A Síndrome1 de Ivemark é uma síndrome1 congênita2 rara, mais incidente3 no sexo masculino que no feminino, que se caracteriza por ausência (asplenia) ou subdesenvolvimento (hipoplasia4) do baço5, agenesia6 ou atresia7 (estreitamento) da válvula pulmonar, defeito do septo interauricular e, ainda, frequente transposição (inversão de lados) das vísceras torácicas e abdominais.
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1 Síndrome: Conjunto de sinais e sintomas que se encontram associados a uma entidade conhecida ou não.
2 Congênita: 1. Em biologia, o que é característico do indivíduo desde o nascimento ou antes do nascimento; conato. 2. Que se manifesta espontaneamente; inato, natural, infuso. 3. Que combina bem com; apropriado, adequado. 4. Em termos jurídicos, é o que foi adquirido durante a vida fetal ou embrionária; nascido com o indivíduo. Por exemplo, um defeito congênito.
3 Incidente: 1. Que incide, que sobrevém ou que tem caráter secundário; incidental. 2. Acontecimento imprevisível que modifica o desenrolar normal de uma ação. 3. Dificuldade passageira que não modifica o desenrolar de uma operação, de uma linha de conduta.
4 Hipoplasia: Desenvolvimento defeituoso ou incompleto de tecido ou órgão, geralmente por diminuição do número de células, sendo menos grave que a aplasia.
5 Baço:
6 Agenesia: Atrofia de um órgão ou tecido por parada do desenvolvimento na fase embrionária.
7 Atresia: 1. Estreitamento de qualquer canal do corpo. 2. Imperfuração ou oclusão de uma abertura ou canal normal do organismo, como das vias biliares, do meato urinário, da pupila, etc.