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Síndrome de Legg-Perthes

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O que é a síndrome1 de Legg-Perthes?

A síndrome1 de Legg-Perthes, também chamada síndrome1 de Legg-Calvé-Perthes ou doença de Perthes, é uma doença infantil degenerativa2 da articulação do quadril3 em que ocorre destruição da cabeça4 do fêmur5 por necrose6, devido à falta de vascularização.

É mais frequente em crianças dos 3 aos 12 anos, embora em casos bastante raros possa também afetar adultos. Esta síndrome1 pode acontecer em outras espécies animais, como em cães de pequeno porte, especialmente da raça Poodle.

Quais são as causas da síndrome1 de Legg-Perthes?

As causas da síndrome1 de Legg-Perthes ainda são mal conhecidas. Tem-se como teoria principal a ideia de que haja uma interrupção do fornecimento de sangue7 para a extremidade proximal8 do fêmur5. Além disso, infecções9 ou lesões10 traumáticas desta articulação11 também podem estar implicadas. Com a interrupção do fornecimento de sangue7 (temporária ou permanentemente), a cabeça4 femoral começa a morrer e, assim, quebra mais facilmente.

Saiba mais sobre "Necrose6" e "Diferença entre inflamação12 e infecção13".

Qual é o mecanismo fisiológico14 da síndrome1 de Legg Perthes?

A interrupção da ciculação para a extremidade proximal8 do fêmur5 seria devido ao desaparecimento precoce da artéria15 do ligamento16 da cabeça4 desse osso, a qual é responsável por irrigar a cabeça4 do fêmur5 nas crianças, antes que a artéria15 femoral circunflexa medial assuma essa função.

Quais são as principais características clínicas da síndrome1 de Legg Perthes?

A síndrome1 de Legg-Perthes evolui caracteristicamente em quatro fases:

  • (1) durante a primeira, há o surgimento da inflamação12 que se instala com a diminuição do aporte sanguíneo;
  • (2) na fase seguinte, de necrose6, ocorre destruição mais ou menos acentuada da cabeça4 do fêmur5;
  • (3) na terceira fase, de fragmentação, há a formação de um tecido de granulação17 entre as zonas necróticas;
  • (4) este processo leva à formação de novos vasos sanguíneos18, dando início à fase de remodelação, em que ocorre uma reorganização dos núcleos de ossificação.

Os sintomas19 da síndrome1 de Legg-Perthes consistem principalmente em dor no quadril ou virilha, que aumenta com a movimentação da perna, sobretudo a rotação. Pode ocorrer também dor referida no joelho e diminuição da mobilidade da perna afetada, que aliada a um mecanismo de defesa pode levar à atrofia20 muscular. Raramente é bilateral.

Como o médico diagnostica a síndrome1 de Legg Perthes?

O diagnóstico21 da síndrome1 de Legg-Perthes é feito em parte com base nos sintomas19. Na fase inicial não há alterações visíveis à radiografia, tornando muito difícil a sua distinção de uma sinovite22 transitória, mas uma ressonância magnética23 pode revelar edema24 na epífise.

Em fases subsequentes, a radiografia pode captar aumento de densidade, fragmentação e, eventualmente, subluxação da epífise, que podem constituir um sinal25 de risco.

Leia sobre "Sinovite22", "Radiografia", "Ressonância magnética23" e "Edema24".

Como o médico trata a síndrome1 de Legg Perthes?

No momento não há nenhum tratamento efetivo para a síndrome1 de Legg-Perthes, apenas tratamentos paliativos26. O paciente acometido pode ser tratado com calmantes ou anti-inflamatórios. O uso de analgésicos27 deve ser feito com cuidado porque a supressão da dor pode levar o paciente a situações de risco.

O objetivo do tratamento é manter a cabeça4 do fêmur5 tão redonda quanto possível. Crianças abaixo de 6-7 anos podem apenas ficar em observação, fazendo tratamento sintomático28 com alongamento, corrida e saltos limitados, com assistência de um fisioterapeuta. Em alguns casos, a criança pode precisar usar muletas para proteger a articulação11. Se houver dor intensa, um período de repouso na cama e de tração pode ajudar.

Para manter a cabeça4 do fêmur5 em sua posição normal, o médico pode recomendar um tipo especial de molde para manter as pernas amplamente afastadas. A cirurgia pode melhorar a articulação do quadril3 e prevenir uma futura artrite29. Para crianças com mais de 6 a 8 anos, o realinhamento cirúrgico da articulação11 permite restaurar uma forma mais normal de articulação do quadril3 ou fazer a remoção de excesso de ossos ou corpos soltos.

Veja mais sobre "Benefícios do alongamento", "Fisioterapia30" e "Artrite29".

Como evolui a síndrome1 de Legg Perthers?

A maior parte das crianças abaixo dos 6 anos de idade evolui bem com tratamentos conservadores. Às vezes, mais tarde é necessário fazer a substituição cirúrgica da articulação do quadril3. Contudo, estas cirurgias podem ser complicadas devido a um maior risco de fratura31 óssea e de lesões10 nervosas.

Como prevenir a síndrome1 de Legg Perthes?

Não há como prevenir a síndrome1 de Legg-Perthes, mas há como minimizar os seus efeitos. O paciente deve ser orientado a evitar impactos sobre a articulação11 comprometida.

Leia também sobre "Fratura31 Óssea" e "Reeducação postural global (RPG)".

 

ABCMED, 2017. Síndrome de Legg-Perthes. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/ortopedia-e-saude/1296288/sindrome+de+legg+perthes.htm>. Acesso em: 13 dez. 2019.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Síndrome: Conjunto de sinais e sintomas que se encontram associados a uma entidade conhecida ou não.
2 Degenerativa: Relativa a ou que provoca degeneração.
3 Articulação do Quadril:
4 Cabeça:
5 Fêmur: O mais longo e o maior osso do esqueleto; está situado entre o quadril e o joelho. Sinônimos: Trocanter
6 Necrose: Conjunto de processos irreversíveis através dos quais se produz a degeneração celular seguida de morte da célula.
7 Sangue: O sangue é uma substância líquida que circula pelas artérias e veias do organismo. Em um adulto sadio, cerca de 45% do volume de seu sangue é composto por células (a maioria glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas). O sangue é vermelho brilhante, quando oxigenado nos pulmões (nos alvéolos pulmonares). Ele adquire uma tonalidade mais azulada, quando perde seu oxigênio, através das veias e dos pequenos vasos denominados capilares.
8 Proximal: 1. Que se localiza próximo do centro, do ponto de origem ou do ponto de união. 2. Em anatomia geral, significa o mais próximo do tronco (no caso dos membros) ou do ponto de origem (no caso de vasos e nervos). Ou também o que fica voltado para a cabeça (diz-se de qualquer formação). 3. Em botânica, o que fica próximo ao ponto de origem ou à base. 4. Em odontologia, é o mais próximo do ponto médio do arco dental.
9 Infecções: Doença produzida pela invasão de um germe (bactéria, vírus, fungo, etc.) em um organismo superior. Como conseqüência da mesma podem ser produzidas alterações na estrutura ou funcionamento dos tecidos comprometidos, ocasionando febre, queda do estado geral, e inúmeros sintomas que dependem do tipo de germe e da reação imunológica perante o mesmo.
10 Lesões: 1. Ato ou efeito de lesar (-se). 2. Em medicina, ferimento ou traumatismo. 3. Em patologia, qualquer alteração patológica ou traumática de um tecido, especialmente quando acarreta perda de função de uma parte do corpo. Ou também, um dos pontos de manifestação de uma doença sistêmica. 4. Em termos jurídicos, prejuízo sofrido por uma das partes contratantes que dá mais do que recebe, em virtude de erros de apreciação ou devido a elementos circunstanciais. Ou também, em direito penal, ofensa, dano à integridade física de alguém.
11 Articulação: 1. Ponto de contato, de junção de duas partes do corpo ou de dois ou mais ossos. 2. Ponto de conexão entre dois órgãos ou segmentos de um mesmo órgão ou estrutura, que geralmente dá flexibilidade e facilita a separação das partes. 3. Ato ou efeito de articular-se. 4. Conjunto dos movimentos dos órgãos fonadores (articuladores) para a produção dos sons da linguagem.
12 Inflamação: Conjunto de processos que se desenvolvem em um tecido em resposta a uma agressão externa. Incluem fenômenos vasculares como vasodilatação, edema, desencadeamento da resposta imunológica, ativação do sistema de coagulação, etc.Quando se produz em um tecido superficial (pele, tecido celular subcutâneo) pode apresentar tumefação, aumento da temperatura local, coloração avermelhada e dor (tétrade de Celso, o cientista que primeiro descreveu as características clínicas da inflamação).
13 Infecção: Doença produzida pela invasão de um germe (bactéria, vírus, fungo, etc.) em um organismo superior. Como conseqüência da mesma podem ser produzidas alterações na estrutura ou funcionamento dos tecidos comprometidos, ocasionando febre, queda do estado geral, e inúmeros sintomas que dependem do tipo de germe e da reação imunológica perante o mesmo.
14 Fisiológico: Relativo à fisiologia. A fisiologia é estudo das funções e do funcionamento normal dos seres vivos, especialmente dos processos físico-químicos que ocorrem nas células, tecidos, órgãos e sistemas dos seres vivos sadios.
15 Artéria: Vaso sangüíneo de grande calibre que leva sangue oxigenado do coração a todas as partes do corpo.
16 Ligamento: 1. Ato ou efeito de ligar(-se). Tudo o que serve para ligar ou unir. 2. Junção ou relação entre coisas ou pessoas; ligação, conexão, união, vínculo. 3. Na anatomia geral, é um feixe fibroso que liga entre si os ossos articulados ou mantém os órgãos nas respectivas posições. É uma expansão fibrosa ou aponeurótica de aparência ligamentosa. Ou também uma prega de peritônio que serve de apoio a qualquer das vísceras abdominais. 4. Vestígio de artéria fetal ou outra estrutura que perdeu sua luz original.
17 Tecido de Granulação: Tecido conjuntivo vascular formado na superfície de um ferimento, úlcera ou tecido inflamado em cicatrização. Constituído por capilares novos e um infiltrado (com células linfóides, macrófagos e células plasmáticas).
18 Vasos Sanguíneos: Qualquer vaso tubular que transporta o sangue (artérias, arteríolas, capilares, vênulas e veias).
19 Sintomas: Alterações da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. Os sintomas são as queixas relatadas pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
20 Atrofia: 1. Em biologia, é a falta de desenvolvimento de corpo, órgão, tecido ou membro. 2. Em patologia, é a diminuição de peso e volume de órgão, tecido ou membro por nutrição insuficiente das células ou imobilização. 3. No sentido figurado, é uma debilitação ou perda de alguma faculdade mental ou de um dos sentidos, por exemplo, da memória em idosos.
21 Diagnóstico: Determinação de uma doença a partir dos seus sinais e sintomas.
22 Sinovite: Inflamação da membrana sinovial, uma fina camada de tecido conjuntivo que reveste estruturas como tendões musculares, cápsulas articulares e bolsas sinoviais.
23 Ressonância magnética: Exame que fornece imagens em alta definição dos órgãos internos do corpo através da utilização de um campo magnético.
24 Edema: 1. Inchaço causado pelo excesso de fluidos no organismo. 2. Acúmulo anormal de líquido nos tecidos do organismo, especialmente no tecido conjuntivo.
25 Sinal: 1. É uma alteração percebida ou medida por outra pessoa, geralmente um profissional de saúde, sem o relato ou comunicação do paciente. Por exemplo, uma ferida. 2. Som ou gesto que indica algo, indício. 3. Dinheiro que se dá para garantir um contrato.
26 Paliativos: 1. Que ou o que tem a qualidade de acalmar, de abrandar temporariamente um mal (diz-se de medicamento ou tratamento); anódino. 2. Que serve para atenuar um mal ou protelar uma crise (diz-se de meio, iniciativa etc.).
27 Analgésicos: Grupo de medicamentos usados para aliviar a dor. As drogas analgésicas incluem os antiinflamatórios não-esteróides (AINE), tais como os salicilatos, drogas narcóticas como a morfina e drogas sintéticas com propriedades narcóticas, como o tramadol.
28 Sintomático: 1. Relativo a ou que constitui sintoma. 2. Que é efeito de alguma doença. 3. Por extensão de sentido, é o que indica um particular estado de coisas, de espírito; revelador, significativo.
29 Artrite: Inflamação de uma articulação, caracterizada por dor, aumento da temperatura, dificuldade de movimentação, inchaço e vermelhidão da área afetada.
30 Fisioterapia: Especialidade paramédica que emprega agentes físicos (água doce ou salgada, sol, calor, eletricidade, etc.), massagens e exercícios no tratamento de doenças.
31 Fratura: Solução de continuidade de um osso. Em geral é produzida por um traumatismo, mesmo que possa ser produzida na ausência do mesmo (fratura patológica). Produz como sintomas dor, mobilidade anormal e ruídos (crepitação) na região afetada.
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