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Como é a síndrome de Berdon?

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O que é síndrome1 de Berdon?

A síndrome1 de Berdon é uma doença rara que pode surgir logo após o nascimento e que envolve uma série de malformações2 do trato digestivo (megacistos, microcólon e hipoperistaltismo intestinal), do trato urinário3 (alterações da forma e função da bexiga4 e hidronefrose5) e, por vezes, do sistema cardiovascular6. O médico Walter Berdon foi o primeiro a descrever essa condição em crianças recém-nascidas, duas das quais eram irmãs.

Quais são as causas da síndrome1 de Berdon?

As causas da síndrome1 de Berdon ainda não são inteiramente conhecidas, mas pode haver problemas genéticos (herança autossômica7 recessiva) ou hormonais. Ela pode acometer os dois sexos, mas incide principalmente em meninas.

Quais são os principais sinais8 e sintomas9 da síndrome1 de Berdon?

Os principais sinais8 e sintomas9 da síndrome1 de Berdon são: prisão de ventre, retenção de urina10, inchaço11 e dilatação da bexiga4, músculos12 flácidos do abdome13, vômitos14, inchaço11 renal15obstrução intestinal. Associado a isso, a criança apresenta dificuldade de urinar e de evacuar e necessita ser alimentada por meio de uma sonda.

Como o médico diagnostica a síndrome1 de Berdon?

O diagnóstico16 da síndrome1 de Berdon pode ser feito por meio da avaliação clínica dos sintomas9 e corroborado por meio de exames como a ultrassonografia17, por exemplo. Muitas vezes o diagnóstico16 pode ser feito já durante a gestação em uma ultrassonografia17 de rotina. A doença não deve ser confundida com casos de pseudo-obstrução intestinal idiopática18.

Como o médico trata a síndrome1 de Berdon?

A Síndrome1 de Berdon não tem cura, mas existem algumas intervenções cirúrgicas paliativas que visam desobstruir o estômago19 e os intestinos20 para melhorar os sintomas9. Frequentemente pode ser realizada uma cirurgia na bexiga4 que permita à criança drenar a urina10 retida.

Como evolui a síndrome1 de Berdon?

Estes procedimentos costumam ter pouco efeito na melhoria dos sintomas9 e os pacientes acabam por morrer devido à má nutrição21, insuficiência22 de múltiplos órgãos e infecção23 generalizada.

Como prevenir a síndrome1 de Berdon?

Em se tratando de uma síndrome1 genética, não há como preveni-la.

ABCMED, 2014. Como é a síndrome de Berdon?. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/550962/como+e+a+sindrome+de+berdon.htm>. Acesso em: 29 jul. 2021.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Síndrome: Conjunto de sinais e sintomas que se encontram associados a uma entidade conhecida ou não.
2 Malformações: 1. Defeito na forma ou na formação; anomalia, aberração, deformação. 2. Em patologia, é vício de conformação de uma parte do corpo, de origem congênita ou hereditária, geralmente curável por cirurgia. Ela é diferente da deformação (que é adquirida) e da monstruosidade (que é incurável).
3 Trato Urinário:
4 Bexiga: Órgão cavitário, situado na cavidade pélvica, no qual é armazenada a urina, que é produzida pelos rins. É uma víscera oca caracterizada por sua distensibilidade. Tem a forma de pêra quando está vazia e a forma de bola quando está cheia.
5 Hidronefrose: Dilatação da via excretora de um ou ambos os rins. Em geral é produzida por uma obstrução ao nível do ureter ou uretra por cálculos, tumores, etc.
6 Sistema cardiovascular: O sistema cardiovascular ou sistema circulatório sanguíneo é formado por um circuito fechado de tubos (artérias, veias e capilares) dentro dos quais circula o sangue e por um órgão central, o coração, que atua como bomba. Ele move o sangue através dos vasos sanguíneos e distribui substâncias por todo o organismo.
7 Autossômica: 1. Referente a autossomo, ou seja, ao cromossomo que não participa da determinação do sexo; eucromossomo. 2. Cujo gene está localizado em um dos autossomos (diz-se da herança de características). As doenças gênicas podem ser classificadas segundo o seu padrão de herança genética em: autossômica dominante (só basta um alelo afetado para que se manifeste a afecção), autossômica recessiva (são necessários dois alelos com mutação para que se manifeste a afecção), ligada ao cromossomo sexual X e as de herança mitocondrial (necessariamente herdadas da mãe).
8 Sinais: São alterações percebidas ou medidas por outra pessoa, geralmente um profissional de saúde, sem o relato ou comunicação do paciente. Por exemplo, uma ferida.
9 Sintomas: Alterações da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. Os sintomas são as queixas relatadas pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
10 Urina: Resíduo líquido produzido pela filtração renal no organismo, estocado na bexiga e expelido pelo ato de urinar.
11 Inchaço: Inchação, edema.
12 Músculos: Tecidos contráteis que produzem movimentos nos animais.
13 Abdome: Região do corpo que se localiza entre o TÓRAX e a PELVE.
14 Vômitos: São a expulsão ativa do conteúdo gástrico pela boca. Podem ser classificados em: alimentar, fecalóide, biliar, em jato, pós-prandial. Sinônimo de êmese. Os medicamentos que agem neste sintoma são chamados de antieméticos.
15 Renal: Relacionado aos rins. Uma doença renal é uma doença dos rins. Insuficiência renal significa que os rins pararam de funcionar.
16 Diagnóstico: Determinação de uma doença a partir dos seus sinais e sintomas.
17 Ultrassonografia: Ultrassonografia ou ecografia é um exame complementar que usa o eco produzido pelo som para observar em tempo real as reflexões produzidas pelas estruturas internas do organismo (órgãos internos). Os aparelhos de ultrassonografia utilizam uma frequência variada, indo de 2 até 14 MHz, emitindo através de uma fonte de cristal que fica em contato com a pele e recebendo os ecos gerados, os quais são interpretados através de computação gráfica.
18 Idiopática: 1. Relativo a idiopatia; que se forma ou se manifesta espontaneamente ou a partir de causas obscuras ou desconhecidas; não associado a outra doença. 2. Peculiar a um indivíduo.
19 Estômago: Órgão da digestão, localizado no quadrante superior esquerdo do abdome, entre o final do ESÔFAGO e o início do DUODENO.
20 Intestinos: Seção do canal alimentar que vai do ESTÔMAGO até o CANAL ANAL. Inclui o INTESTINO GROSSO e o INTESTINO DELGADO.
21 Má nutrição: Qualquer transtorno da alimentação tanto por excesso quanto por falta da mesma.A qualidade dos alimentos deve ser balanceada de acordo com as necessidades fisiológicas de cada um.
22 Insuficiência: Incapacidade de um órgão ou sistema para realizar adequadamente suas funções.Manifesta-se de diferentes formas segundo o órgão comprometido. Exemplos: insuficiência renal, hepática, cardíaca, respiratória.
23 Infecção: Doença produzida pela invasão de um germe (bactéria, vírus, fungo, etc.) em um organismo superior. Como conseqüência da mesma podem ser produzidas alterações na estrutura ou funcionamento dos tecidos comprometidos, ocasionando febre, queda do estado geral, e inúmeros sintomas que dependem do tipo de germe e da reação imunológica perante o mesmo.
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Comentários

17/09/2014 - Comentário feito por Janice
Muito interessante este site, entendi bem o tema.
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