Acroceratose verruciforme
O que é acroceratose verruciforme?
A Acroceratose Verruciforme, também conhecida como Acroceratose Verruciforme de Hopf, é uma síndrome1 extremamente rara, caracterizada por pápulas2 pequenas, verrucosas, planas, presentes predominantemente no dorso3 das mãos4 e dos pés, nos joelhos e cotovelos.
Quais são as causas da acroceratose verruciforme?
A Acroceratose Verruciforme tem um modo de transmissão autossômico5 dominante, mas casos esporádicos também podem ocorrer. Ela é uma doença alélica (alelos6 são as expressões alternativas de um mesmo gene) como a doença de Darier. Excepcionalmente, uma associação semelhante à doença de Hailey-Hailey foi relatada.
A Acroqueratose Verruciforme foi relatada também em pacientes com síndrome1 do Carcinoma7 Basocelular Nevoide. A possível ocorrência de carcinoma7 de células8 escamosas no contexto das lesões9 de Acroceratose Verruciforme foi descrita, embora raramente. Essa condição também pode estar associada ao Líquen Plano Hipertrófico e a múltiplos esteatocistomas.
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Quais são as principais características clínicas da acroceratose verruciforme?
A Acroceratose Verruciforme é um distúrbio da queratinização caracterizado por múltiplas lesões9 ceratóticas da cor da pele11, achatadas, assemelhando-se a verrugas planas, ásperas, avermelhadas, tipicamente observadas no dorso3 das mãos4 e dos pés. Pápulas2 também podem ser encontradas nos joelhos, cotovelos, antebraços ou pernas. Pequenos grupos de pápulas2 isoladas podem se desenvolver em outras partes do corpo e elas são mais facilmente sentidas do que vistas.
A pele11 palmar12 pode estar espessada e pode apresentar ceratose puntiforme, cavidades ou quebras puntiformes em dermatoglifia. O envolvimento das unhas13, incluindo divisão longitudinal, estriações e hiperceratose14 subungueal, também pode ser observada.
As lesões9 aparecem ao nascimento ou no início da infância, mas em casos muito especiais e raros pode surgir bem mais tarde, até mesmo na quinta década da vida.
Como o médico diagnostica a acroceratose verruciforme?
O diagnóstico15 da Acroqueratose Verruciforme é eminentemente16 clínico, pela observação direta das lesões9. Mesmo levando-se em conta aspectos histológicos17, a Acroceratose Verruciforme pode ser confundida com o Nevos18 Epidérmicos Lineares. Lesões9 idênticas às da Acroqueratose Verruciforme podem também ser observadas em pacientes com doença de Darier. Pode ser difícil ou impossível diferenciar clinicamente a forma frustra (forma em que os sintomas19 são atenuados e o quadro clínico se apresenta de modo incompleto) da doença de Darier e a Acroqueratose Verruciforme.
Outras condições patológicas que podem ser confundidas com a acroceratose verruciforme: ceratose folicular escamosa20, erupções medicamentosas, verrugas planas e ceratose de estuque. Uma biópsia21 da lesão22 é recomendada, caso o diagnóstico15 seja duvidoso.
Como o médico trata a acroceratose verruciforme?
Atualmente, não há tratamento curativo para a Acroceratose Verruciforme.
Como evolui a acroceratose verruciforme?
As lesões9 da Acroceratose Verruciforme tendem a persistir ao longo da vida e tornam-se mais proeminentes após a exposição prolongada ao sol.
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As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.