Telangiectasia congênita: conceito, causas, sintomas, diagnóstico, tratamento, evolução
O que é telangiectasia congênita?
Teleangiectasia congênita, também chamada cútis marmorata ou síndrome de Van Lohuizen (em homenagem ao médico holandês Cato van Lohuizen, que a descreveu em 1922) ou ainda, por extenso, cútis marmorata teleangiectasia congênita (CMTC), é uma enfermidade vascular rara constituída por uma rede de pequeninos capilares, arteríolas, vênulas e, possivelmente, vasos linfáticos dilatados na superfície da pele. Ela pode ser localizada ou generalizada. As telangiectasias se distribuem em redes reticulares, dotando a pele de uma aparência semelhante ao mármore, de onde vem o seu nome.
Quais são as causas da telangiectasia congênita?
Não se conhece bem a patofisiologia das telangiectasias congênitas. As telangiectasias congênitas localizadas geralmente fazem parte de síndromes congênitas ou adquiridas e coexistem com outros sinais e sintomas próprios delas. Alguns casos são esporádicos, mas há relatos de incidência familiar. Várias hipóteses têm sido sugeridas como causas do problema: fatores ambientais, disfunção nervosa periférica, distúrbios na embriogênese da parede vascular e hereditariedade.
Quais são os principais sinais e sintomas da telangiectasia congênita?
As telangiectasias estão presentes ao nascimento ou aparecem logo depois. Quando localizadas, elas se constituem de um agrupamento de vasos repletos de sangue que formam lesões semelhantes a manchas de cor vermelha ou vermelha e azul, as quais se tornam esbranquiçadas quando pressionadas com o dedo. Se forem mais extensas ou generalizadas emprestam à pele seu aspecto característico. A rede reticular é mais saliente no frio, embora o eritema que as acompanha seja mais visível no calor. Algumas telangiectasias localizadas podem sangrar ante traumatismos relativamente insignificantes. Quando se localizam no interior da caixa craniana esses sangramentos podem ocasionar problemas graves e até mesmo fatais. Cerca de 64% dos casos acontece em mulheres.
Como o médico diagnostica a telangiectasia congênita?
O diagnóstico é feito por meio da história médica do paciente e da inspeção local das lesões e pode ser auxiliado por exames de sangue, exame das funções hepáticas, radiografias, tomografia computadorizada e ressonância magnética. Importa diagnosticar também a condição causal das telangiectasias. Algumas telangiectasias devem ser diferençadas das neoplasias vasculares malignas, com as quais se parecem muito.
Como o médico trata a telangiectasia congênita?
A escleroterapia é o tratamento de escolha para veias dilatadas. Uma substância esclerosante é injetada no interior de veias dilatadas. As telangiectasias da face podem ser tratadas com a aplicação de raios laser, por um profissional especializado. Algumas telangiectasias não demandam tratamento.
Como evolui a telangiectasia congênita?
Na maioria dos casos as telangiectasias localizadas regridem espontaneamente durante os primeiros anos de vida, embora uns poucos casos persistam para sempre.
Quais são as complicações possíveis da telangiectasia congênita?
Em si próprias as telangiectasias quase nunca causam problemas, embora possam estar associadas a um grande desconforto estético e a doenças relativamente graves.