Fibromatose ou tumor desmoide: como é?
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O que é fibromatose?
O termo fibromatose refere-se a um crescimento da derme1 e do tecido conjuntivo2 subcutâneo3, gerando tumores benignos de tecidos moles (fibromas) que tem certas características em comum, incluindo fibroblastos4 bem diferenciados, um padrão de crescimento infiltrante, comportamento clínico agressivo e recorrência5 frequente. Os tumores da fibromatose não dão metástases6, mas podem se infiltrar em estruturas adjacentes, corroendo as fáscias musculares e os ossos e engolfando e/ou comprimindo os vasos sanguíneos7, nervos, ureteres8 e outros órgãos ocos do abdômen. A fibromatose, também chamada "fibromatose musculoaponeurótica", “fibromatose agressiva” ou "tumor9 desmoide" é uma entidade diferente da neurofibromatose. Uma diferenciação clara deve ser feita entre as fibromatoses intra-abdominais e extra-abdominais.
Quais são as causas da fibromatose?
A causa da fibromatose permanece obscura. Alguns tipos de tumores parecem estar relacionados a traumas, outros obedecem a fatores hormonais e ambos podem ter uma associação genética.
Quais são os principais sinais10 e sintomas11 da fibromatose?
Os tumores da fibromatose distribuem-se por todo o corpo, seja externa ou internamente. Eles crescem gradualmente mas, por vezes, param completamente de crescer. Apenas cerca de um terço dos tumores abdominais causam dor, embora a dor abdominal seja o sintoma12 mais comum. Por vezes tornam-se uma grande massa, ocupando grande parte da cavidade abdominal13.
Como o médico diagnostica a fibromatose?
Ainda não se conhecem as causas da fibromatose, o tratamento dela é realizado visando os sintomas11, questões cosméticas, perturbações funcionais ou risco iminente de danos a estruturas adjacentes. Embora os tumores externos sejam facilmente reconhecíveis, a tomografia computadorizada14 e a ressonância magnética15 podem ser necessárias na localização e análise dos tumores fibromatosos internos.
Como o médico trata a fibromatose?
O tratamento da fibromatose é essencialmente cirurgia, radioterapia16 ou quimioterapia17, geralmente indicada nos casos de recaída. O tratamento quimioterápico é eficaz e pode ser oferecido também para os casos não ressecáveis. A fibromatose da cabeça18 ou do pescoço19 é uma condição grave, devido à agressão dos padrões anatômicos locais e à elevada taxa de recidiva20. Na fibromatose intra-abdominal associada com polipose, a cirurgia deve ser evitada, se possível, devido às altas taxas de recorrência5 e a significativa morbidade21 e mortalidade22, embora na fibromatose intra-abdominal, sem evidência de extensa polipose, a cirurgia possa ser necessária e o risco de recorrência5 seja baixo. Os tumores extra-abdominais são melhor tratados por cirurgia, com ressecção adequada das margens e radiação, técnicas geralmente bem sucedidas. A cirurgia é difícil e, às vezes, impossível nos casos de tumores intra-abdominais, mas permanece como uma importante opção em casos selecionados.
Como prevenir a fibromatose?
Não há como prevenir a fibromatose.
Como evolui a fibromatose?
Apesar de sua característica infiltrativa e de seu comportamento agressivo, a mortalidade22 nos casos de fibromatose é muito pequena, chegando mesmo a ser inexistente para tumores periféricos.
Quais são as complicações possíveis da fibromatose?
Problemas clínicos graves e até mesmo fatais são, por vezes, causados pelos tumores fibromatosos, especialmente se vasos mesentéricos23 ou outros órgãos abdominais são obstruídos. Outras complicações incluem perfuração intestinal, fistulização, sangramento, obstrução ureteral e compressão de órgãos.
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.
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