Essa condição consiste na excreção de urina1 ácida devido à presença anormal de qualquer ácido na urina1. O pH urinário fica abaixo do normal. A acidúria primária é representada por um conjunto de enfermidades genéticas, das quais este texto aborda duas: acidúria argininosuccínica e acidúria glutárica.
1 Urina: Resíduo líquido produzido pela filtração renal no organismo, estocado na bexiga e expelido pelo ato de urinar.
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