Você conhece a doença de Addison?

O que é a doença de Addison?

A doença de Addison (ou insuficiência¹ adrenal crônica ou hipocortisolismo) é uma insuficiência¹ primária das glândulas² suprarrenais (chamadas também de glândulas² adrenais), responsáveis pela liberação de hormônios como cortisol e de catecolaminas, como a adrenalina³. Ocorre por uma atrofia⁴ das glândulas² suprarrenais, fazendo com que por vezes elas não produzam o cortisol e a aldosterona em quantidade suficiente para as necessidades orgânicas. O cortisol é importante no processamento do metabolismo⁵ dos carboidratos, proteínas⁶ e lipídios, entre outras ações, e a aldosterona é um mineralocorticoide⁷ responsável pela homeostasia⁸ do sódio e do potássio e pelo equilíbrio hidroeletrolítico⁹.

Esta condição pode afetar tanto homens como mulheres, em qualquer idade. A doença é rara, atingindo apenas uma ou duas pessoas num grupo de 100.000 indivíduos. Ela deve ser distinguida da insuficiência¹ suprarrenal secundária, na qual a hipófise¹⁰ não produz o hormônio¹¹ adrenocorticotrófico (ACTH) suficiente para estimular a glândula¹² suprarrenal. O problema, então, é uma insuficiência¹ hipofisária.

As glândulas² suprarrenais localizam-se logo acima dos polos superiores dos rins¹³, uma de cada lado, sendo que a direita tem forma triangular e a esquerda a forma de meia-lua.

O nome da doença é devido ao médico inglês Thomas Addison, que a descreveu em 1855.

Quais são as causas da doença de Addison?

Para que a insuficiência¹ suprarrenal se manifeste é necessário que 90% do tecido¹⁴ suprarrenal tenha sido destruído. A grande maioria dos casos de doença de Addison é em razão de processos autoimunes¹⁵ dirigidos contra as células¹⁶ adrenais. Nos países onde a incidência¹⁷ da tuberculose¹⁸ é alta, essa é uma causa importante da doença. Outros casos devem-se à infecção¹⁹ pelo vírus²⁰ da imunodeficiência²¹ humana (HIV²²), sarcoidose²³, amiloidose²⁴, hemocromatose²⁵, câncer²⁶, hemorragia²⁷ adrenal e defeitos congênitos²⁸ das glândulas² adrenais.

A doença de Addison pode também fazer parte de uma síndrome²⁹ poliendócrina geral que afeta outros órgãos e pode estar associada a outras endocrinopatias³⁰.

Quais são os principais sinais³¹ e sintomas³² da doença de Addison?

Os principais sinais³¹ e sintomas³² da doença estabelecida são, entre outros:

Fadiga³³ crônica e progressiva.
Tonteiras.
Perda de força muscular.
Perda de apetite e de peso.
Como perdem sal pela urina³⁴, há uma avidez pelo consumo de sal na dieta.
Coloração escura da pele³⁵, sobretudo nas regiões de dobras.
Febre³⁶, náuseas³⁷ e vômitos³⁸.
Hipotensão³⁹.
Hipoglicemia⁴⁰ (queda da taxa de açúcar⁴¹ no sangue⁴²).
Hiperpigmentação cutânea⁴³.

Situações de estresse agudo⁴⁴ ou a interrupção do uso do hormônio¹¹ exógeno pode levar a uma crise addisoniana, potencialmente grave, caracterizada por hipotensão³⁹ severa, dores súbitas e penetrantes, hipoglicemia⁴⁰, perda da memória, fadiga³³ extrema e, às vezes, coma⁴⁵.

Como o médico diagnostica a doença de Addison?

Em geral, a destruição da glândula¹² é bastante lenta e os sintomas³² são de difícil distinção, sendo o diagnóstico⁴⁶ quase sempre feito em estados avançados da doença. Os sintomas³² da doença de Addison podem ter início agudo⁴⁴ ou insidioso. No primeiro caso, o diagnóstico⁴⁶ pode ser mais fácil e no segundo, mais difícil. Como os sintomas³² são muito variados e às vezes de instalação lenta, o diagnóstico⁴⁶ nem sempre é facil. Ele requer uma história clínica detalhada, com avaliação dos sintomas³², a qual deve ser complementada pela dosagem sanguínea dos hormônios adrenais, os quais normalmente estarão abaixo do normal, e do ACTH, que deverá estar alto, demonstrando haver estímulos hipofisários sobre as glândulas² adrenais, que não respondem a eles. A estimulação artificial das glândulas² suprarrenais pode ser feita também com ACTH exógeno sintético, administrado por via venosa, a qual mostrará um nível baixo de resposta suprarrenal. Além disso, devem ser dosados a creatinina⁴⁷, a glicose⁴⁸, o sódio e o potássio séricos.

Além de constatar-se, se for o caso, a existência de uma insuficiência¹ suparrenal primária, é necessário determinar a sua causa. Para isso, talvez seja necessário fazer exames de imagens das glândulas² suprarrenais. As dosagens da 21-hidroxilase, uma enzima⁴⁹ envolvida na produção de cortisol e de aldosterona, pode ajudar a diagnosticar os casos autoimunes¹⁵. Em alguns poucos casos pode ser necessária uma biópsia⁵⁰ das suprarrenais.

Como o médico trata a doença de Addison?

Além do tratamento da doença de base, que em alguns casos pode reverter a insuficiência¹ suprarrenal, deve ser feita a reposição oral dos hormônios faltantes e, em alguns casos, também da aldosterona.

Como evolui a doença de Addison?

O paciente com doença de Addison adequadamente tratado pode levar uma vida praticamente normal.

Os pacientes com doença de Addison devem evitar situações estressantes, interrupção abrupta da medicação ou situações clínicas (infecções⁵¹, cirurgias, traumatismos físicos ou psicológicos) capazes de desencadear uma crise addisoniana, potencialmente perigosa.