Amiloidose: definição, causas, sintomas, diagnóstico, tratamento e evolução
O que é amiloidose?
Amiloidose é uma doença rara na qual ocorre um depósito de proteína amiloide (uma substância que normalmente não está presente no corpo) nos espaços extracelulares de vários órgãos e tecidos orgânicos. Existe uma amiloidose primária, em que desconhece-se a causa do depósito da proteína e uma amiloidose secundária, que é consequente ou acompanhante de outras doenças. Outra forma da doença, a amiloidose hereditária, afeta principalmente os nervos.
Quais são as causas da amiloidose?
Como se disse, a amiloidose primária é de causa desconhecida. A amiloidose secundária geralmente acompanha outras doenças como, por exemplo, tuberculose, infecções dos ossos, artrite reumatoide ou ileíte. Há também uma forma hereditária da doença. Pelo menos algumas formas de amiloidose parecem estar associadas ao envelhecimento. Suspeita-se de alguma relação entre elas e a doença de Alzheimer.
Quais são os principais sinais e sintomas da amiloidose?
Dependendo de sua localização e montante, esse depósito de proteína amiloide pode não ter consequências clínicas ou trazer graves perturbações fisiológicas, afetando o funcionamento de diversos órgãos. Na amiloidose primária os principais órgãos afetados são: coração, pulmões, pele, intestinos, fígado, rins e vasos sanguíneos, podendo gerar insuficiência cardíaca, dificuldade de respiração, hipotiroidismo, má absorção de nutrientes, insuficiência hepática, insuficiência renal, perturbações nervosas e hematomas ou hemorragias. Na amiloidose secundária, a proteína amiloide se deposita principalmente no baço, fígado, rins e gânglios linfáticos. O coração muito raramente é acometido.
Como o médico diagnostica a amiloidose?
Dada a grande variabilidade possível dos sintomas, o diagnostico clínico é difícil, embora o diagnóstico armado seja fácil. Os médicos devem suspeitar de amiloidose sempre que houver falhas de vários órgãos ao mesmo tempo, sem razão aparente, ou se descobrirem uma perturbação nos nervos periféricos de transmissão hereditária.
O diagnóstico armado consiste na análise de uma pequena quantidade de gordura abdominal aspirada por uma agulha que é inserida próxima ao umbigo. A proteína amiloide é facilmente evidenciada ao microscópio com o uso de determinados corantes. Com essa técnica pode-se ainda obter uma amostra de tecido para realizar uma biópsia.
Como o médico trata a amiloidose?
Nem sempre a amiloidose exige tratamento. Os que estão disponíveis visam fazer a proteína amiloide regredir ou desaparecer e nem sempre são eficazes. Na amiloidose primária pode-se usar determinados medicamentos (como melfalam, prednisolona etc) e na forma secundária é necessário tratar a inflamação subjacente. Algumas vezes, os depósitos da proteína amiloide, numa determinada área vital do corpo, precisam ser removidos cirurgicamente. A forma hereditária pode requerer transplante hepático, pois o defeito que produz a proteína amiloide se situa no fígado.
Como evolui a amiloidose?
A amiloidose tem evolução variável, indo desde uma completa benignidade até uma forma terminal (rara).
Pacientes afetados por amiloidose causada por mieloma múltiplo possuem um prognóstico reservado. A maioria das pessoas que sofrem de ambas as enfermidades morrem dentro de um ou dois anos.