 25% das pessoas com essa síndrome7 têm gastrinomas no pâncreas2 e/ou em outros órgãos e cerca de 95% das pessoas com gastrinomas fazem úlceras6 gástricas e/ou duodenais.

Qual é a fisiopatologia10 da síndrome de Zollinger-Ellison1?

A sequência de eventos que ocorre na síndrome de Zollinger-Ellison1 é típica. Ela começa quando um ou mais tumores formam-se no pâncreas2, duodeno3 ou nos nódulos linfáticos adjacentes. Em casos raros, os tumores podem ter uma localização ectópica11, no coração12, ovário13, fígado14, etc. Esses tumores são compostos de células15 que secretam grandes quantidades de gastrina4. A gastrina4 age nas células15 parietais das glândulas16 do estômago5, fazendo-as secretar íons17 de hidrogênio na luz estomacal, aumentando, assim, seu potencial ácido.

Além disso, a gastrina4 atua com um fator trófico18 para as células15 parietais, causando hiperplasia19 destas células15. Como consequência, há um aumento no número de células15 secretoras de ácido, e cada uma dessas células15 produz ácidos em taxas aumentadas. O aumento na acidez contribui para o desenvolvimento de múltiplas úlceras6 pépticas no estômago5 e no duodeno3. Pode haver diarreia20 e outros sintomas21. Adicionalmente, os tumores são malignos, embora só tendam a crescer lentamente.

Quais são os principais sinais22 e sintomas21 da síndrome de Zollinger-Ellison1?

A síndrome de Zollinger-Ellison1 pode ocorrer em qualquer momento da vida, mas as pessoas são geralmente diagnosticadas entre as idades de 30 a 50 anos, com predomínio em homens. Os sinais22 e sintomas21 mais chamativos são dor abdominal em queimação, diarreia20, refluxo ácido, azia23, náuseas24 e vômitos25, hemorragias26 digestivas, diminuição do apetite e perda de peso.

Em geral, as úlceras6 da síndrome de Zollinger-Ellison1 se diferenciam das úlceras6 comuns por algumas características: existência de úlceras6 distais27 até a primeira porção do duodeno3; presença de diversas úlceras6 no trato gastrointestinal; úlceras6 que não respondem aos tratamentos típicos com antiácidos28; recorrência29 de úlcera30 após tratamento cirúrgico; presença concomitante de úlceras6 e diarreia20; histórico familiar marcante de úlceras6 pépticas; associação de úlceras6 com alterações nas glândulas16 paratireoides e pituitárias e pesquisa negativa para Helicobacter pylori.

Como o médico diagnostica a síndrome de Zollinger-Ellison1?

O diagnóstico31 da síndrome de Zollinger-Ellison1 baseia-se no histórico médico do paciente e em exames de sangue32, para dosar os níveis de gastrina4. Muitas vezes, esses exames devem ser potencializados por meio de testes de estimulação da secretina. Uma endoscopia33 digestiva alta permitirá a detecção de úlceras6 gastroduodenais e uma biópsia34 das mesmas irá ajudar a detectar a presença de tumores produtores de gastrina4.

Exames de imagens, como cintilografia35, ultrassonografia36, tomografia computadorizada37 e ressonância magnética38 podem ajudar na localização dos tumores. Um diagnóstico31 diferencial deve ser feito com outras formas de aumento de ácido, obstrução da saída gástrica, infecções39 por Helicobacter pylori, insuficiência renal40, refluxo gastresofágico, doença ulcerosa, causas fisiológicas41 de hipergastrinemia e uso de fármacos com ação inibidora da secreção.

Como o médico trata a síndrome de Zollinger-Ellison1?

O tratamento usual para a síndrome de Zollinger-Ellison1 visa abordar os tumores secretores de hormônios e as úlceras6 que eles causam. O tratamento dos tumores consiste na remoção cirúrgica deles, mas a cirurgia pode não ser uma opção se existirem vários tumores. Nesses casos, devem ser adotados outros tratamentos para controlar o crescimento tumoral, incluindo a quimioterapia42. O tratamento do excesso de ácido quase sempre pode ser controlado por medicamentos. Um aconselhamento genético deve ser feito, naqueles casos de etiologia43 hereditária.

Como evolui a síndrome de Zollinger-Ellison1?

Na ausência de metástases44 hepáticas45, o prognóstico46 é favorável, com uma taxa de sobrevida47 de 90 a 100% em dez anos de evolução. Essa taxa cai para 20 a 40% nos doentes com metástases44 hepáticas45. Os pacientes com neoplasia8 endócrina múltipla raramente têm possibilidade de cura cirúrgica devido à presença de múltiplos tumores e metástases44, apenas 15% dos casos têm um curso agressivo e a taxa de sobrevida47 depois de 10 anos é de 80 a 98%.

Quais são as complicações que podem ser decorrentes da síndrome de Zollinger-Ellison1?

Pode haver complicações devido às úlceras6, como sangramentos ou perfurações, gerando um quadro de abdome agudo48.

ABCMED, 2015. Quais são as características da Síndrome de Zollinger-Ellison?. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/811544/quais-sao-as-caracteristicas-da-sindrome-de-zollinger-ellison.htm>. Acesso em: 23 set. 2020.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Síndrome de Zollinger-Ellison: Doença caracterizada pelo aumento de produção de gastrina devido à presença de gastrinoma. O gastrinoma (tumor produtor de gastrina) está localizado na maioria das vezes no pâncreas. A hipersecreção de gastrina produz úlceras pépticas, má digestão, esofagite, duodenojejunite e/ou diarréia. Em 20% dos casos está relacionada com neoplasia endócrina múltipla tipo I (NEM I), que acompanha-se na maioria das vezes de hiperparatireiodismo (80%) e em alguns raros casos de insulinomas, glucagomas, VIPomas ou outros tumores.
2 Pâncreas: Órgão nodular (no ABDOME) que abriga GLÂNDULAS ENDÓCRINAS e GLÂNDULAS EXÓCRINAS. A pequena porção endócrina é composta pelas ILHOTAS DE LANGERHANS, que secretam vários hormônios na corrente sangüínea. A grande porção exócrina (PÂNCREAS EXÓCRINO) é uma glândula acinar composta, que secreta várias enzimas digestivas no sistema de ductos pancreáticos (que desemboca no DUODENO).
3 Duodeno: Parte inicial do intestino delgado que se estende do piloro até o jejuno.
4 Gastrina: Hormônio que estimula a secreção de ácido gástrico no estômago. Secretada pelas células G no estômago e no duodeno. É também fundamental para o crescimento da mucosa gástrica e intestinal.
5 Estômago: Órgão da digestão, localizado no quadrante superior esquerdo do abdome, entre o final do ESÔFAGO e o início do DUODENO.
6 Úlceras: Feridas superficiais em tecido cutâneo ou mucoso que podem ocorrer em diversas partes do organismo. Uma afta é, por exemplo, uma úlcera na boca. A úlcera péptica ocorre no estômago ou no duodeno (mais freqüente). Pessoas que sofrem de estresse são mais susceptíveis a úlcera.
7 Síndrome: Conjunto de sinais e sintomas que se encontram associados a uma entidade conhecida ou não.
8 Neoplasia: Termo que denomina um conjunto de doenças caracterizadas pelo crescimento anormal e em certas situações pela invasão de órgãos à distância (metástases). As neoplasias mais frequentes são as de mama, cólon, pele e pulmões.
9 Autossômica: 1. Referente a autossomo, ou seja, ao cromossomo que não participa da determinação do sexo; eucromossomo. 2. Cujo gene está localizado em um dos autossomos (diz-se da herança de características). As doenças gênicas podem ser classificadas segundo o seu padrão de herança genética em: autossômica dominante (só basta um alelo afetado para que se manifeste a afecção), autossômica recessiva (são necessários dois alelos com mutação para que se manifeste a afecção), ligada ao cromossomo sexual X e as de herança mitocondrial (necessariamente herdadas da mãe).
10 Fisiopatologia: Estudo do conjunto de alterações fisiológicas que acontecem no organismo e estão associadas a uma doença.
11 Ectópica: Relativo à ectopia, ou seja, à posição anômala de um órgão.
12 Coração: Órgão muscular, oco, que mantém a circulação sangüínea.
13 Ovário: Órgão reprodutor (GÔNADAS) feminino. Nos vertebrados, o ovário contém duas partes funcionais Sinônimos: Ovários
14 Fígado: Órgão que transforma alimento em energia, remove álcool e toxinas do sangue e fabrica bile. A bile, produzida pelo fígado, é importante na digestão, especialmente das gorduras. Após secretada pelas células hepáticas ela é recolhida por canalículos progressivamente maiores que a levam para dois canais que se juntam na saída do fígado e a conduzem intermitentemente até o duodeno, que é a primeira porção do intestino delgado. Com esse canal biliar comum, chamado ducto hepático, comunica-se a vesícula biliar através de um canal sinuoso, chamado ducto cístico. Quando recebe esse canal de drenagem da vesícula biliar, o canal hepático comum muda de nome para colédoco. Este, ao entrar na parede do duodeno, tem um músculo circular, designado esfíncter de Oddi, que controla o seu esvaziamento para o intestino.
15 Células: Unidades (ou subunidades) funcionais e estruturais fundamentais dos organismos vivos. São compostas de CITOPLASMA (com várias ORGANELAS) e limitadas por uma MEMBRANA CELULAR.
16 Glândulas: Grupo de células que secreta substâncias. As glândulas endócrinas secretam hormônios e as glândulas exócrinas secretam saliva, enzimas e água.
17 Íons: Átomos ou grupos atômicos eletricamente carregados.
18 Trófico: Relativo à nutrição. Em biologia, é relativo a ou próprio de alimento ou do processo de alimentação.
19 Hiperplasia: Aumento do número de células de um tecido. Pode ser conseqüência de um estímulo hormonal fisiológico ou não, anomalias genéticas no tecido de origem, etc.
20 Diarréia: Aumento do volume, freqüência ou quantidade de líquido nas evacuações.Deve ser a manifestação mais freqüente de alteração da absorção ou transporte intestinal de substâncias, alterações estas que em geral são devidas a uma infecção bacteriana ou viral, a toxinas alimentares, etc.
21 Sintomas: Alterações da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. Os sintomas são as queixas relatadas pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
22 Sinais: São alterações percebidas ou medidas por outra pessoa, geralmente um profissional de saúde, sem o relato ou comunicação do paciente. Por exemplo, uma ferida.
23 Azia: Pirose. Sensação de dor epigástrica semelhante a uma queimadura, geralmente acompanhada de regurgitação de suco gástrico para dentro do esôfago.
24 Náuseas: Vontade de vomitar. Forma parte do mecanismo complexo do vômito e pode ser acompanhada de sudorese, sialorréia (salivação excessiva), vertigem, etc .
25 Vômitos: São a expulsão ativa do conteúdo gástrico pela boca. Podem ser classificados em: alimentar, fecalóide, biliar, em jato, pós-prandial. Sinônimo de êmese. Os medicamentos que agem neste sintoma são chamados de antieméticos.
26 Hemorragias: Saída de sangue dos vasos sanguíneos ou do coração para o exterior, para o interstício ou para cavidades pré-formadas do organismo.
27 Distais: 1. Que se localiza longe do centro, do ponto de origem ou do ponto de união. 2. Espacialmente distante; remoto. 3. Em anatomia geral, é o mais afastado do tronco (diz-se de membro) ou do ponto de origem (diz-se de vasos ou nervos). Ou também o que é voltado para a direção oposta à cabeça. 4. Em odontologia, é o mais distante do ponto médio do arco dental.
28 Antiácidos: É uma substância que neutraliza o excesso de ácido, contrariando o seu efeito. É uma base que aumenta os valores de pH de uma solução ácida.
29 Recorrência: 1. Retorno, repetição. 2. Em medicina, é o reaparecimento dos sintomas característicos de uma doença, após a sua completa remissão. 3. Em informática, é a repetição continuada da mesma operação ou grupo de operações. 4. Em psicologia, é a volta à memória.
30 Úlcera: Ferida superficial em tecido cutâneo ou mucoso que pode ocorrer em diversas partes do organismo. Uma afta é, por exemplo, uma úlcera na boca. A úlcera péptica ocorre no estômago ou no duodeno (mais freqüente). Pessoas que sofrem de estresse são mais susceptíveis a úlcera.
31 Diagnóstico: Determinação de uma doença a partir dos seus sinais e sintomas.
32 Sangue: O sangue é uma substância líquida que circula pelas artérias e veias do organismo. Em um adulto sadio, cerca de 45% do volume de seu sangue é composto por células (a maioria glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas). O sangue é vermelho brilhante, quando oxigenado nos pulmões (nos alvéolos pulmonares). Ele adquire uma tonalidade mais azulada, quando perde seu oxigênio, através das veias e dos pequenos vasos denominados capilares.
33 Endoscopia: Método no qual se visualiza o interior de órgãos e cavidades corporais por meio de um instrumento óptico iluminado.
34 Biópsia: 1. Retirada de material celular ou de um fragmento de tecido de um ser vivo para determinação de um diagnóstico. 2. Exame histológico e histoquímico. 3. Por metonímia, é o próprio material retirado para exame.
35 Cintilografia: Procedimento que permite assinalar num tecido ou órgão interno a presença de um radiofármaco e acompanhar seu percurso graças à emissão de radiações gama que fazem aparecer na tela uma série de pontos brilhantes (cintilação); também chamada de cintigrafia ou gamagrafia.
36 Ultrassonografia: Ultrassonografia ou ecografia é um exame complementar que usa o eco produzido pelo som para observar em tempo real as reflexões produzidas pelas estruturas internas do organismo (órgãos internos). Os aparelhos de ultrassonografia utilizam uma frequência variada, indo de 2 até 14 MHz, emitindo através de uma fonte de cristal que fica em contato com a pele e recebendo os ecos gerados, os quais são interpretados através de computação gráfica.
37 Tomografia computadorizada: Exame capaz de obter imagens em tons de cinza de “fatias” de partes do corpo ou de órgãos selecionados, as quais são geradas pelo processamento por um computador de uma sucessão de imagens de raios X de alta resolução em diversos segmentos sucessivos de partes do corpo ou de órgãos.
38 Ressonância magnética: Exame que fornece imagens em alta definição dos órgãos internos do corpo através da utilização de um campo magnético.
39 Infecções: Doença produzida pela invasão de um germe (bactéria, vírus, fungo, etc.) em um organismo superior. Como conseqüência da mesma podem ser produzidas alterações na estrutura ou funcionamento dos tecidos comprometidos, ocasionando febre, queda do estado geral, e inúmeros sintomas que dependem do tipo de germe e da reação imunológica perante o mesmo.
40 Insuficiência renal: Condição crônica na qual o corpo retém líquido e excretas pois os rins não são mais capazes de trabalhar apropriadamente. Uma pessoa com insuficiência renal necessita de diálise ou transplante renal.
41 Fisiológicas: Relativo à fisiologia. A fisiologia é estudo das funções e do funcionamento normal dos seres vivos, especialmente dos processos físico-químicos que ocorrem nas células, tecidos, órgãos e sistemas dos seres vivos sadios.
42 Quimioterapia: Método que utiliza compostos químicos, chamados quimioterápicos, no tratamento de doenças causadas por agentes biológicos. Quando aplicada ao câncer, a quimioterapia é chamada de quimioterapia antineoplásica ou quimioterapia antiblástica.
43 Etiologia: 1. Ramo do conhecimento cujo objeto é a pesquisa e a determinação das causas e origens de um determinado fenômeno. 2. Estudo das causas das doenças.
44 Metástases: Formação de tecido tumoral, localizada em um lugar distante do sítio de origem. Por exemplo, pode se formar uma metástase no cérebro originário de um câncer no pulmão. Sua gravidade depende da localização e da resposta ao tratamento instaurado.
45 Hepáticas: Relativas a ou que forma, constitui ou faz parte do fígado.
46 Prognóstico: 1. Juízo médico, baseado no diagnóstico e nas possibilidades terapêuticas, em relação à duração, à evolução e ao termo de uma doença. Em medicina, predição do curso ou do resultado provável de uma doença; prognose. 2. Predição, presságio, profecia relativos a qualquer assunto. 3. Relativo a prognose. 4. Que traça o provável desenvolvimento futuro ou o resultado de um processo. 5. Que pode indicar acontecimentos futuros (diz-se de sinal, sintoma, indício, etc.). 6. No uso pejorativo, pernóstico, doutoral, professoral; prognóstico.
47 Sobrevida: Prolongamento da vida além de certo limite; prolongamento da existência além da morte, vida futura.
48 Abdome agudo: Dor abdominal, em geral de início súbito, progressiva que costuma associar-se a doenças de resolução cirúrgica. Necessita de avaliação médica urgente. Algumas causas de abdome agudo são apendicite, colecistite, pancreatite, etc.
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