Distonias - conceitos, causas, diagnóstico, tratamento, evolução
O que é tônus muscular?
Tônus muscular é o estado involuntário de tensão elástica (semi-contração) que o músculo apresenta em repouso e que lhe permite iniciar a contração rapidamente após a chegada dos impulsos nervosos. Os estímulos nervosos são os responsáveis por provocar e manter o tônus muscular, estado no qual os músculos devem se encontrar constantemente.
Chama-se hipotonia à perda do tônus muscular e hipertonia ao aumento anormal do tônus muscular. Ambas as condições normalmente são consequência de algumas patologias neurológicas. As hipertonias, sobretudo as transitórias, podem também ser motivadas por tensões emocionais.
O que são distonias?
Distonias (dis = distúrbio + tonia = tônus) são distúrbios neurológicos do tônus muscular e dos movimentos, caracterizados por contrações involuntárias sustentadas e por espasmos. O termo distonia foi utilizado pela primeira vez por Oppenheim em 1911 para caracterizar tais quadros. Atualmente, o termo distonia tanto se refere a movimentos anormais específicos e flutuações do tônus muscular, como a um grupo de entidades clínicas em que predominam tais movimentos. Ou seja, o termo tanto possui um significado semiológico, enquanto sintoma, como nosológico, enquanto síndrome clínica. Aqui, ele é enfocado nesse segundo sentido e referido como distonia primária ou idiopática.
Quais são as causas das distonias?
As distonias constituem grupo heterogêneo de afecções que podem resultar de diversas causas. Durante algum tempo, esses espasmos e contrações foram considerados de natureza histérica, mas Oppenheim descartou um componente psicogênico e considerou sua causa primária como orgânica. No entanto, a maioria dos casos de distonia não tem uma causa específica.
A distonia parece estar relacionada a um problema nos gânglios da base do cérebro. Essa área é a responsável por iniciar as contrações musculares. O problema envolve a maneira como as células nervosas se comunicam. Os danos a esses gânglios podem ser o resultado de trauma, tumor ou infecção cerebral, privação de oxigênio, reações a drogas e envenenamento causado por chumbo ou monóxido de carbono.
A distonia idiopática ou primária é herdada de um dos pais, mas os sintomas podem variar amplamente entre os membros de uma mesma família e alguns portadores do transtorno podem mesmo nunca desenvolver uma distonia no preciso sentido do termo.
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Quais são as principais características clínicas das distonias?
Quase sempre os espasmos e contrações involuntárias sustentadas prejudicam as posturas e os movimentos, uma vez que os movimentos normais são descritos como espasmos tônicos voluntários alternados com hipotonia. Além disso, é comum haver comprometimento da marcha, movimentos de torção do tronco e membros, abalos musculares rápidos associados e, nos casos mais graves, deformidades posturais fixas.
As distonias podem manifestar-se clinicamente de vários modos e evoluir com graus variáveis de gravidade. Podem ser:
(1) distonias focais, quando há acometimento de um grupo muscular restrito;
(2) distonias segmentares, quando afetam regiões contíguas do corpo;
(3) distonias generalizadas, em que várias partes do corpo são acometidas;
(4) distonias multifocais, quando duas ou mais regiões não contíguas estão envolvidas;
(5) hemidistonias, com acometimento de apenas um lado do corpo.
Os sintomas da distonia podem variar de leves a graves. Alguns sintomas iniciais incluem “apenas” dificuldades de flexionar a perna durante a marcha, dores no pé, repuxão involuntário do pescoço, piscar de olhos incontrolável e dificuldades de fala. O estresse ou a fadiga podem piorar os sintomas. Pessoas com distonia frequentemente se queixam de dor e exaustão por causa das constantes contrações musculares.
Como o médico diagnostica as distonias?
Os sinais e sintomas da distonia são evidentes por si mesmos. Mais difícil é determinar suas causas. Conforme as suspeitas, o médico determinará os exames que devem ser solicitados.
Como o médico trata as distonias?
Existem várias opções para o tratamento da distonia. O médico determinará o curso do tratamento com base no tipo de distonia e sua gravidade. Um dos tratamentos possíveis é feito com a toxina botulínica. Injetada no músculo afetado, a toxina bloqueia o efeito da acetilcolina, que fisiologicamente produz as contrações. A injeção deve ser repetida a cada três meses.
Quando a distonia faz com que alguém fique incapacitado, a estimulação cerebral profunda se torna uma opção de tratamento. Um eletrodo é implantado em uma área específica do cérebro e conectado a um estimulador alimentado por bateria e implantado no peito. O eletrodo transmite pulsos elétricos criados pelo estimulador para a região do cérebro para reduzir as contrações musculares.
Alguns medicamentos podem ajudar a reduzir as mensagens que fazem com que os músculos se contraiam excessivamente na distonia.
Os truques sensoriais (manobras táteis ou de outra natureza sensorial envolvendo o lado afetado ou não) são outra opção. A estimulação aplicada à parte do corpo afetada ou próxima pode reduzir as contrações musculares. Simplesmente tocando essa área, as pessoas podem controlar suas próprias contrações.
Como evoluem as distonias?
A idade de aparecimento dos primeiros sintomas tem relevância uma vez que representa o fator isolado mais importante relativo à evolução e ao prognóstico. Se os sintomas da distonia começam na infância, eles geralmente aparecem primeiro nos pés ou nas mãos e progridem rapidamente para o resto do corpo, tornando-se generalizados. Da adolescência em diante, porém, a velocidade de progressão das distonias tende a diminuir. Na idade adulta, as distonias começam na parte superior do corpo e a progressão dos sintomas é lenta. Geralmente permanecem focais ou segmentares, afetando apenas parte do corpo.
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