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Fibromatose ou tumor desmoide: como é?

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O que é fibromatose?

O termo fibromatose refere-se a um crescimento da derme1 e do tecido conjuntivo2 subcutâneo3, gerando tumores benignos de tecidos moles (fibromas) que tem certas características em comum, incluindo fibroblastos4 bem diferenciados, um padrão de crescimento infiltrante, comportamento clínico agressivo e recorrência5 frequente. Os tumores da fibromatose não dão metástases6, mas podem se infiltrar em estruturas adjacentes, corroendo as fáscias musculares e os ossos e engolfando e/ou comprimindo os vasos sanguíneos7, nervos, ureteres8 e outros órgãos ocos do abdômen. A fibromatose, também chamada "fibromatose musculoaponeurótica", “fibromatose agressiva” ou "tumor9 desmoide" é uma entidade diferente da neurofibromatose. Uma diferenciação clara deve ser feita entre as fibromatoses intra-abdominais e extra-abdominais.

Quais são as causas da fibromatose?

A causa da fibromatose permanece obscura. Alguns tipos de tumores parecem estar relacionados a traumas, outros obedecem a fatores hormonais e ambos podem ter uma associação genética.

Quais são os principais sinais10 e sintomas11 da fibromatose?

Os tumores da fibromatose distribuem-se por todo o corpo, seja externa ou internamente. Eles crescem gradualmente mas, por vezes, param completamente de crescer. Apenas cerca de um terço dos tumores abdominais causam dor, embora a dor abdominal seja o sintoma12 mais comum. Por vezes tornam-se uma grande massa, ocupando grande parte da cavidade abdominal13.

Como o médico diagnostica a fibromatose?

Ainda não se conhecem as causas da fibromatose, o tratamento dela é realizado visando os sintomas11, questões cosméticas, perturbações funcionais ou risco iminente de danos a estruturas adjacentes. Embora os tumores externos sejam facilmente reconhecíveis, a tomografia computadorizada14 e a ressonância magnética15 podem ser necessárias na localização e análise dos tumores fibromatosos internos.

Como o médico trata a fibromatose?

O tratamento da fibromatose é essencialmente cirurgia, radioterapia16 ou quimioterapia17, geralmente indicada nos casos de recaída. O tratamento quimioterápico é eficaz e pode ser oferecido também para os casos não ressecáveis. A fibromatose da cabeça18 ou do pescoço19 é uma condição grave, devido à agressão dos padrões anatômicos locais e à elevada taxa de recidiva20. Na fibromatose intra-abdominal associada com polipose, a cirurgia deve ser evitada, se possível, devido às altas taxas de recorrência5 e a significativa morbidade21 e mortalidade22, embora na fibromatose intra-abdominal, sem evidência de extensa polipose, a cirurgia possa ser necessária e o risco de recorrência5 seja baixo. Os tumores extra-abdominais são melhor tratados por cirurgia, com ressecção adequada das margens e radiação, técnicas geralmente bem sucedidas. A cirurgia é difícil e, às vezes, impossível nos casos de tumores intra-abdominais, mas permanece como uma importante opção em casos selecionados.

Como prevenir a fibromatose?

Não há como prevenir a fibromatose.

Como evolui a fibromatose?

Apesar de sua característica infiltrativa e de seu comportamento agressivo, a mortalidade22 nos casos de fibromatose é muito pequena, chegando mesmo a ser inexistente para tumores periféricos.

Quais são as complicações possíveis da fibromatose?

Problemas clínicos graves e até mesmo fatais são, por vezes, causados pelos tumores fibromatosos, especialmente se vasos mesentéricos23 ou outros órgãos abdominais são obstruídos. Outras complicações incluem perfuração intestinal, fistulização, sangramento, obstrução ureteral e compressão de órgãos.

ABCMED, 2015. Fibromatose ou tumor desmoide: como é?. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/801664/fibromatose-ou-tumor-desmoide-como-e.htm>. Acesso em: 23 set. 2021.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Derme: Camada interna das duas principais camadas da pele. A derme é formada por tecido conjuntivo, vasos sanguíneos, glândulas sebáceas e sudoríparas, nervos, folículos pilosos e outras estruturas. É constituída por uma fina camada superior que é a derme papilar e uma camada mais grossa, mais baixa, que é a derme reticular.
2 Tecido conjuntivo: Tecido que sustenta e conecta outros tecidos. Consiste de CÉLULAS DO TECIDO CONJUNTIVO inseridas em uma grande quantidade de MATRIZ EXTRACELULAR.
3 Subcutâneo: Feito ou situado sob a pele. Hipodérmico.
4 Fibroblastos: Células do tecido conjuntivo que secretam uma matriz extracelular rica em colágeno e outras macromoléculas.
5 Recorrência: 1. Retorno, repetição. 2. Em medicina, é o reaparecimento dos sintomas característicos de uma doença, após a sua completa remissão. 3. Em informática, é a repetição continuada da mesma operação ou grupo de operações. 4. Em psicologia, é a volta à memória.
6 Metástases: Formação de tecido tumoral, localizada em um lugar distante do sítio de origem. Por exemplo, pode se formar uma metástase no cérebro originário de um câncer no pulmão. Sua gravidade depende da localização e da resposta ao tratamento instaurado.
7 Vasos Sanguíneos: Qualquer vaso tubular que transporta o sangue (artérias, arteríolas, capilares, vênulas e veias).
8 Ureteres: Estruturas tubulares que transportam a urina dos rins até a bexiga.
9 Tumor: Termo que literalmente significa massa ou formação de tecido. É utilizado em geral para referir-se a uma formação neoplásica.
10 Sinais: São alterações percebidas ou medidas por outra pessoa, geralmente um profissional de saúde, sem o relato ou comunicação do paciente. Por exemplo, uma ferida.
11 Sintomas: Alterações da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. Os sintomas são as queixas relatadas pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
12 Sintoma: Qualquer alteração da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. O sintoma é a queixa relatada pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
13 Cavidade Abdominal: Região do abdome que se estende do DIAFRAGMA torácico até o plano da abertura superior da pelve (passagem pélvica). A cavidade abdominal contém o PERiTÔNIO e as VÍSCERAS abdominais, assim como, o espaço extraperitoneal que inclui o ESPAÇO RETROPERITONEAL.
14 Tomografia computadorizada: Exame capaz de obter imagens em tons de cinza de “fatias” de partes do corpo ou de órgãos selecionados, as quais são geradas pelo processamento por um computador de uma sucessão de imagens de raios X de alta resolução em diversos segmentos sucessivos de partes do corpo ou de órgãos.
15 Ressonância magnética: Exame que fornece imagens em alta definição dos órgãos internos do corpo através da utilização de um campo magnético.
16 Radioterapia: Método que utiliza diversos tipos de radiação ionizante para tratamento de doenças oncológicas.
17 Quimioterapia: Método que utiliza compostos químicos, chamados quimioterápicos, no tratamento de doenças causadas por agentes biológicos. Quando aplicada ao câncer, a quimioterapia é chamada de quimioterapia antineoplásica ou quimioterapia antiblástica.
18 Cabeça:
19 Pescoço:
20 Recidiva: 1. Em medicina, é o reaparecimento de uma doença ou de um sintoma, após período de cura mais ou menos longo; recorrência. 2. Em direito penal, significa recaída na mesma falta, no mesmo crime; reincidência.
21 Morbidade: Morbidade ou morbilidade é a taxa de portadores de determinada doença em relação à população total estudada, em determinado local e em determinado momento.
22 Mortalidade: A taxa de mortalidade ou coeficiente de mortalidade é um dado demográfico do número de óbitos, geralmente para cada mil habitantes em uma dada região, em um determinado período de tempo.
23 Mesentéricos: Relativo ao mesentério, ou seja, na anatomia geral o mesentério é uma dobra do peritônio que une o intestino delgado à parede posterior do abdome.
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