Fibrose pulmonar ou Doença Intersticial Pulmonar: causas, sintomas, diagnóstico e tratamento

O que é fibrose¹ pulmonar?

Fibrose¹ pulmonar (Doença Intersticial² Pulmonar - DIP) é uma condição em que gradualmente o tecido³ pulmonar, marcadamente os alvéolos pulmonares⁴ (“sacos” onde se realizam as trocas de gases nos pulmões⁵), tornam-se substituídos por uma fibrose¹ cicatricial. Dessa forma, os alvéolos⁶ deixam de funcionar recebendo o oxigênio e expelindo gás carbônico, levando a uma perda irreversível na capacidade dos pulmões⁵. Contudo, nem toda DIP leva necessariamente à fibrose¹ pulmonar.

Quais são as causas da fibrose¹ pulmonar?

Na maioria das vezes a fibrose¹ pulmonar é causada por uma Doença Intersticial² Pulmonar (DIP), entre as quais se incluem dezenas de doenças que causam inflamação⁷ na parte terminal dos pulmões⁵ (alvéolos⁶) e levam à cicatrização e fibrose¹ progressivas.

As principais causas de DIP são:

Pneumoconioses⁸: devido à inalação de poeiras inorgânicas como a sílica ou o asbesto.
Pneumonias de hipersensibilidade às poeiras orgânicas como as que afetam os criadores de aves, ao mofo, à sauna, ao ar-condicionado.
Várias infecções⁹.
Uso de drogas.
Gases, fumaças e vapores.
Doenças autoimunes¹⁰ como as doenças reumáticas e doenças pulmonares como a sarcoidose¹¹ e a bronquiolite.
Há também, além dessas, uma fibrose¹ pulmonar idiopática¹² de causa desconhecida, que pode acometer os dois pulmões⁵. Em alguns raros casos, a fibrose¹ pulmonar idiopática¹² pode ocorrer em vários membros de uma mesma família e passar de uma geração para a geração seguinte.

Quem está sujeito a ter fibrose¹ pulmonar?

A fibrose¹ pulmonar idiopática¹² tem um forte componente hereditário, mas é muito rara em pessoas com menos de 50 anos. Abaixo dessa idade as outras doenças que resultam em fibrose¹ pulmonar são muito mais frequentes como, por exemplo, as doenças reumáticas (esclerodermia, artrite reumatoide¹³), a fibrose¹ por uso de certos medicamentos e exposição a excremento de pássaros e a mofo.

Quais são os principais sinais¹⁴ e sintomas¹⁵ da fibrose¹ pulmonar?

Os sinais¹⁴ e sintomas¹⁵ da fibrose¹ pulmonar dependem da extensão das lesões¹⁶, do ritmo de progressão da doença e da incidência¹⁷ ou não de complicações (infecções⁹ e insuficiência cardíaca¹⁸, por exemplo). Os sintomas¹⁵ são de início insidioso, com progressiva dificuldade respiratória durante o esforço e diminuição da força.

Os outros sintomas¹⁵ mais comuns incluem tosse, perda de apetite e peso, fraqueza e dores vagas no tórax¹⁹. Mais tarde, à medida que a concentração de oxigênio no sangue²⁰ diminui, a pele²¹ pode tornar-se azulada e as pontas dos dedos podem tomar a forma de baqueta de tambor. O aumento da resistência à circulação²² pulmonar pode levar a uma insuficiência cardíaca¹⁸, determinando o que se denomina “cor pulmonale”. O baixo suprimento de oxigênio faz acentuar os sintomas¹⁵ com o esforço, causando falta de ar mais intensa. O estado ofegante, diante de pequenos esforços, se torna logo o sintoma²³ mais chamativo. A falta de ar, que inicialmente é pouco intensa, pode ir se agravando com o passar dos meses, podendo ao final ocorrer para atividades mínimas, como vestir-se. Em alguns casos, a tosse intensa e permanente é outro sintoma²³ chamativo. Como dito, um abaulamento²⁴ e aumento de volume das pontas dos dedos (que adquirem a forma de baqueta de tambor) podem surgir em casos de maior duração. À ausculta²⁵ pulmonar pode-se perceber estertores parecidos com aqueles gerados nas pneumonias ou insuficiências cardíacas e que podem ser confundidos com eles.

Como o médico diagnostica a fibrose¹ pulmonar?

Além da história clínica (sintomas¹⁵ e levantamento de eventuais exposições a possíveis agentes causais), o exame de imagem é essencial. As imagens obtidas com a tomografia computadorizada²⁶, e especialmente com a tomografia de alta resolução, são de grande auxílio quando analisadas por um radiologista ou um pneumologista experiente na doença. Lavados brônquicos ou eventuais biópsias²⁷ de pulmão²⁸ ajudam a selar o diagnóstico²⁹. A gravidade e extensão da fibrose¹ pulmonar podem ser avaliadas pelo teste do espirômetro, aparelho que mede a quantidade de ar que o indivíduo consegue eliminar após encher os pulmões⁵. Esse teste permite também seguir a evolução da doença e a resposta ao tratamento. Um segundo teste, feito através da medida da difusão do monóxido de carbono³⁰, indica a capacidade dos pulmões⁵ de transferir gás para o sangue²⁰. Um terceiro busca verificar o oxigênio do sangue²⁰ em repouso e durante o exercício, o que pode ser feito por um medidor do sangue²⁰ da ponta do dedo, por um aparelho denominado oxímetro. Quando todos esses achados ainda não forem conclusivos, pode-se proceder a uma biópsia³¹ pulmonar, transbrônquica ou cirúrgica.

Como o médico trata a fibrose¹ pulmonar?

O tratamento da fibrose¹ pulmonar depende da sua causa. Quando ela é secundária a alguma doença pulmonar específica ou a fatores agressivos, o tratamento desse estado mórbido ou o afastamento desses fatores é essencial. Quanto mais precoce o tratamento, melhores os resultados e menores as sequelas³².

A fibrose¹ pulmonar idiopática¹² é incurável e nunca regride, mesmo com tratamento. No máximo, procurar-se retardar a sua evolução. O tratamento dela depende de fatores como a idade do paciente, a fase da doença e condições associadas como diabetes³³ ou osteoporose³⁴, por exemplo. Basicamente o tratamento da forma idiopática¹² é feito com corticoides e imunossupressores.

Algumas medidas de ordem geral devem ser observadas: o tabagismo (se existe) deve ser prontamente interrompido; exercícios que estimulem a respiração devem ser incentivados; uma nutrição³⁵ adequada pode evitar a perda de peso; quando o oxigênio do sangue²⁰ se torna baixo, o uso do oxigênio resulta em melhora da falta de ar e maior capacidade de exercício. Em casos extremos, o transplante de um ou dos dois pulmões⁵ é uma opção.

Como prevenir a fibrose¹ pulmonar?

As fibroses³⁶ pulmonares consequentes a doenças pulmonares ou à atuação de fatores agressores ao pulmão²⁸ podem ser evitadas pelo pronto e correto tratamento dessas doenças ou evitação desses fatores. Não há como prevenir-se a fibrose¹ pulmonar idiopática¹².

Como evolui a fibrose¹ pulmonar?

A fibrose¹ pulmonar consequente a doenças pulmonares, se reconhecida e tratada a tempo, tem prognóstico³⁷ muito melhor do que a fibrose¹ pulmonar idiopática¹² e, se tratada desde o início, pode desaparecer sem deixar sequelas³².

A fibrose¹ pulmonar consequente a fatores agressivos tende a se estabilizar ou mesmo regredir se esses fatores forem afastados.

A fibrose¹ pulmonar idiopática¹² é progressiva na maioria dos casos. Em geral a doença evolui de forma letal em 5 a 8 anos.

Cerca de 50-60% dos pacientes (abaixo de 60 anos) com fibrose¹ pulmonar idiopática¹² que tenham sido transplantados sobrevivem por cinco anos e em torno de 20% por 10 ou mais anos após o transplante.