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Síndrome hemolítico-urêmica

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O que é síndrome1 hemolítico-urêmica?

Síndrome1 hemolítico-urêmica ou síndrome1 hemolítica-urêmica caracteriza-se por insuficiência renal2 progressiva, anemia3 hemolítica e lesão4 das paredes dos vasos sanguíneos5.

Quais são as causas da síndrome1 hemolítico-urêmica?

A síndrome1 hemolítico-urêmica é causada pela toxina6 shilla, produzida por uma infecção7 bacteriana. Geralmente ela acomete crianças infectadas com Escherichia coli, após vários dias com diarreia8. Também pode ser causada por Salmonella, Shigella ou bactérias similares. Em quase todos os casos, essas bactérias advêm do consumo de carne mal cozida. Em adultos, a síndrome1 pode ser favorecida por fatores genéticos, infecções9 virais, gravidez10, certos medicamentos e drogas quimioterápicas.

Qual é o mecanismo fisiológico11 da síndrome1 hemolítico-urêmica?

A Escherichia, a Salmonella ou a Shigella são encontradas em vários animais domésticos e selvagens e transmitidas por consumo de carne crua ou mal cozida, consumo de laticínios não-pasteurizados e ingestão de água infectada com fezes de animais. A síndrome1 é mais comum em crianças pequenas e em países com alto consumo de carne e pouco controle de qualidade. As populações rurais têm maior probabilidade de desenvolver a doença e a incidência12 é maior em períodos de calor, mas também pode ocorrer de forma esporádica ou por surtos. As lesões13 renais descritas na síndrome1 hemolítico-urêmica acontecem nos glomérulos renais14, em artérias15 ou numa combinação de ambos. As arteríolas16 apresentam alterações ao nível do deslizamento das células17 endoteliais, levando a uma exposição da membrana basal18 e ao depósito subendotelial de substâncias fibrinoides, podendo haver trombose19 de pequenos vasos arteriais. Tudo isso conduz também à oclusão do lúmen20 dos capilares21. Alguns pacientes com a síndrome1 desenvolvem comprometimento do sistema nervoso central22 devido a uma microangiopatia trombótica23 local e a consequente hipóxia24, isquemia25, hipertensão26, ação direta de citotoxinas e alterações metabólicas como a hipernatremia27 e hipocalemia28. Em países com bom controle da qualidade das carnes, a incidência12 é de apenas de 1 ou 2 casos para cada 100.000 habitantes.

Quais são as principais características clínicas da síndrome1 hemolítico-urêmica?

Antes da síndrome1 hemolítico-urêmica, os sintomas29 típicos da infecção7 bacteriana são os de uma gastroenterite30 com diarreia8, melena31 (fezes escuras com sangue32 digerido), irritabilidade, febre33, fadiga34, vômitos35 e fraqueza. Após alguns dias dessa gastroenterite30, os sintomas29 da síndrome1 começam com insuficiência renal2 aguda, oligúria36, letargia37, palidez, petéquias38 (manchas vermelhas na pele39), icterícia40 e convulsões. Podem também ocorrer outras disfunções neurológicas e hipertensão arterial41 em diversos graus.

Como o médico diagnostica a síndrome1 hemolítico-urêmica?

O exame de sangue32 mostrará trombocitopenia42 (contagem de plaquetas43 inferior a 150.000/mm³), anemia3 com sinais44 de hemólise45 microangiopática, hematúria46 devido à lesão4 renal47 aguda e proteinúria48 ou aumento do nível sérico de creatinina49. Os exames laboratoriais de sangue32 também ajudam a avaliar a função renal47. Além disso, pode ser realizada a identificação da bactéria50 infectante por meio da coprocultura.

A síndrome1 hemolítico-urêmica não deve ser confundida com a síndrome1 urêmica (ou uremia51), um aumento da ureia52 e do ácido úrico no sangue32, por desidratação53, na insuficiência renal2.

Como o médico trata a síndrome1 hemolítico-urêmica?

Dependendo dos sintomas29 e da gravidade da doença, o tratamento de suporte pode incluir administração de soro54 fisiológico11, transfusão55 de sangue32, dieta pobre em proteínas56, corticoides, diálise57 e mesmo transplante renal47. O tratamento da insuficiência renal2 aguda inclui ainda a terapia anti-hipertensiva e dieta pobre em sal. A plasmaferese é útil em adultos com a síndrome1 hemolítico-urêmica, porém a sua eficácia em crianças ainda não foi provada. As pessoas com pior prognóstico58 são as que devem ser submetidas à plasmaferese. Também quando existe comprometimento neurológico na fase aguda da doença, a plasmaferese está indicada. Há indícios de que a plasmaferese é mais eficaz do que a infusão de plasma59 fresco, já que ocorre a remoção de toxinas60 envolvidas na patologia61 da doença, além de que há transfusão55 de maior volume de plasma59.

Leia também "Transfusão55 de sangue32", "Hemodiálise62. Como funciona? Por que é indicada?" e "Transplante renal47: o que é necessário para ser um doador ou um receptor?"

Como evolui a síndrome1 hemolítico-urêmica?

A maior parte dos pacientes obtém total recuperação da função renal47, embora quase todos os pacientes com necrose63 cortical permanecem com algum grau de lesão4 renal47 crônica. Há casos em que, mesmo após anos do evento agudo64, a função renal47 está aparentemente recuperada, mas pode ocorrer um declínio secundário e falência renal47 grave. Pode haver recorrência65 da doença, principalmente durante a gestação. A forma grave da doença é associada a altos índices de mortalidade66 (25%) e morbilidade no longo prazo (aproximadamente 50%). A recuperação renal47 acontece, em média, dentro de duas a três semanas. A recuperação total da taxa de filtração glomerular, na maioria dos casos, acontece até o final do primeiro ano de diagnóstico67 da doença. No entanto, há doentes que apresentam anúria68 prolongada, necessitando de mais alguns meses até a completa normalização da função renal47.

Quais são as complicações possíveis da síndrome1 hemolítico-urêmica?

Além da temida falência renal47 total, a síndrome1 hemolítico-urêmica pode levar à hipertensão arterial41 crônica.

Veja mais em "Insuficiência renal2 aguda: como ela é?", "O que saber sobre a insuficiência renal2 crônica?" e "Coagulação69 intravascular70 disseminada: como ela é?"
ABCMED, 2017. Síndrome hemolítico-urêmica. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/1284458/sindrome-hemolitico-uremica.htm>. Acesso em: 26 out. 2020.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Síndrome: Conjunto de sinais e sintomas que se encontram associados a uma entidade conhecida ou não.
2 Insuficiência renal: Condição crônica na qual o corpo retém líquido e excretas pois os rins não são mais capazes de trabalhar apropriadamente. Uma pessoa com insuficiência renal necessita de diálise ou transplante renal.
3 Anemia: Condição na qual o número de células vermelhas do sangue está abaixo do considerado normal para a idade, resultando em menor oxigenação para as células do organismo.
4 Lesão: 1. Ato ou efeito de lesar (-se). 2. Em medicina, ferimento ou traumatismo. 3. Em patologia, qualquer alteração patológica ou traumática de um tecido, especialmente quando acarreta perda de função de uma parte do corpo. Ou também, um dos pontos de manifestação de uma doença sistêmica. 4. Em termos jurídicos, prejuízo sofrido por uma das partes contratantes que dá mais do que recebe, em virtude de erros de apreciação ou devido a elementos circunstanciais. Ou também, em direito penal, ofensa, dano à integridade física de alguém.
5 Vasos Sanguíneos: Qualquer vaso tubular que transporta o sangue (artérias, arteríolas, capilares, vênulas e veias).
6 Toxina: Substância tóxica, especialmente uma proteína, produzida durante o metabolismo e o crescimento de certos microrganismos, animais e plantas, capaz de provocar a formação de anticorpos ou antitoxinas.
7 Infecção: Doença produzida pela invasão de um germe (bactéria, vírus, fungo, etc.) em um organismo superior. Como conseqüência da mesma podem ser produzidas alterações na estrutura ou funcionamento dos tecidos comprometidos, ocasionando febre, queda do estado geral, e inúmeros sintomas que dependem do tipo de germe e da reação imunológica perante o mesmo.
8 Diarréia: Aumento do volume, freqüência ou quantidade de líquido nas evacuações.Deve ser a manifestação mais freqüente de alteração da absorção ou transporte intestinal de substâncias, alterações estas que em geral são devidas a uma infecção bacteriana ou viral, a toxinas alimentares, etc.
9 Infecções: Doença produzida pela invasão de um germe (bactéria, vírus, fungo, etc.) em um organismo superior. Como conseqüência da mesma podem ser produzidas alterações na estrutura ou funcionamento dos tecidos comprometidos, ocasionando febre, queda do estado geral, e inúmeros sintomas que dependem do tipo de germe e da reação imunológica perante o mesmo.
10 Gravidez: Condição de ter um embrião ou feto em desenvolvimento no trato reprodutivo feminino após a união de ovo e espermatozóide.
11 Fisiológico: Relativo à fisiologia. A fisiologia é estudo das funções e do funcionamento normal dos seres vivos, especialmente dos processos físico-químicos que ocorrem nas células, tecidos, órgãos e sistemas dos seres vivos sadios.
12 Incidência: Medida da freqüência em que uma doença ocorre. Número de casos novos de uma doença em um certo grupo de pessoas por um certo período de tempo.
13 Lesões: 1. Ato ou efeito de lesar (-se). 2. Em medicina, ferimento ou traumatismo. 3. Em patologia, qualquer alteração patológica ou traumática de um tecido, especialmente quando acarreta perda de função de uma parte do corpo. Ou também, um dos pontos de manifestação de uma doença sistêmica. 4. Em termos jurídicos, prejuízo sofrido por uma das partes contratantes que dá mais do que recebe, em virtude de erros de apreciação ou devido a elementos circunstanciais. Ou também, em direito penal, ofensa, dano à integridade física de alguém.
14 Glomérulos Renais: Grupo de capilares enovelados (sustentados pelo tecido conjuntivo) que se iniciam em cada túbulo renal. Taxa de Filtração Glomerular; Fluxo Sanguíneo Renal Efetivo; Fluxo Plasmático Renal Efetivo;
15 Artérias: Os vasos que transportam sangue para fora do coração.
16 Arteríolas: As menores ramificações das artérias. Estão localizadas entre as artérias musculares e os capilares.
17 Células: Unidades (ou subunidades) funcionais e estruturais fundamentais dos organismos vivos. São compostas de CITOPLASMA (com várias ORGANELAS) e limitadas por uma MEMBRANA CELULAR.
18 Membrana Basal: MATRIZ EXTRACELULAR (MEC), semelhante a um tapete (mat-like), de coloração escura, que separa camadas celulares (como EPITÉLIO) do ENDOTÉLIO ou de uma camada de TECIDO CONJUNTIVO. A camada de MEC (que sustenta o revestimento do EPITÉLIO ou do ENDOTÉLIO) é denominada lâmina basal (MB). Esta pode ser formada pela fusão de outras duas lâminas basais adjacentes ou por uma lâmina basal com uma lâmina reticular adjacente do tecido conjuntivo. A MB, composta principalmente por COLÁGENO TIPO IV, LAMININA (glicoproteína) e PROTEOGLICANAS, permite a formação de barreiras e canais entre camadas celulares interativas.
19 Trombose: Formação de trombos no interior de um vaso sanguíneo. Pode ser venosa ou arterial e produz diferentes sintomas segundo os territórios afetados. A trombose de uma artéria coronariana pode produzir um infarto do miocárdio.
20 Lúmen: 1. Na anatomia geral, é o mesmo que luz ou espaço. 2. Unidade de fluxo luminoso do Sistema Internacional, definida como fluxo luminoso emitido por uma fonte puntiforme com intensidade uniforme de uma candela, contido num ângulo sólido de um esferorradiano.
21 Capilares: Minúsculos vasos que conectam as arteríolas e vênulas.
22 Sistema Nervoso Central: Principais órgãos processadores de informação do sistema nervoso, compreendendo cérebro, medula espinhal e meninges.
23 Trombótica: Relativo à trombose, ou seja, à formação ou desenvolvimento de um trombo (coágulo).
24 Hipóxia: Estado de baixo teor de oxigênio nos tecidos orgânicos que pode ocorrer por diversos fatores, tais como mudança repentina para um ambiente com ar rarefeito (locais de grande altitude) ou por uma alteração em qualquer mecanismo de transporte de oxigênio, desde as vias respiratórias superiores até os tecidos orgânicos.
25 Isquemia: Insuficiência absoluta ou relativa de aporte sanguíneo a um ou vários tecidos. Suas manifestações dependem do tecido comprometido, sendo a mais frequente a isquemia cardíaca, capaz de produzir infartos, isquemia cerebral, produtora de acidentes vasculares cerebrais, etc.
26 Hipertensão: Condição presente quando o sangue flui através dos vasos com força maior que a normal. Também chamada de pressão alta. Hipertensão pode causar esforço cardíaco, dano aos vasos sangüíneos e aumento do risco de um ataque cardíaco, derrame ou acidente vascular cerebral, além de problemas renais e morte.
27 Hipernatremia: Excesso de sódio no sangue, indicativo de desidratação.
28 Hipocalemia: Concentração sérica de potássio inferior a 3,5 mEq/l. Pode ocorrer por alterações na distribuição de potássio (desvio do compartimento extracelular para intracelular) ou de reduções efetivas no conteúdo corporal de potássio por uma menor ingesta ou por perda aumentada. Fraqueza muscular e arritimias cardíacas são os sinais e sintomas mais comuns, podendo haver também poliúria, polidipsia e constipação. Pode ainda ser assintomática.
29 Sintomas: Alterações da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. Os sintomas são as queixas relatadas pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
30 Gastroenterite: Inflamação do estômago e intestino delgado caracterizada por náuseas, vômitos, diarréia e dores abdominais. É produzida pela ingestão de vírus, bactérias ou suas toxinas, ou agressão da mucosa intestinal por diversos mecanismos.
31 Melena: Eliminação de fezes de coloração negra, alcatroada. Relaciona-se com a presença de sangue proveniente da porção superior do tubo digestivo (esôfago, estômago e duodeno). Necessita de uma avaliação urgente, pois representa um quadro grave.
32 Sangue: O sangue é uma substância líquida que circula pelas artérias e veias do organismo. Em um adulto sadio, cerca de 45% do volume de seu sangue é composto por células (a maioria glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas). O sangue é vermelho brilhante, quando oxigenado nos pulmões (nos alvéolos pulmonares). Ele adquire uma tonalidade mais azulada, quando perde seu oxigênio, através das veias e dos pequenos vasos denominados capilares.
33 Febre: É a elevação da temperatura do corpo acima dos valores normais para o indivíduo. São aceitos como valores de referência indicativos de febre: temperatura axilar ou oral acima de 37,5°C e temperatura retal acima de 38°C. A febre é uma reação do corpo contra patógenos.
34 Fadiga: 1. Sensação de enfraquecimento resultante de esforço físico. 2. Trabalho cansativo. 3. Redução gradual da resistência de um material ou da sensibilidade de um equipamento devido ao uso continuado.
35 Vômitos: São a expulsão ativa do conteúdo gástrico pela boca. Podem ser classificados em: alimentar, fecalóide, biliar, em jato, pós-prandial. Sinônimo de êmese. Os medicamentos que agem neste sintoma são chamados de antieméticos.
36 Oligúria: Clinicamente, a oligúria é o débito urinário menor de 400 ml/24 horas ou menor de 30 ml/hora.
37 Letargia: Em psicopatologia, é o estado de profunda e prolongada inconsciência, semelhante ao sono profundo, do qual a pessoa pode ser despertada, mas ao qual retorna logo a seguir. Por extensão de sentido, é a incapacidade de reagir e de expressar emoções; apatia, inércia e/ou desinteresse.
38 Petéquias: Pequenas lesões da pele ou das mucosas, de cor vermelha ou azulada, características da púrpura. São lesões hemorrágicas, que não desaparecem à pressão, cujo tamanho não ultrapassa alguns milímetros.
39 Pele: Camada externa do corpo, que o protege do meio ambiente. Composta por DERME e EPIDERME.
40 Icterícia: Coloração amarelada da pele e mucosas devido a uma acumulação de bilirrubina no organismo. Existem dois tipos de icterícia que têm etiologias e sintomas distintos: icterícia por acumulação de bilirrubina conjugada ou direta e icterícia por acumulação de bilirrubina não conjugada ou indireta.
41 Hipertensão arterial: Aumento dos valores de pressão arterial acima dos valores considerados normais, que no adulto são de 140 milímetros de mercúrio de pressão sistólica e 85 milímetros de pressão diastólica.
42 Trombocitopenia: É a redução do número de plaquetas no sangue. Contrário de trombocitose. Quando a quantidade de plaquetas no sangue é inferior a 150.000/mm³, diz-se que o indivíduo apresenta trombocitopenia (ou plaquetopenia). As pessoas com trombocitopenia apresentam tendência de sofrer hemorragias.
43 Plaquetas: Elemento do sangue (não é uma célula porque não apresenta núcleo) produzido na medula óssea, cuja principal função é participar da coagulação do sangue através da formação de conglomerados que tamponam o escape do sangue por uma lesão em um vaso sangüíneo.
44 Sinais: São alterações percebidas ou medidas por outra pessoa, geralmente um profissional de saúde, sem o relato ou comunicação do paciente. Por exemplo, uma ferida.
45 Hemólise: Alteração fisiológica ou patológica, com dissolução ou destruição dos glóbulos vermelhos do sangue causando liberação de hemoglobina. É também conhecida por hematólise, eritrocitólise ou eritrólise. Pode ser produzida por algumas anemias congênitas ou adquiridas, como consequência de doenças imunológicas, etc.
46 Hematúria: Eliminação de sangue juntamente com a urina. Sempre é anormal e relaciona-se com infecção do trato urinário, litíase renal, tumores ou doença inflamatória dos rins.
47 Renal: Relacionado aos rins. Uma doença renal é uma doença dos rins. Insuficiência renal significa que os rins pararam de funcionar.
48 Proteinúria: Presença de proteínas na urina, indicando que os rins não estão trabalhando apropriadamente.
49 Creatinina: Produto residual das proteínas da dieta e dos músculos do corpo. É excretada do organismo pelos rins. Uma vez que as doenças renais progridem, o nível de creatinina aumenta no sangue.
50 Bactéria: Organismo unicelular, capaz de auto-reproduzir-se. Existem diferentes tipos de bactérias, classificadas segundo suas características de crescimento (aeróbicas ou anaeróbicas, etc.), sua capacidade de absorver corantes especiais (Gram positivas, Gram negativas), segundo sua forma (bacilos, cocos, espiroquetas, etc.). Algumas produzem infecções no ser humano, que podem ser bastante graves.
51 Uremia: Doença causada pelo armazenamento de uréia no organismo devido ao mal funcionamento renal. Os sintomas incluem náuseas, vômitos, perda de apetite, fraqueza e confusão mental.
52 Ureia: 1. Resíduo tóxico produzido pelo organismo, resulta da quebra de proteínas pelo fígado. É normalmente removida do organismo pelos rins e excretada na urina. 2. Substância azotada. Composto orgânico cristalino, incolor, de fórmula CO(NH2)2 (ou CH4N2O), com um ponto de fusão de 132,7 °C.
53 Desidratação: Perda de líquidos do organismo pelo aumento importante da freqüência urinária, sudorese excessiva, diarréia ou vômito.
54 Soro: Chama-se assim qualquer líquido de características cristalinas e incolor.
55 Transfusão: Introdução na corrente sangüínea de sangue ou algum de seus componentes. Podem ser transfundidos separadamente glóbulos vermelhos, plaquetas, plasma, fatores de coagulação, etc.
56 Proteínas: Um dos três principais nutrientes dos alimentos. Alimentos que fornecem proteína incluem carne vermelha, frango, peixe, queijos, leite, derivados do leite, ovos.
57 Diálise: Quando os rins estão muito doentes, eles deixam de realizar suas funções, o que pode levar a risco de vida. Nesta situação, é preciso substituir as funções dos rins de alguma maneira, o que pode ser feito realizando-se um transplante renal, ou através da diálise. A diálise é um tipo de tratamento que visa repor as funções dos rins, retirando as substâncias tóxicas e o excesso de água e sais minerais do organismo, estabelecendo assim uma nova situação de equilíbrio. Existem dois tipos de diálise: a hemodiálise e a diálise peritoneal.
58 Prognóstico: 1. Juízo médico, baseado no diagnóstico e nas possibilidades terapêuticas, em relação à duração, à evolução e ao termo de uma doença. Em medicina, predição do curso ou do resultado provável de uma doença; prognose. 2. Predição, presságio, profecia relativos a qualquer assunto. 3. Relativo a prognose. 4. Que traça o provável desenvolvimento futuro ou o resultado de um processo. 5. Que pode indicar acontecimentos futuros (diz-se de sinal, sintoma, indício, etc.). 6. No uso pejorativo, pernóstico, doutoral, professoral; prognóstico.
59 Plasma: Parte que resta do SANGUE, depois que as CÉLULAS SANGÜÍNEAS são removidas por CENTRIFUGAÇÃO (sem COAGULAÇÃO SANGÜÍNEA prévia).
60 Toxinas: Substâncias tóxicas, especialmente uma proteína, produzidas durante o metabolismo e o crescimento de certos microrganismos, animais e plantas, capazes de provocar a formação de anticorpos ou antitoxinas.
61 Patologia: 1. Especialidade médica que estuda as doenças e as alterações que estas provocam no organismo. 2. Qualquer desvio anatômico e/ou fisiológico, em relação à normalidade, que constitua uma doença ou caracterize determinada doença. 3. Por extensão de sentido, é o desvio em relação ao que é próprio ou adequado ou em relação ao que é considerado como o estado normal de uma coisa inanimada ou imaterial.
62 Hemodiálise: Tipo de diálise que vai promover a retirada das substâncias tóxicas, água e sais minerais do organismo através da passagem do sangue por um filtro. A hemodiálise, em geral, é realizada 3 vezes por semana, em sessões com duração média de 3 a 4 horas, com o auxílio de uma máquina, dentro de clínicas especializadas neste tratamento. Para que o sangue passe pela máquina, é necessária a colocação de um catéter ou a confecção de uma fístula, que é um procedimento realizado mais comumente nas veias do braço, para permitir que estas fiquem mais calibrosas e, desta forma, forneçam o fluxo de sangue adequado para ser filtrado.
63 Necrose: Conjunto de processos irreversíveis através dos quais se produz a degeneração celular seguida de morte da célula.
64 Agudo: Descreve algo que acontece repentinamente e por curto período de tempo. O oposto de crônico.
65 Recorrência: 1. Retorno, repetição. 2. Em medicina, é o reaparecimento dos sintomas característicos de uma doença, após a sua completa remissão. 3. Em informática, é a repetição continuada da mesma operação ou grupo de operações. 4. Em psicologia, é a volta à memória.
66 Mortalidade: A taxa de mortalidade ou coeficiente de mortalidade é um dado demográfico do número de óbitos, geralmente para cada mil habitantes em uma dada região, em um determinado período de tempo.
67 Diagnóstico: Determinação de uma doença a partir dos seus sinais e sintomas.
68 Anúria: Clinicamente, a anúria é o débito urinário menor de 400 ml/24 horas.
69 Coagulação: Ato ou efeito de coagular(-se), passando do estado líquido ao sólido.
70 Intravascular: Relativo ao interior dos vasos sanguíneos e linfáticos, ou que ali se situa ou ocorre.
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