Doença do neurônio motor
O que é a doença do neurônio motor?
Doença do neurônio motor é qualquer um dos cinco distúrbios neurológicos que afetam seletivamente os neurônios1 motores (células2 que controlam os músculos3 voluntários do corpo). Esta doença acontece quando os neurônios1 motores param de funcionar corretamente, em virtude de uma neurodegeneração. Os neurônios1 motores controlam atividades musculares importantes, tais como preensão, caminhada, fala, deglutição4 e respiração. Estas cinco condições são a (1) esclerose5 lateral amiotrófica, (2) esclerose5 lateral primária, (3) atrofia6 muscular progressiva, (4) paralisia7 bulbar progressiva e (5) paralisia7 pseudobulbar. Essas enfermidades são de natureza neurodegenerativa e causam aumento da deficiência e, eventualmente, a morte. As doenças do neurônio motor podem afetar neurônios1 motores superiores, neurônios1 motores inferiores ou ambos.
Quais são as causas da doença do neurônio motor?
Não está claro o que faz com que os neurônios1 motores parem de funcionar corretamente. Em alguns casos (raros) há uma história familiar de doença do neurônio motor ou demência8 fronto-temporal. Isto é conhecido como doença neuronal motora familiar. Existem hipóteses de que há alguns fatores precipitantes, como traumatismos ou infecções9; todavia, as mesmas não foram confirmadas.
Qual é a fisiopatologia10 da doença do neurônio motor?
Os neurônios1 motores encontram-se distribuídos na região anterior da medula11 e do tronco cerebral12 e são responsáveis por exercerem a função de integração entre os impulsos do sistema nervoso central13 e a atividade muscular. As patologias que acometem estes neurônios1 são caracterizadas por causarem apoptose14 neuronal, tanto por alteração do DNA quanto por estresse funcional ou necrose15, com agressão direta ao neurônio motor.
Quais são as principais características clínicas da doença do neurônio motor?
A condição pode afetar os adultos de todas as idades, embora seja extremamente rara em adolescentes. Contudo, é diagnosticada mais frequentemente em homens do que em mulheres acima de 40 anos e mesmo depois dos 60 anos. Os sintomas16 da doença do neurônio motor começam em um lado do corpo, com uma preensão enfraquecida, o que pode causar dificuldade de pegar ou segurar os objetos; fraqueza no ombro, o que torna difícil levantar os braços; “pé caído", causado por flacidez dos músculos3 do tornozelo17; perna arrastada e fala arrastada (disartria18). Como os sintomas16 são progressivos, eles se espalham para outras partes do corpo. Normalmente, a condição não é dolorosa, embora se torne cada vez mais debilitante. A comunicação, a deglutição4 e a respiração podem se tornar muito difíceis e, eventualmente, a pessoa pode ficar incapaz de se mover. Em alguns casos, a doença do neurônio motor está associada a um tipo de demência8 que pode afetar também o comportamento e a personalidade. Esta é conhecida como demência8 fronto-temporal. A pessoa afetada pode não perceber que sua personalidade ou comportamento estão se modificando.
Como o médico diagnostica a doença do neurônio motor?
Não há nenhum teste de laboratório ou de imagens para diagnosticar a doença do neurônio motor. O diagnóstico19 é baseado nos relatos do paciente e no exame físico realizado por um neurologista20, que aponta a presença de espasticidade21, reflexos ativos, reflexo plantar, fraqueza e atrofia6 muscular. Testes especializados (exames de sangue22, eletromiografia23, ressonância magnética24 etc.) podem ser necessários para excluir outras condições mórbidas com características semelhantes.
Como o médico trata a doença do neurônio motor?
Atualmente, não há nenhuma cura para a doença do neurônio motor. O tratamento visa fazer a pessoa se sentir o mais confortável possível e ter a melhor qualidade de vida, compensar a perda progressiva das funções corporais, como, por exemplo, usar uma máscara de respiração e um tubo de alimentação. Deve-se fazer um tratamento visando abrandar os sintomas16 e tentar diminuir a incapacidade física do paciente, por meio de fisioterapia25 e uso de medicamentos que auxiliam o fortalecimento dos músculos3 afetados e combatam os espasmos26. Se necessário, a medicação pode ser usada para ajudar a controlar a salivação excessiva.
Como evolui a doença do neurônio motor?
Na maioria dos casos, os sintomas16 da doença do neurônio motor começam em um lado do corpo e evoluem piorando progressivamente. A doença do neurônio motor é uma condição grave e de encurtamento de vida para a maioria das pessoas. A expectativa de vida27 das pessoas com esta condição é de três anos, a partir do início dos sintomas16. No entanto, algumas pessoas podem viver por até dez anos.
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.