Doença de Paget: o que saber sobre ela?

O que é a doença de Paget?

A doença de Paget é uma doença em que ocorre uma reabsorção óssea patológica, seguida por uma remodelação, localizada em um ou alguns ossos, que leva a um novo tecido ósseo. Esta destruição e formação óssea compensatória conduz a uma nova estrutura do osso, que é mais volumosa, mais fraca, menos compacta e mais vascular que um osso normal. A doença foi inicialmente descrita pelo cirurgião inglês Sir James Paget, em 1877.

Quais são as causas da doença de Paget?

A etiologia da doença de Paget permanece desconhecida, mas pensa-se que haja contribuintes genéticos e ambientais. Alguns estudos sugerem uma alteração genética ligada ao cromossomo 18, mas isso não tem sido demonstrado clinicamente. A concentração geográfica da doença pode ser explicada pela transmissão genética concentrada em certas populações. Fatores ambientais também podem contribuir para a patogênese da doença. Por muito tempo considerou-se a existência de um gatilho ambiental para a doença, mas ele nunca foi comprovado. Do ponto de vista ambiental, são apontados como possíveis fatores que contribuem para as causas da enfermidade: infecções virais, causas inflamatórias, elevação de hormônios da paratireoide, mecanismo autoimune do tecido conjuntivo e distúrbios vasculares. As biópsias ósseas em pacientes com a doença de Paget demonstram a presença de antígenos de vários tipos diferentes de vírus, inclusive do vírus do sarampo.

Qual é a fisiopatologia da doença de Paget?

Descrevem-se três fases da doença de Paget:

• Fase lítica: o osso normal é reabsorvido
• Fase mista, lítica e blástica: caracterizada por um rápido aumento de formação óssea.
• Fase esclerótica: o tecido ósseo que é formado tem um padrão desorganizado e é mais fraco do que o osso de adulto normal. Este novo padrão permite que a medula óssea seja infiltrada por tecido conjuntivo fibroso.

A doença de Paget pode afetar todos os ossos do esqueleto, mas tem uma afinidade especial para a pelve, coluna lombar, fêmur, coluna torácica, sacro, crânio, tíbia e úmero. Muito raramente a doença envolve os ossos dos pés. A doença de Paget faz com que haja uma produção abundante de vasos sanguíneos nos ossos afetados, o que aumenta o risco de perda de sangue durante uma cirurgia. Diferentes regiões do esqueleto podem exibir diferentes estágios da doença.

Quais são as principais características clínicas da doença de Paget?

Cerca de 70 a 90% das pessoas com a doença de Paget são assintomáticas; no entanto, uma minoria de indivíduos afetados experimenta vários incômodos e sintomas, incluindo dor, osteoartrite secundária, deformidade óssea e calor local devido à hipervascularização óssea. A doença tende a permanecer localizada em um ou em alguns ossos, em vez de afetar todo o esqueleto. Há predileção pelo esqueleto axial: coluna vertebral, pelve, fêmur, osso sacro e crânio, mas qualquer osso pode ser afetado. A doença de Paget não se espalha de um osso para outro, mas as lesões podem continuar a progredir no local, se deixadas sem tratamento.

A dor óssea é maçante, constante, chata e pode persistir ou se agravar durante a noite. É comum que ocorram fraturas espontâneas (patológicas), como resultado do enfraquecimento ósseo. O envolvimento do crânio gera dores de cabeça inespecíficas, deficiência auditiva, zumbido e perda auditiva em 30 a 50% dos casos. O envolvimento da parte pétrea do osso temporal pode resultar em surdez, vertigem ou zumbido. A paralisia de outros nervos cranianos que não o auditivo é incomum. Alterações na visão podem ocorrer secundariamente ao envolvimento do nervo óptico.

A dor de garganta é uma queixa comum na doença de Paget. Dor progressiva, parestesias, paresia do membro, dificuldades na marcha ou incontinência do intestino e/ou bexiga podem ser causadas por compressão da medula espinhal. Deformidades do crânio podem levar à hidrocefalia, invaginação cerebelar ou da base do cérebro e síndrome compressiva do tronco cerebral manifestando-se como náusea, tontura, síncope, ataxia, incontinência, distúrbios da marcha ou demência. A perda de dente pode ocorrer a partir da reabsorção progressiva da mandíbula ou do maxilar. O envolvimento da coluna lombar pode resultar em estenose espinal ou cifose. Se a doença afetar a coluna torácica, o paciente pode ter fraqueza muscular, paraparesia e perda sensorial.

A forma juvenil da doença de Paget é diferente da versão adulta e se caracteriza por envolvimento esquelético generalizado e tem diferentes características histológicas e radiológicas.

Como o médico diagnostica a doença de Paget?

O diagnóstico deve começar por um bom histórico de saúde e exame físico e pode ser complementado por uma radiografia simples das regiões pertinentes do esqueleto. A extensão da doença pode ser estabelecida através de um radionucleotídeo. A medição de marcadores específicos de formação ou de reabsorção óssea pode ser usada para avaliar a evolução da doença em pacientes não tratados ou analisar o próprio tratamento.

Nas pessoas assintomáticas, o exame físico pode ser normal, mas em casos sintomáticos, a inspeção visual pode revelar deformidades ósseas, tais como um crânio alargado, cifose espinal e encurvamento dos ossos longos das extremidades. Uma pressão superficial na área afetada revela aumento da dor e mostra calor da pele. O diagnóstico diferencial principal da doença de Paget deve ser feito com osteomalácia e metástase esquelética.

Como o médico trata a doença de Paget?

Pacientes que não apresentam sintomas podem não precisar de tratamento. No entanto, se a doença está ativa e está afetando locais de alto risco, o médico pode recomendar o tratamento para prevenir complicações. Drogas usadas na osteoporose (bifosfonatos) podem também ser usadas para o tratamento da doença de Paget. Em casos raros, a cirurgia pode ser necessária para ajudar a curar fraturas, substituir articulações danificadas pela artrite severa, realinhar os ossos deformados e reduzir a compressão de nervos.

Como evolui a doença de Paget?

A perspectiva geral para os pacientes com a doença de Paget é boa, se o tratamento é administrado antes que grandes mudanças ósseas tenham ocorrido. Os tratamentos que se praticam não curam a doença, mas podem controlá-la. Os pacientes em que a doença acomete vários ossos têm um prognóstico menos favorável do que aqueles em que a doença acomete apenas um osso.

Quais são as complicações possíveis da doença de Paget?

Pacientes em que a doença acomete vários ossos estão em maior risco de complicações. A fratura óssea é uma complicação séria e pode ocorrer espontaneamente ou diante de traumas mínimos. A maioria das fraturas ósseas na doença de Paget cura-se normalmente. As demais complicações dependem do local afetado e da atividade da doença.