Síndrome de Caroli

O que é a síndrome de Caroli?

A síndrome de Caroli é uma condição hereditária rara caracterizada pela dilatação dos canais biliares intra-hepáticos. Há dois subtipos dessa condição: (1) um que ocorre quando os canais biliares estão dilatados por ectasia, mais frequentemente chamado doença de Caroli, e (2) um segundo subtipo, mais complexo, relacionado à hipertensão portal e à fibrose hepática congênita, geralmente conhecido como síndrome de Caroli. A condicão clínica recebeu este nome porque foi descrita pela primeira vez pelo médico francês Jacques Caroli, em 1958.

Quais são as causas da síndrome de Caroli?

Herda-se a síndrome de Caroli de forma recessiva, o que significa que tanto o pai quanto a mãe têm que ser portadores do gene alterado. As diferenças entre os fatores causais dos dois subtipos da condição ainda não foram esclarecidas inteiramente.

Qual é o mecanismo fisiológico da síndrome de Caroli?

Como há deformidades (dilatações) das vias biliares intra-hepáticas elas acumulam bile e o seu fluxo fica prejudicado. Isso pode levar à formação de cálculos que podem se deslocar até um ponto aonde obstruem o fluxo e levam à infecção (colangites). No entanto, mesmo sem a obstrução por esses cálculos, o fluxo de bile está prejudicado e o principal sintoma é o de colangites de repetição.

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Quais são as principais características clínicas da síndrome de Caroli?

A síndrome de Caroli é congênita e, na maioria dos casos, diagnosticada antes dos 10 anos de idade. Os sintomas são dor aguda por inflamação dos canais biliares e presença de cálculos, icterícia, febre, dor abdominal e crescimento do fígado (hepatomegalia). A condição pode produzir cálculos e infecção, além de poder estar associada à fibrose hepática. Pode manifestar-se em qualquer época da vida e afetar vários membros de uma mesma família.

Muitos casos de síndrome de Caroli estão associados a outras doenças como fibrose congênita do fígado, cisto do colédoco ou doença policística renal. Quando há a presença da fibrose hepática, os sintomas dominam a cena, tornando a síndrome de Caroli uma preocupação apenas secundária.

Se houver colangites (infecções dos canais biliares) com febre, dor local, inchaço do fígado, leucocitose e icterícia, esses sintomas podem assumir a dominância do quadro clínico e evoluir para sepse e óbito, se não tratadas.

A condição chamada doença de Caroli geralmente está associada à insuficiência hepática e doença renal policística. A síndrome de Caroli, propriamente, afeta um maior número de pessoas do que a “doença” de Caroli em sua forma simples.

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Como o médico diagnostica a síndrome de Caroli?

Para diagnosticar a síndrome de Caroli podem ser feitos exames de imagem de ecografia, tomografia computadorizada ou ressonância nuclear magnética, que mostrarão a presença das dilatações saculares das vias biliares. Os exames laboratoriais são pouco significativos e fora das crises de colangites observa-se apenas leve aumento da gama-glutamiltransferase e fosfatase alcalina.

O diagnóstico de certeza pode ser realizado por uma colangiografia endoscópica retrógrada.

Como o médico trata a síndrome de Caroli?

O tratamento da síndrome de Caroli envolve o uso de antibióticos e cirurgia para eliminação de eventuais cálculos. Se a doença afetar apenas um lobo do fígado, ele pode ser extraído. Em casos mais sérios, um transplante de fígado pode se tornar necessário. O tratamento básico consiste em tratar as crises de colangite.

Com o tempo, pode-se desenvolver amiloidose e insuficiência hepática. Se houver sinais de obstrução por cálculo, este precisa ser retirado para aliviar as dores e restabelecer o fluxo biliar.

Como evolui a síndrome de Caroli?

Um modo de prevenir o aparecimento desse cálculo é o uso contínuo de ácido deoxicólico. A chance de surgimento de câncer de vias biliares é cem vezes maior nas pessoas com síndrome de Caroli do que nos demais indivíduos. A cirurgia para retirada de uma pequena área do fígado, se isso for indicado, tem baixa morbidade e baixíssima mortalidade.

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