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Doença de Paget: o que saber sobre ela?

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O que é a doença de Paget?

A doença de Paget é uma doença em que ocorre uma reabsorção óssea patológica, seguida por uma remodelação, localizada em um ou alguns ossos, que leva a um novo tecido ósseo1. Esta destruição e formação óssea compensatória conduz a uma nova estrutura do osso, que é mais volumosa, mais fraca, menos compacta e mais vascular2 que um osso normal. A doença foi inicialmente descrita pelo cirurgião inglês Sir James Paget, em 1877.

Quais são as causas da doença de Paget?

A etiologia3 da doença de Paget permanece desconhecida, mas pensa-se que haja contribuintes genéticos e ambientais. Alguns estudos sugerem uma alteração genética ligada ao cromossomo4 18, mas isso não tem sido demonstrado clinicamente. A concentração geográfica da doença pode ser explicada pela transmissão genética concentrada em certas populações. Fatores ambientais também podem contribuir para a patogênese5 da doença. Por muito tempo considerou-se a existência de um gatilho ambiental para a doença, mas ele nunca foi comprovado. Do ponto de vista ambiental, são apontados como possíveis fatores que contribuem para as causas da enfermidade: infecções6 virais, causas inflamatórias, elevação de hormônios da paratireoide, mecanismo autoimune7 do tecido conjuntivo8 e distúrbios vasculares9. As biópsias10 ósseas em pacientes com a doença de Paget demonstram a presença de antígenos11 de vários tipos diferentes de vírus12, inclusive do vírus12 do sarampo13.

Qual é a fisiopatologia14 da doença de Paget?

Descrevem-se três fases da doença de Paget:

  • Fase lítica: o osso normal é reabsorvido
  • Fase mista, lítica e blástica: caracterizada por um rápido aumento de formação óssea.
  • Fase esclerótica15: o tecido ósseo1 que é formado tem um padrão desorganizado e é mais fraco do que o osso de adulto normal. Este novo padrão permite que a medula óssea16 seja infiltrada por tecido conjuntivo8 fibroso.

A doença de Paget pode afetar todos os ossos do esqueleto17, mas tem uma afinidade especial para a pelve18, coluna lombar, fêmur19, coluna torácica, sacro20, crânio21, tíbia22 e úmero23. Muito raramente a doença envolve os ossos dos pés. A doença de Paget faz com que haja uma produção abundante de vasos sanguíneos24 nos ossos afetados, o que aumenta o risco de perda de sangue25 durante uma cirurgia. Diferentes regiões do esqueleto17 podem exibir diferentes estágios da doença.

Quais são as principais características clínicas da doença de Paget?

Cerca de 70 a 90% das pessoas com a doença de Paget são assintomáticas; no entanto, uma minoria de indivíduos afetados experimenta vários incômodos e sintomas26, incluindo dor, osteoartrite27 secundária, deformidade óssea e calor local devido à hipervascularização óssea. A doença tende a permanecer localizada em um ou em alguns ossos, em vez de afetar todo o esqueleto17. Há predileção pelo esqueleto17 axial: coluna vertebral28, pelve18, fêmur19, osso sacro20 e crânio21, mas qualquer osso pode ser afetado. A doença de Paget não se espalha de um osso para outro, mas as lesões29 podem continuar a progredir no local, se deixadas sem tratamento.

A dor óssea é maçante, constante, chata e pode persistir ou se agravar durante a noite. É comum que ocorram fraturas espontâneas (patológicas), como resultado do enfraquecimento ósseo. O envolvimento do crânio21 gera dores de cabeça30 inespecíficas, deficiência auditiva, zumbido e perda auditiva em 30 a 50% dos casos. O envolvimento da parte pétrea do osso temporal pode resultar em surdez, vertigem31 ou zumbido. A paralisia32 de outros nervos cranianos que não o auditivo é incomum. Alterações na visão33 podem ocorrer secundariamente ao envolvimento do nervo óptico.

A dor de garganta34 é uma queixa comum na doença de Paget. Dor progressiva, parestesias35, paresia36 do membro, dificuldades na marcha ou incontinência37 do intestino e/ou bexiga38 podem ser causadas por compressão da medula espinhal39. Deformidades do crânio21 podem levar à hidrocefalia40, invaginação cerebelar ou da base do cérebro41 e síndrome42 compressiva do tronco cerebral43 manifestando-se como náusea44, tontura45, síncope46, ataxia47, incontinência37, distúrbios da marcha ou demência48. A perda de dente49 pode ocorrer a partir da reabsorção progressiva da mandíbula50 ou do maxilar. O envolvimento da coluna lombar pode resultar em estenose51 espinal ou cifose. Se a doença afetar a coluna torácica, o paciente pode ter fraqueza muscular, paraparesia52 e perda sensorial.

A forma juvenil da doença de Paget é diferente da versão adulta e se caracteriza por envolvimento esquelético generalizado e tem diferentes características histológicas53 e radiológicas.

Como o médico diagnostica a doença de Paget?

O diagnóstico54 deve começar por um bom histórico de saúde55 e exame físico e pode ser complementado por uma radiografia simples das regiões pertinentes do esqueleto17. A extensão da doença pode ser estabelecida através de um radionucleotídeo56. A medição de marcadores específicos de formação ou de reabsorção óssea pode ser usada para avaliar a evolução da doença em pacientes não tratados ou analisar o próprio tratamento.

Nas pessoas assintomáticas, o exame físico pode ser normal, mas em casos sintomáticos, a inspeção57 visual pode revelar deformidades ósseas, tais como um crânio21 alargado, cifose espinal e encurvamento dos ossos longos58 das extremidades. Uma pressão superficial na área afetada revela aumento da dor e mostra calor da pele59. O diagnóstico54 diferencial principal da doença de Paget deve ser feito com osteomalácia60 e metástase61 esquelética.

Como o médico trata a doença de Paget?

Pacientes que não apresentam sintomas26 podem não precisar de tratamento. No entanto, se a doença está ativa e está afetando locais de alto risco, o médico pode recomendar o tratamento para prevenir complicações. Drogas usadas na osteoporose62 (bifosfonatos) podem também ser usadas para o tratamento da doença de Paget. Em casos raros, a cirurgia pode ser necessária para ajudar a curar fraturas, substituir articulações63 danificadas pela artrite64 severa, realinhar os ossos deformados e reduzir a compressão de nervos.

Como evolui a doença de Paget?

A perspectiva geral para os pacientes com a doença de Paget é boa, se o tratamento é administrado antes que grandes mudanças ósseas tenham ocorrido. Os tratamentos que se praticam não curam a doença, mas podem controlá-la. Os pacientes em que a doença acomete vários ossos têm um prognóstico65 menos favorável do que aqueles em que a doença acomete apenas um osso.

Quais são as complicações possíveis da doença de Paget?

Pacientes em que a doença acomete vários ossos estão em maior risco de complicações. A fratura66 óssea é uma complicação séria e pode ocorrer espontaneamente ou diante de traumas mínimos. A maioria das fraturas ósseas na doença de Paget cura-se normalmente. As demais complicações dependem do local afetado e da atividade da doença.

 

ABCMED, 2016. Doença de Paget: o que saber sobre ela?. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/817634/doenca-de-paget-o-que-saber-sobre-ela.htm>. Acesso em: 23 out. 2019.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Tecido Ósseo: TECIDO CONJUNTIVO especializado, principal constituinte do ESQUELETO. O componente celular básico (principle) do osso é constituído por OSTEOBLASTOS, OSTEÓCITOS e OSTEOCLASTOS, enquanto COLÁGENOS FIBRILARES e cristais de hidroxiapatita formam a MATRIZ ÓSSEA.
2 Vascular: Relativo aos vasos sanguíneos do organismo.
3 Etiologia: 1. Ramo do conhecimento cujo objeto é a pesquisa e a determinação das causas e origens de um determinado fenômeno. 2. Estudo das causas das doenças.
4 Cromossomo: Cromossomos (Kroma=cor, soma=corpo) são filamentos espiralados de cromatina, existente no suco nuclear de todas as células, composto por DNA e proteínas, sendo observável à microscopia de luz durante a divisão celular.
5 Patogênese: Modo de origem ou de evolução de qualquer processo mórbido; nosogenia, patogênese, patogenesia.
6 Infecções: Doença produzida pela invasão de um germe (bactéria, vírus, fungo, etc.) em um organismo superior. Como conseqüência da mesma podem ser produzidas alterações na estrutura ou funcionamento dos tecidos comprometidos, ocasionando febre, queda do estado geral, e inúmeros sintomas que dependem do tipo de germe e da reação imunológica perante o mesmo.
7 Autoimune: 1. Relativo à autoimunidade (estado patológico de um organismo atingido por suas próprias defesas imunitárias). 2. Produzido por autoimunidade. 3. Autoalergia.
8 Tecido conjuntivo: Tecido que sustenta e conecta outros tecidos. Consiste de CÉLULAS DO TECIDO CONJUNTIVO inseridas em uma grande quantidade de MATRIZ EXTRACELULAR.
9 Vasculares: Relativo aos vasos sanguíneos do organismo.
10 Biópsias: 1. Retirada de material celular ou de um fragmento de tecido de um ser vivo para determinação de um diagnóstico. 2. Exame histológico e histoquímico. 3. Por metonímia, é o próprio material retirado para exame.
11 Antígenos: 1. Partículas ou moléculas capazes de deflagrar a produção de anticorpo específico. 2. Substâncias que, introduzidas no organismo, provocam a formação de anticorpo.
12 Vírus: Pequeno microorganismo capaz de infectar uma célula de um organismo superior e replicar-se utilizando os elementos celulares do hospedeiro. São capazes de causar múltiplas doenças, desde um resfriado comum até a AIDS.
13 Sarampo: Doença infecciosa imunoprevenível, altamente transmissível por via respiratória, causada pelo vírus do sarampo e de imunidade permanente. Geralmente ocorre na infância, mas pode afetar adultos susceptíveis (não imunes). As manifestações clínicas são febre alta, tosse seca persistente, coriza, conjuntivite, aumento dos linfonodos do pescoço e manchas avermelhadas na pele. Em cerca de 30% das pessoas com sarampo podem ocorrer complicações como diarréia, otite, pneumonia e encefalite.
14 Fisiopatologia: Estudo do conjunto de alterações fisiológicas que acontecem no organismo e estão associadas a uma doença.
15 Esclerótica: A túnica fibrosa, branca e opaca, mais externa do globo ocular, revestindo-o inteiramente com exceção do segmento revestido anteriormente pela córnea. É essencialmente avascular, porém contém aberturas para a passagem de vasos sanguíneos, linfáticos e nervos. Recebe os tendões de inserção dos músculos extraoculares e no nível da junção esclerocorneal contém o seio venoso da esclera.
16 Medula Óssea: Tecido mole que preenche as cavidades dos ossos. A medula óssea apresenta-se de dois tipos, amarela e vermelha. A medula amarela é encontrada em cavidades grandes de ossos grandes e consiste em sua grande maioria de células adiposas e umas poucas células sangüíneas primitivas. A medula vermelha é um tecido hematopoiético e é o sítio de produção de eritrócitos e leucócitos granulares. A medula óssea é constituída de um rede, em forma de treliça, de tecido conjuntivo, contendo fibras ramificadas e preenchida por células medulares.
17 Esqueleto:
18 Pelve: 1. Cavidade no extremo inferior do tronco, formada pelos dois ossos do quadril (ossos ilíacos), sacro e cóccix; bacia. 2. Qualquer cavidade em forma de bacia ou taça (por exemplo, a pelve renal).
19 Fêmur: O mais longo e o maior osso do esqueleto; está situado entre o quadril e o joelho. Sinônimos: Trocanter
20 Sacro:
21 Crânio: O ESQUELETO da CABEÇA; compreende também os OSSOS FACIAIS e os que recobrem o CÉREBRO. Sinônimos: Calvaria; Calota Craniana
22 Tíbia: Osso localizado no lado ântero-medial da perna. Ela apresenta duas epífises e uma diáfise e articula-se proximalmente com o fêmur e a fíbula e distalmente com o tálus e a fíbula.
23 Úmero:
24 Vasos Sanguíneos: Qualquer vaso tubular que transporta o sangue (artérias, arteríolas, capilares, vênulas e veias).
25 Sangue: O sangue é uma substância líquida que circula pelas artérias e veias do organismo. Em um adulto sadio, cerca de 45% do volume de seu sangue é composto por células (a maioria glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas). O sangue é vermelho brilhante, quando oxigenado nos pulmões (nos alvéolos pulmonares). Ele adquire uma tonalidade mais azulada, quando perde seu oxigênio, através das veias e dos pequenos vasos denominados capilares.
26 Sintomas: Alterações da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. Os sintomas são as queixas relatadas pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
27 Osteoartrite: Termo geral que se emprega para referir-se ao processo degenerativo da cartilagem articular, manifestado por dor ao movimento, derrame articular, etc. Também denominado artrose.
28 Coluna vertebral:
29 Lesões: 1. Ato ou efeito de lesar (-se). 2. Em medicina, ferimento ou traumatismo. 3. Em patologia, qualquer alteração patológica ou traumática de um tecido, especialmente quando acarreta perda de função de uma parte do corpo. Ou também, um dos pontos de manifestação de uma doença sistêmica. 4. Em termos jurídicos, prejuízo sofrido por uma das partes contratantes que dá mais do que recebe, em virtude de erros de apreciação ou devido a elementos circunstanciais. Ou também, em direito penal, ofensa, dano à integridade física de alguém.
30 Cabeça:
31 Vertigem: Alucinação de movimento. Pode ser devido à doença do sistema de equilíbrio, reação a drogas, etc.
32 Paralisia: Perda total da força muscular que produz incapacidade para realizar movimentos nos setores afetados. Pode ser produzida por doença neurológica, muscular, tóxica, metabólica ou ser uma combinação das mesmas.
33 Visão: 1. Ato ou efeito de ver. 2. Percepção do mundo exterior pelos órgãos da vista; sentido da vista. 3. Algo visto, percebido. 4. Imagem ou representação que aparece aos olhos ou ao espírito, causada por delírio, ilusão, sonho; fantasma, visagem. 5. No sentido figurado, concepção ou representação, em espírito, de situações, questões etc.; interpretação, ponto de vista. 6. Percepção de fatos futuros ou distantes, como profecia ou advertência divina.
34 Garganta: Tubo fibromuscular em forma de funil, que leva os alimentos ao ESÔFAGO e o ar à LARINGE e PULMÕES. Situa-se posteriormente à CAVIDADE NASAL, à CAVIDADE ORAL e à LARINGE, extendendo-se da BASE DO CRÂNIO à borda inferior da CARTILAGEM CRICÓIDE (anteriormente) e à borda inferior da vértebra C6 (posteriormente). É dividida em NASOFARINGE, OROFARINGE e HIPOFARINGE (laringofaringe).
35 Parestesias: São sensações cutâneas subjetivas (ex.: frio, calor, formigamento, pressão, etc.) que são vivenciadas espontaneamente na ausência de estimulação.
36 Paresia: Diminuição da força em um ou mais grupos musculares. É um grau menor de paralisia.
37 Incontinência: Perda do controle da bexiga ou do intestino, perda acidental de urina ou fezes.
38 Bexiga: Órgão cavitário, situado na cavidade pélvica, no qual é armazenada a urina, que é produzida pelos rins. É uma víscera oca caracterizada por sua distensibilidade. Tem a forma de pêra quando está vazia e a forma de bola quando está cheia.
39 Medula Espinhal:
40 Hidrocefalia: Doença produzida pelo aumento do conteúdo de Líquido Cefalorraquidiano. Nas crianças pequenas, manifesta-se pelo aumento da cabeça, e nos adultos, pelo aumento da pressão interna do cérebro, causando dores de cabeça e outros sintomas neurológicos, a depender da gravidade. Pode ser devido a um defeito de escoamento natural do líquido ou por um aumento primário na sua produção.
41 Cérebro: Derivado do TELENCÉFALO, o cérebro é composto dos hemisférios direito e esquerdo. Cada hemisfério contém um córtex cerebral exterior e gânglios basais subcorticais. O cérebro inclui todas as partes dentro do crânio exceto MEDULA OBLONGA, PONTE e CEREBELO. As funções cerebrais incluem as atividades sensório-motora, emocional e intelectual.
42 Síndrome: Conjunto de sinais e sintomas que se encontram associados a uma entidade conhecida ou não.
43 Tronco Cerebral: Parte do encéfalo que conecta os hemisférios cerebrais à medula espinhal. É formado por MESENCÉFALO, PONTE e MEDULA OBLONGA.
44 Náusea: Vontade de vomitar. Forma parte do mecanismo complexo do vômito e pode ser acompanhada de sudorese, sialorréia (salivação excessiva), vertigem, etc.
45 Tontura: O indivíduo tem a sensação de desequilíbrio, de instabilidade, de pisar no vazio, de que vai cair.
46 Síncope: Perda breve e repentina da consciência, geralmente com rápida recuperação. Comum em pessoas idosas. Suas causas são múltiplas: doença cerebrovascular, convulsões, arritmias, doença cardíaca, embolia pulmonar, hipertensão pulmonar, hipoglicemia, intoxicações, hipotensão postural, síncope situacional ou vasopressora, infecções, causas psicogênicas e desconhecidas.
47 Ataxia: Reflete uma condição de falta de coordenação dos movimentos musculares voluntários podendo afetar a força muscular e o equilíbrio de uma pessoa. É normalmente associada a uma degeneração ou bloqueio de áreas específicas do cérebro e cerebelo. É um sintoma, não uma doença específica ou um diagnóstico.
48 Demência: Deterioração irreversível e crônica das funções intelectuais de uma pessoa.
49 Dente: Uma das estruturas cônicas duras situadas nos alvéolos da maxila e mandíbula, utilizadas na mastigação e que auxiliam a articulação. O dente é uma estrutura dérmica composta de dentina e revestida por cemento na raiz anatômica e por esmalte na coroa anatômica. Consiste numa raiz mergulhada no alvéolo, um colo recoberto pela gengiva e uma coroa, a parte exposta. No centro encontra-se a cavidade bulbar preenchida com retículo de tecido conjuntivo contendo uma substância gelatinosa (polpa do dente) e vasos sangüíneos e nervos que penetram através de uma abertura ou aberturas no ápice da raiz. Os 20 dentes decíduos ou dentes primários surgem entre o sexto e o nono e o vigésimo quarto mês de vida; sofrem esfoliação e são substituídos pelos 32 dentes permanentes, que aparecem entre o quinto e sétimo e entre o décimo sétimo e vigésimo terceiro anos. Existem quatro tipos de dentes
50 Mandíbula: O maior (e o mais forte) osso da FACE; constitui o maxilar inferior, que sustenta os dentes inferiores. Sinônimos: Forame Mandibular; Forame Mentoniano; Sulco Miloióideo; Maxilar Inferior
51 Estenose: Estreitamento patológico de um conduto, canal ou orifício.
52 Paraparesia: Perda parcial das funções motoras dos membros inferiores.
53 Histológicas: Relativo à histologia, ou seja, relativo à disciplina biomédica que estuda a estrutura microscópica, composição e função dos tecidos vivos.
54 Diagnóstico: Determinação de uma doença a partir dos seus sinais e sintomas.
55 Saúde: 1. Estado de equilíbrio dinâmico entre o organismo e o seu ambiente, o qual mantém as características estruturais e funcionais do organismo dentro dos limites normais para sua forma de vida e para a sua fase do ciclo vital. 2. Estado de boa disposição física e psíquica; bem-estar. 3. Brinde, saudação que se faz bebendo à saúde de alguém. 4. Força física; robustez, vigor, energia.
56 Radionucleotídeo: Nuclídeo é uma espécie de átomo caracterizado pelo número de nêutrons em seu núcleo atômico e pelo número atômico. Radionucleotídeo é um nuclídeo radioativo, ou seja, que emite radiação ou que contém radioatividade.
57 Inspeção: 1. Ato ou efeito de inspecionar; exame, vistoria, inspecionamento. 2. Ato ou efeito de fiscalizar; fiscalização, supervisão, observação. 3. Exame feito por inspetor (es).
58 Ossos longos: Exemplo: Fêmur
59 Pele: Camada externa do corpo, que o protege do meio ambiente. Composta por DERME e EPIDERME.
60 Osteomalácia: Enfraquecimento e desmineralização dos ossos nos adultos devido a uma deficiência em vitamina D (na criança esta situação denomina-se raquitismo). O crescimento do osso normal requer um aporte adequado de cálcio e fósforo através da alimentação, mas o organismo não consegue absorver estes minerais sem que haja uma quantidade suficiente de vitamina D. O organismo obtém esta vitamina de certos alimentos e da ação da luz solar sobre a pele; a sua carência resulta em amolecimento e enfraquecimento dos ossos, que se tornam vulneráveis a fraturas.
61 Metástase: Formação de tecido tumoral, localizada em um lugar distante do sítio de origem. Por exemplo, pode se formar uma metástase no cérebro originário de um câncer no pulmão. Sua gravidade depende da localização e da resposta ao tratamento instaurado.
62 Osteoporose: Doença óssea caracterizada pela diminuição da formação de matriz óssea que predispõe a pessoa a sofrer fraturas com traumatismos mínimos ou mesmo na ausência deles. É influenciada por hormônios, sendo comum nas mulheres pós-menopausa. A terapia de reposição hormonal, que administra estrógenos a mulheres que não mais o produzem, tem como um dos seus objetivos minimizar esta doença.
63 Articulações:
64 Artrite: Inflamação de uma articulação, caracterizada por dor, aumento da temperatura, dificuldade de movimentação, inchaço e vermelhidão da área afetada.
65 Prognóstico: 1. Juízo médico, baseado no diagnóstico e nas possibilidades terapêuticas, em relação à duração, à evolução e ao termo de uma doença. Em medicina, predição do curso ou do resultado provável de uma doença; prognose. 2. Predição, presságio, profecia relativos a qualquer assunto. 3. Relativo a prognose. 4. Que traça o provável desenvolvimento futuro ou o resultado de um processo. 5. Que pode indicar acontecimentos futuros (diz-se de sinal, sintoma, indício, etc.). 6. No uso pejorativo, pernóstico, doutoral, professoral; prognóstico.
66 Fratura: Solução de continuidade de um osso. Em geral é produzida por um traumatismo, mesmo que possa ser produzida na ausência do mesmo (fratura patológica). Produz como sintomas dor, mobilidade anormal e ruídos (crepitação) na região afetada.
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