Hipertermia maligna

O que é a hipertermia maligna?

A hipertermia maligna é uma síndrome clínica de hipermetabolismo, potencialmente grave, que envolve o músculo esquelético e que ocorre nos indivíduos susceptíveis, quando expostos especialmente a determinados anestésicos inalatórios. Foi descrita inicialmente na Austrália, no ano de 1960, por Denborough e Lowell.

Quais são as causas da hipertermia maligna?

A hipertermia maligna é uma doença muscular hereditária, latente, de herança autossômica dominante desencadeada em indivíduos susceptíveis, principalmente pelos agentes anestésicos inalatórios voláteis e o relaxante muscular succinilcolina, embora outras drogas também tenham sido implicadas como desencadeantes potenciais. As pessoas com história familiar de hipertermia maligna e as que apresentam contratura do músculo masséter, quando utilizam o medicamento succinilcolina, têm maior chance de desenvolver hipertermia.

Qual é o mecanismo fisiológico da hipertermia maligna?

A hipertermia maligna é uma miopatia subclínica que libera grandes quantidades de cálcio do retículo sarcoplasmático do músculo esquelético e causa um estado hipermetabólico após a exposição a agentes desencadeantes. A cinética alterada do canal do cálcio é a causa subjacente responsável pela rigidez muscular, permeabilidade celular alterada e hipercalemia. A tensão arterial do dióxido de carbono pode exceder 100 mmHg e o pH pode cair abaixo de 7. Pode-se observar um aumento no consumo de oxigênio e no lactato sanguíneo. Ocorre também uma onda simpática de catecolaminas.

O hipermetabolismo evoca uma resposta maciça, levando à elevação extrema da temperatura. A rabdomiólise leva a níveis aumentados de potássio, mioglobina e creatinoquinase, bem como a edema. A mioglobina elevada pode danificar os rins e, sem tratamento adequado, o processo pode progredir para falência de múltiplos órgãos e morte.

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O hipermetabolismo prevalente pode prejudicar gravemente a função miocárdica. A elevação da temperatura, a hipercalemia, a acidose e o edema cerebral podem afetar o sistema nervoso central, causando coma, arreflexia e pupilas dilatadas. A excitação do sistema nervoso simpático ocorre logo cedo. A coagulação intravascular disseminada pode ocorrer como consequência da liberação de tromboplastina tecidual. As alterações pulmonares são secundárias aos efeitos sistêmicos. Eventualmente, a exaustão metabólica ocorre, levando à maior permeabilidade celular, edema de todo o corpo, síndrome do compartimento nas extremidades e morte.

Em resumo, a hipertermia maligna ocorre, na maioria dos casos, devido à mutação de um canal de cálcio da musculatura esquelética. Essa mutação pode resultar na liberação exacerbada de cálcio no músculo, quando na presença de alguns anestésicos. Isso pode resultar na destruição da fibra muscular esquelética. Como há um elevado consumo de energia, aumento de produção de CO2 e rápido aumento da temperatura corporal, com consequências bioquímicas e hematológicas, também pode haver a evolução para choque irreversível e colapso cardiovascular.

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Quais são as principais características clínicas da hipertermia maligna?

Os sintomas da hipertermia maligna ocorrem no momento da anestesia ou mais raramente no pós-anestésico. A síndrome pode apresentar-se como de início agudo e fulminante ou instalar-se insidiosamente e pode ocorrer quando o indivíduo recebe anestesia pela primeira vez ou em anestesias subsequentes, em mais de um terço dos casos.

Pode ocorrer ainda taquicardia, hipertermia, arritmias cardíacas e hipertensão arterial. Acontecem também contraturas musculares excessivas, levando à rabdomiólise e mioglobinúria. Deve-se suspeitar de hipertermia maligna quando a pessoa em anestesia, mesmo estando em ventilação mecânica adequada, apresenta aumento de gás carbônico e taquicardia.

Como o médico diagnostica a hipertermia maligna?

Os indivíduos susceptíveis só desenvolvem o quadro clínico quando expostos aos agentes desencadeantes e, por isso, o diagnóstico é difícil. A biópsia muscular é o diagnóstico definitivo da hipertermia maligna. O método utilizado até hoje como padrão é o teste de contratura in vitro, em que uma amostra da musculatura do indivíduo, mandada para análise, apresenta resposta contrátil aumentada na presença do anestésico halotano e cafeína.

Como o médico trata a hipertermia maligna?

O único tratamento eficaz para a hipertermia maligna é a interrupção imediata do uso do anestésico desencadeante e a administração de dantrolene sódico intravenoso, que reduz a liberação de cálcio do retículo sarcoplasmático do músculo estriado esquelético. Essa medida reduz imensamente as sequelas metabólicas. Deve ser feito paralelamente uma terapia adjuvante de resfriamento rápido do paciente, inalação de oxigênio a 100%, controle da acidose e das arritmias e proteção renal.

Como evolui a hipertermia maligna?

Se a hipertermia maligna for tratada no início, pode esperar-se uma recuperação completa. O surgimento da medicação dantrolene reduziu a mortalidade de mais de 70% para cerca de 5%. Caso não seja tratado imediatamente, o quadro pode evoluir para óbito.

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