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Miastenia gravis. O que é?

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O que é miastenia1 gravis?

A miastenia1 gravis (fraqueza muscular grave) é uma doença neuromuscular autoimune2 em que os anticorpos3 atacam os receptores localizados no lado muscular da junção neuromuscular4, acarretando episódios de fraqueza e fadiga5 muscular anormalmente rápida, causada por um defeito na transmissão dos impulsos nervosos para os músculos6. Os receptores lesados são aqueles que recebem o sinal7 nervoso através da ação da acetilcolina8.

Quais são as causas da miastenia1 gravis?

Embora todos os seus desencadeantes ainda não sejam conhecidos, sabe-se que a predisposição genética desempenha um papel essencial.

Na maioria dos pacientes, a miastenia1 gravis é causada por anticorpos3 antirreceptores de acetilcolina8.

Os anticorpos3 circulantes no sangue9 das mães podem ser passados ao feto10, através da placenta, e produzir uma miastenia1 neonatal transitória, a qual desaparece alguns dias ou algumas semanas após o nascimento.

Quais são os sinais11 e sintomas12 da miastenia1 gravis?

O início da miastenia1 gravis pode ser súbito, com fraqueza muscular grave e generalizada, porém mais frequentemente os primeiros sintomas12 são variáveis e sutis, o que torna difícil o diagnóstico13 da doença.

O grupo muscular dos olhos14 é o mais frequentemente afetado e, tipicamente, pode ter como resultado a queda de uma ou ambas as pálpebras15 (ptose16 palpebral). Os sintomas12 podem estagnar nesse nível ou progredir para outros músculos6.

Os sintomas12 variam de doente para doente e podem, além disso, incluir visão17 dupla, estrabismo18, dificuldade de engolir e de falar, disfonia19, fraqueza dos músculos6 da mastigação, decaimento do maxilar inferior ou do pescoço20, queda da cabeça21 para diante, fraqueza dos membros (dificuldade ou até mesmo incapacidade de subir degraus, andar, elevar os braços, pentear, se barbear, escrever, etc.).

A fraqueza dos músculos respiratórios22, com a dificuldade consequente de respirar, é uma complicação potencialmente grave.

A gravidade da miastenia1 gravis varia de uma pessoa para outra e num mesmo doente pode variar ao longo do dia. Tende a agravar-se com o exercício e a melhorar com o repouso.

O que é uma crise miastênica?

Chama-se crise miastênica ao episódio agudo23 de insuficiência respiratória24 associada à fraqueza muscular grave. As crises podem ser desencadeadas por estresse emocional, infecções25, atividades físicas excessivas, menstruações, gravidez26, ansiedade, reações adversas a certos medicamentos, acidentes, etc.

Existem outras condições que vêm junto com a miastenia1 gravis?

Por se tratar de uma condição autoimune2, outras afecções27 autoimunes28 podem coexistir com a miastenia1 gravis, tais como hipo ou hipertireoidismo29, doenças do timo30, artrite reumatoide31, lúpus32 eritematoso33 sistêmico34, aplasia de células35 vermelhas, colite36 ulcerativa, doença de Addison, síndrome37 de Sjögren, dentre outras.

Como o médico diagnostica a miastenia1 gravis?

Em primeiro lugar, o diagnóstico13 baseia-se na história clínica do paciente e pode ser complementado pela eletroneuromiografia e pela dosagem dos anticorpos3 contra os receptores da acetilcolina8.

Como é o tratamento da miastenia1 gravis?

O tratamento da miastenia1 gravis é feito com o uso de medicamentos e, eventualmente, com cirurgia do timo30. Os dois procedimentos, isolados ou em conjunto, são razoavelmente eficazes no tratamento da doença.

O tratamento de primeira linha é com medicamentos anticolinesterásicos38, que diminuem a ação da enzima39 que degrada a acetilcolina8, fazendo com que esta aja por mais tempo, facilitando a transmissão neuromuscular. Em casos selecionados, geralmente pacientes com miastenia1 generalizada ou refratária a outros tratamentos, usa-se os imunosupressores.

Em doentes mais graves, faz-se necessária a terapêutica40 com esteroides, para produzir a remissão dos sintomas12. Contudo, em muitos casos, o tratamento medicamentoso não é suficiente e a cirurgia de remoção do timo30 tem de ser o passo seguinte.

Nas crises miastênicas usa-se fazer a plasmaférese, uma substituição do plasma41 do doente em que se faz uma espécie de lavagem do sangue9 e a remoção dos anticorpos3 que estejam bloqueando a transmissão nervosa. O uso de imunoglobulinas42 também está indicado nestas crises.

Como é a evolução da miastenia1 gravis?

A maioria dos doentes adequadamente tratados leva uma vida quase normal. Alguns casos podem entrar em remissão temporária, a fraqueza muscular pode desaparecer totalmente e a medicação pode ser descontinuada.

A doença raramente é fatal, mas pode ameaçar a vida quando atinge os músculos6 da deglutição43 e da respiração.

Quais são as advertências importantes para os portadores de miastenia1 gravis?

Os portadores de miastenia1 gravis não devem dirigir veículos automotores, especialmente à noite.

Crises de fraqueza muscular com comprometimento dos músculos da respiração44 exigem internação hospitalar imediata.

ABCMED, 2012. Miastenia gravis. O que é?. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/289110/miastenia+gravis+o+que+e.htm>. Acesso em: 23 set. 2019.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Miastenia: Perda das forças musculares ocasionada por doenças musculares inflamatórias. Por ex. Miastenia Gravis. A debilidade pode predominar em diferentes grupos musculares segundo o tipo de afecção (debilidade nos músculos extrínsecos do olho, da pelve, ou dos ombros, etc.).
2 Autoimune: 1. Relativo à autoimunidade (estado patológico de um organismo atingido por suas próprias defesas imunitárias). 2. Produzido por autoimunidade. 3. Autoalergia.
3 Anticorpos: Proteínas produzidas pelo organismo para se proteger de substâncias estranhas como bactérias ou vírus. As pessoas que têm diabetes tipo 1 produzem anticorpos que destroem as células beta produtoras de insulina do próprio organismo.
4 Junção neuromuscular: A sinapse entre um neurônio e um músculo.
5 Fadiga: 1. Sensação de enfraquecimento resultante de esforço físico. 2. Trabalho cansativo. 3. Redução gradual da resistência de um material ou da sensibilidade de um equipamento devido ao uso continuado.
6 Músculos: Tecidos contráteis que produzem movimentos nos animais.
7 Sinal: 1. É uma alteração percebida ou medida por outra pessoa, geralmente um profissional de saúde, sem o relato ou comunicação do paciente. Por exemplo, uma ferida. 2. Som ou gesto que indica algo, indício. 3. Dinheiro que se dá para garantir um contrato.
8 Acetilcolina: A acetilcolina é um neurotransmissor do sistema colinérgico amplamente distribuído no sistema nervoso autônomo.
9 Sangue: O sangue é uma substância líquida que circula pelas artérias e veias do organismo. Em um adulto sadio, cerca de 45% do volume de seu sangue é composto por células (a maioria glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas). O sangue é vermelho brilhante, quando oxigenado nos pulmões (nos alvéolos pulmonares). Ele adquire uma tonalidade mais azulada, quando perde seu oxigênio, através das veias e dos pequenos vasos denominados capilares.
10 Feto: Filhote por nascer de um mamífero vivíparo no período pós-embrionário, depois que as principais estruturas foram delineadas. Em humanos, do filhote por nascer vai do final da oitava semana após a CONCEPÇÃO até o NASCIMENTO, diferente do EMBRIÃO DE MAMÍFERO prematuro.
11 Sinais: São alterações percebidas ou medidas por outra pessoa, geralmente um profissional de saúde, sem o relato ou comunicação do paciente. Por exemplo, uma ferida.
12 Sintomas: Alterações da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. Os sintomas são as queixas relatadas pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
13 Diagnóstico: Determinação de uma doença a partir dos seus sinais e sintomas.
14 Olhos:
15 Pálpebras:
16 Ptose: Literalmente significa “queda” e aplica-se em distintas situações para significar uma localização inferior de um órgão ou parte dele (ptose renal, ptose palpebral, etc.).
17 Visão: 1. Ato ou efeito de ver. 2. Percepção do mundo exterior pelos órgãos da vista; sentido da vista. 3. Algo visto, percebido. 4. Imagem ou representação que aparece aos olhos ou ao espírito, causada por delírio, ilusão, sonho; fantasma, visagem. 5. No sentido figurado, concepção ou representação, em espírito, de situações, questões etc.; interpretação, ponto de vista. 6. Percepção de fatos futuros ou distantes, como profecia ou advertência divina.
18 Estrabismo: Desvio da posição de um ou ambos os globos oculares, secundária a uma alteração no sistema de músculos, tendões e nervos encarregados de dar aos olhos o movimento normal.
19 Disfonia: Alteração da produção normal de voz.
20 Pescoço:
21 Cabeça:
22 Músculos Respiratórios: Neste grupo de músculos estão incluídos o DIAFRAGMA e os MÚSCULOS INTERCOSTAIS.
23 Agudo: Descreve algo que acontece repentinamente e por curto período de tempo. O oposto de crônico.
24 Insuficiência respiratória: Condição clínica na qual o sistema respiratório não consegue manter os valores da pressão arterial de oxigênio (PaO2) e/ou da pressão arterial de gás carbônico (PaCO2) dentro dos limites da normalidade, para determinada demanda metabólica. Como a definição está relacionada à incapacidade do sistema respiratório em manter níveis adequados de oxigenação e gás carbônico, foram estabelecidos, para sua caracterização, pontos de corte na gasometria arterial: PaO2 50 mmHg.
25 Infecções: Doença produzida pela invasão de um germe (bactéria, vírus, fungo, etc.) em um organismo superior. Como conseqüência da mesma podem ser produzidas alterações na estrutura ou funcionamento dos tecidos comprometidos, ocasionando febre, queda do estado geral, e inúmeros sintomas que dependem do tipo de germe e da reação imunológica perante o mesmo.
26 Gravidez: Condição de ter um embrião ou feto em desenvolvimento no trato reprodutivo feminino após a união de ovo e espermatozóide.
27 Afecções: Quaisquer alterações patológicas do corpo. Em psicologia, estado de morbidez, de anormalidade psíquica.
28 Autoimunes: 1. Relativo à autoimunidade (estado patológico de um organismo atingido por suas próprias defesas imunitárias). 2. Produzido por autoimunidade. 3. Autoalergia.
29 Hipertireoidismo: Doença caracterizada por um aumento anormal da atividade dos hormônios tireoidianos. Pode ser produzido pela administração externa de hormônios tireoidianos (hipertireoidismo iatrogênico) ou pelo aumento de uma produção destes nas glândulas tireóideas. Seus sintomas, entre outros, são taquicardia, tremores finos, perda de peso, hiperatividade, exoftalmia.
30 Timo:
31 Artrite reumatóide: Doença auto-imune de etiologia desconhecida, caracterizada por poliartrite periférica, simétrica, que leva à deformidade e à destruição das articulações por erosão do osso e cartilagem. Afeta mulheres duas vezes mais do que os homens e sua incidência aumenta com a idade. Em geral, acomete grandes e pequenas articulações em associação com manifestações sistêmicas como rigidez matinal, fadiga e perda de peso. Quando envolve outros órgãos, a morbidade e a gravidade da doença são maiores, podendo diminuir a expectativa de vida em cinco a dez anos.
32 Lúpus: 1. É uma inflamação crônica da pele, caracterizada por ulcerações ou manchas, conforme o tipo específico. 2. Doença autoimune rara, mais frequente nas mulheres, provocada por um desequilíbrio do sistema imunológico. Nesta patologia, a defesa imunológica do indivíduo se vira contra os tecidos do próprio organismo como pele, articulações, fígado, coração, pulmão, rins e cérebro. Essas múltiplas formas de manifestação clínica, às vezes, podem confundir e retardar o diagnóstico. Lúpus exige tratamento cuidadoso por médicos especializados no assunto.
33 Eritematoso: Relativo a ou próprio de eritema. Que apresenta eritema. Eritema é uma vermelhidão da pele, devido à vasodilatação dos capilares cutâneos.
34 Sistêmico: 1. Relativo a sistema ou a sistemática. 2. Relativo à visão conspectiva, estrutural de um sistema; que se refere ou segue um sistema em seu conjunto. 3. Disposto de modo ordenado, metódico, coerente. 4. Em medicina, é o que envolve o organismo como um todo ou em grande parte.
35 Células: Unidades (ou subunidades) funcionais e estruturais fundamentais dos organismos vivos. São compostas de CITOPLASMA (com várias ORGANELAS) e limitadas por uma MEMBRANA CELULAR.
36 Colite: Inflamação da porção terminal do cólon (intestino grosso). Pode ser devido a infecções intestinais (a causa mais freqüente), ou a processos inflamatórios diversos (colite ulcerativa, colite isquêmica, colite por radiação, etc.).
37 Síndrome: Conjunto de sinais e sintomas que se encontram associados a uma entidade conhecida ou não.
38 Anticolinesterásicos: Os agentes anticolinesterásicos inibem de modo aproximadamente igual a acetilcolinesterase e a pseudo-acetilcolinesterase. A acetilcolinesterase é uma enzima existente principalmente nas hemácias, sinapses (terminações nervosas) e músculos estriados. A pseudo-acetilcolinesterase é uma enzima existente principalmente no fígado, no plasma, no pâncreas e no intestino delgado.
39 Enzima: Proteína produzida pelo organismo que gera uma reação química. Por exemplo, as enzimas produzidas pelo intestino que ajudam no processo digestivo.
40 Terapêutica: Terapia, tratamento de doentes.
41 Plasma: Parte que resta do SANGUE, depois que as CÉLULAS SANGÜÍNEAS são removidas por CENTRIFUGAÇÃO (sem COAGULAÇÃO SANGÜÍNEA prévia).
42 Imunoglobulinas: Proteína do soro sanguíneo, sintetizada pelos plasmócitos provenientes dos linfócitos B como reação à entrada de uma substância estranha (antígeno) no organismo; anticorpo.
43 Deglutição: Passagem dos alimentos desde a boca até o esôfago; ação ou efeito de deglutir; engolir. É um mecanismo em parte voluntário e em parte automático (reflexo) que envolve a musculatura faríngea e o esfíncter esofágico superior.
44 Músculos da Respiração: Neste grupo de músculos estão incluídos o DIAFRAGMA e os MÚSCULOS INTERCOSTAIS.
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Comentários

16/04/2014 - Comentário feito por MAIRA
Boa tarde! minha filha de apenas 13 anos está i...
Boa tarde! minha filha de apenas 13 anos está internada há 08 dias, onde o possível diagnostico será de Miastenia Grave, ela teve uma crise e chegou a ficar 03 dias na UTI entubada e já tinha feitos vários exames com neuros e outros especialista para acha a causa das fraquesas dos membros e dor intensa de cabeça.Fiquei sem chão, quando comecei a pesquisar sobre essa doênça, mas sei que temos um Deus poderoso a nosso favor.

11/12/2013 - Comentário feito por maria
Re: Miastenia gravis. O que é?
descobri a 6 meses que tenho miastenia gravis, estou me tratando, mas esses dias tive uma crise e pensei que iria morrer, nao conseguia respirar, fiquei muito assustada, foi a primeira ves que tive isso,mas agora que passou estou bem, nao quero ficar pensando nisso o tempo todo se nao vou ficar para baixo e nao quero isso, estou tomando predinizona e mestinon, alguem toma esse medicamento?

22/11/2013 - Comentário feito por Ruth
Re: Miastenia gravis. O que é?
estou com suspeitas medica de esta com miastenia gravis mas o primeiro exame que fiz (ultra som do rosto)não constatou a doença gostaria de saber se estou livre da suspeita?

04/08/2013 - Comentário feito por Kelviane
Re: Miastenia gravis. O que é?
boa noite! sou portadora de miastenia e no começo foi muito difícil aceitar, mas graças a Deus e aos médicos que me atenderam estou bem melhor. mas ainda tenho muitas duvidas sobre o q fazer no meu dia a dia tenho medo de fazer muitas coisas e os sintomas voltarem, pelo fato de ja ter parado de tomar a medicação.

25/06/2013 - Comentário feito por marta
Re: Miastenia gravis. O que é?
boa noite; minha irma tem essa doença que aos olhos dos homes,nao ten cura mais eu canheso , um Deus que tem todo ,pode para cura todas as emfemidademarta de recife

19/06/2013 - Comentário feito por lilian
Re: Miastenia gravis. O que é?
gostaria de saber se esta doença pode ser genetica?

13/06/2013 - Comentário feito por Abadia
Re: Miastenia gravis. auto hemoterapia
Boa tarde a todos! Gente por favor pare de sofrer, faça uma pesquisa sobre auto hemoterapia miestenia gravis vcs vao surpreender com os depoimentos de medicos e pessoas que ficarao curados desta doença
e muitas outra so com a outo hemoterapia
Deus abençõe a todos
Abadia 16-9116-9488

11/06/2013 - Comentário feito por Matildes
Re: Miastenia gravis. O que é?
B noite, sou miastenica há 4 anos, sofrir muito ate descobrir a doença foram 6meses fazendo varios exames, passaando por varios medicos mas ninguem conseguia descobrir o que eu tinha. Algumas pessoas diziam q era coisas da minha cabeça outros que era problemas espirituais. e eu sofria a cada dia ate que diante das crises fui parar na emergência ja nao falava perdi totalmente a fala, os movimentos faciais, ou seja todos os sintomas da (MG) Foram 3meses na UTI, fiquei 10 dias no coma induzido, tive algumas paradas respiratórias, fui traqueostomizada, quando sair do hospital fiquei 7 meses com a gastro fiz a timectomia em 13 de janeiro de 2010. por duas vezes fiz uso de himonoglobulina humana. hoje levo uma vida normal dentro das minhas limitações. Faço uso de Mestinon em 4/4h, azatioprina,8/8h Corticoide 30mg cada manhã foram os outros como amaryl Glifagem pois por conta do corticoide estou c diabetes, as vezes fico meio p baixo mas começo a ler comentarios de pessoas com convivem com essa mesma doença e então atraves de palavras procuro m unir a essas pesoas.bjs

22/04/2013 - Comentário feito por andre
Re: Miastenia gravis. O que é?
Bom sou portador de miastenia grave,tive três crises miastênicas seguidas de colinérgicas com varias paradas respiratórias paradas cardíacas embolia pulmonar,tive que fazer traque stomia, figuei internado 40 dias no CTI e 4 meses no hospital hoje estou em casa graças a deus eu não sabia o que eu tinha, tive diagnostico pela rede Sara ,hoje levo a vida da melhor forma possível com limitações gostaria deixar este comentaria para todos,bom dia

30/07/2012 - Comentário feito por claudia
Re: Miastenia gravis. O que é?
boa noite sobre a pergunta do Alessandro, vc tem direito sim meu cunhado tem a miastenia gravis e é aposentado corra atrás porque vc tem direito a aposentadoria.

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