Doença de Kussmaul-Maier

O que é a doença de Kussmaul-Maier?

Doença de Kussmaul-Maier, poliarterite nodosa, panarterite nodosa ou periarterite nodosa é uma vasculite de artérias de médio e pequeno calibres que se tornam inchadas e danificadas devido a um ataque de células autoimunes, levando à formação de pequenos nódulos (aneurismas) nestes vasos que, às vezes, podem ser vistos ou palpados sob a pele.

Quais são as causas da doença de Kussmaul-Maier?

A etiologia da Doença de Kussmaul-Maier ainda não foi completamente elucidada. Em 15-30% dos casos, verifica-se uma associação com o vírus da hepatite B e em aproximadamente 5% com o vírus da hepatite C. Outras associações foram descritas com o vírus HIV, leucemia das células pilosas e reações a certos fármacos como minociclina, dapsona e anfetaminas.

Quais são as principais características clínicas da doença de Kussmaul-Maier?

A Doença de Kussmaul-Maier é uma doença rara (4-6/100.000) que pode aparecer juntamente com outras doenças autoimunes, sendo mais comum em homens que em mulheres (2,5/1), entre os 45 e 65 anos. Os pequenos aneurismas, quando superficiais, podem ser vistos ou palpados, podem romper e sangrar. Os sintomas dependem da amplitude dos danos vasculares causados aos órgãos afetados que são, frequentemente, a pele, o coração, os rins e o sistema nervoso.

Geralmente incluem febre, fadiga, fraqueza, perda de apetite, perda de peso, dores musculares e articulares. A pele pode mostrar erupções, inchaço, úlceras e caroços. Também pode causar dor testicular ou abdominal em 60% dos pacientes.

Como o médico diagnostica a doença de Kussmaul-Maier?

Além da história clínica e de um detalhado exame físico, exames de laboratórios podem indicar leucocitose, anemia normocrômica, trombocitose, proteinúria e proteína C reativa elevada. A arteriografia mostra obstruções arteriais, sinais de necrose endotelial e aneurismas. Ao atingir o rim, induz hipertensão arterial diastólica, altos valores de ureia e creatinina. Comumente há sorologia positiva para hepatite. Por fim, a biópsia mostrará a presença de muitos neutrófilos.

Como o médico trata a doença de Kussmaul-Maier?

O tratamento da doença de Kussmaul-Maier é feito com corticoides ou outros medicamentos imunossupressores e visa impedir a evolução do processo inflamatório. Quando se tratar de formas limitadas e não progressivas, habitualmente o uso de corticoides é suficiente. Em casos mais avançados deve ser feita a associação de agentes citotóxicos.

Já nos pacientes que apresentam associação entre a poliarterite nodosa e o vírus da hepatite B, a resposta à terapêutica de corticoide em conjunto com antiviral parece apresentar melhores resultados do que quando o corticoide é utilizado isoladamente.

Como evolui a doença de Kussmaul-Maier?

Sem tratamento, a sobrevivência em 5 anos é de 13%, mas com o tratamento adequado chega a 80%.

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