Telangiectasia congênita: conceito, causas, sintomas, diagnóstico, tratamento, evolução
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O que é telangiectasia1 congênita2?
Teleangiectasia congênita2, também chamada cútis marmorata ou síndrome3 de Van Lohuizen (em homenagem ao médico holandês Cato van Lohuizen, que a descreveu em 1922) ou ainda, por extenso, cútis marmorata teleangiectasia congênita2 (CMTC), é uma enfermidade vascular4 rara constituída por uma rede de pequeninos capilares5, arteríolas6, vênulas7 e, possivelmente, vasos linfáticos dilatados na superfície da pele8. Ela pode ser localizada ou generalizada. As telangiectasias9 se distribuem em redes reticulares10, dotando a pele8 de uma aparência semelhante ao mármore, de onde vem o seu nome.
Quais são as causas da telangiectasia1 congênita2?
Não se conhece bem a patofisiologia11 das telangiectasias9 congênitas12. As telangiectasias9 congênitas12 localizadas geralmente fazem parte de síndromes congênitas12 ou adquiridas e coexistem com outros sinais13 e sintomas14 próprios delas. Alguns casos são esporádicos, mas há relatos de incidência15 familiar. Várias hipóteses têm sido sugeridas como causas do problema: fatores ambientais, disfunção nervosa periférica, distúrbios na embriogênese16 da parede vascular4 e hereditariedade17.
Quais são os principais sinais13 e sintomas14 da telangiectasia1 congênita2?
As telangiectasias9 estão presentes ao nascimento ou aparecem logo depois. Quando localizadas, elas se constituem de um agrupamento de vasos repletos de sangue18 que formam lesões19 semelhantes a manchas de cor vermelha ou vermelha e azul, as quais se tornam esbranquiçadas quando pressionadas com o dedo. Se forem mais extensas ou generalizadas emprestam à pele8 seu aspecto característico. A rede reticular20 é mais saliente no frio, embora o eritema21 que as acompanha seja mais visível no calor. Algumas telangiectasias9 localizadas podem sangrar ante traumatismos relativamente insignificantes. Quando se localizam no interior da caixa craniana esses sangramentos podem ocasionar problemas graves e até mesmo fatais. Cerca de 64% dos casos acontece em mulheres.
Como o médico diagnostica a telangiectasia1 congênita2?
O diagnóstico22 é feito por meio da história médica do paciente e da inspeção23 local das lesões19 e pode ser auxiliado por exames de sangue18, exame das funções hepáticas24, radiografias, tomografia computadorizada25 e ressonância magnética26. Importa diagnosticar também a condição causal das telangiectasias9. Algumas telangiectasias9 devem ser diferençadas das neoplasias27 vasculares28 malignas, com as quais se parecem muito.
Como o médico trata a telangiectasia1 congênita2?
A escleroterapia29 é o tratamento de escolha para veias30 dilatadas. Uma substância esclerosante é injetada no interior de veias30 dilatadas. As telangiectasias9 da face31 podem ser tratadas com a aplicação de raios laser, por um profissional especializado. Algumas telangiectasias9 não demandam tratamento.
Como evolui a telangiectasia1 congênita2?
Na maioria dos casos as telangiectasias9 localizadas regridem espontaneamente durante os primeiros anos de vida, embora uns poucos casos persistam para sempre.
Quais são as complicações possíveis da telangiectasia1 congênita2?
Em si próprias as telangiectasias9 quase nunca causam problemas, embora possam estar associadas a um grande desconforto estético e a doenças relativamente graves.
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.
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