Macrocefalia: o que devemos saber sobre ela?
O que é macrocefalia?
A macrocefalia (do grego: makros = longo; kephalé = cabeça) é uma condição rara que ocorre quando a cabeça da criança tem um tamanho maior do que o esperado para o seu sexo e idade. Nem todos os casos de macrocefalia devem ser causa de alarme porque pode haver uma macrocefalia apenas como variação do normal, sem outras repercussões. A macrocefalia pode ser patológica, porém muitas pessoas com uma cabeça grande para os padrões mais vistos são sadias.
Quais são as causas da macrocefalia?
A macrocefalia pode ser causada por anormalidades anatômicas genéticas, congênitas, ou ocasionada por eventos adquiridos. Em geral, a macrocefalia não é uma anomalia em si mesma, mas uma complicação de outras condições mórbidas. Há uma macrocefalia familiar benigna hereditária em que simplesmente a família é predisposta a ter uma circunferência da cabeça maior que o normal, sem que isso crie problemas. Outra condição benigna é quando há apenas em pequeno aumento de fluido cerebral, que não requer tratamento. Às vezes, há um problema cerebral como hidrocefalia (excesso de fluido no cérebro), que requer tratamento. Outras condições que podem causar macrocefalia são tumores cerebrais, sangramentos intracraniais, hematomas crônicos, síndromes de Morquio ou de Hurler, doença de Canavan, megaencefalia (cérebro anormalmente crescido), hiperosteose (crescimentos anormais dos ossos), dentre outras.
Qual é a fisiopatologia da macrocefalia?
A macrocefalia é provavelmente determinada geneticamente, uma vez que podem ocorrer casos na mesma família. Existem dois tipos característicos de macrocefalia: em um deles, o cérebro apresenta circunvoluções largas, com número normal de gânglios basais, porém estes são pequenos; em um segundo tipo, o cérebro apresenta um número duplo de circunvoluções, corpo caloso pequeno, córtex cerebral mais espesso e substância branca reduzida.
Quais são os principais sinais e sintomas da macrocefalia?
Cerca de 50% dos pacientes com macrocefalia apresentam atraso do desenvolvimento psicomotor com grave incapacidade física, inteligência abaixo do normal, fontanelas abauladas e tamanho anormal do cérebro. Na macrocefalia fisiológica a morfologia do encéfalo é normal, e os indivíduos são bem dotados intelectualmente. Na macrocefalia patológica existem alterações morfológicas encefálicas, com graus variados de comprometimento intelectual. Os aumentos cranianos benignos podem ser transitórios e tendem a se resolver espontaneamente em questão de dias ou semanas. Na macrocefalia constitucional o exame neurológico é normal e os sinais de pressão intracraniana aumentada estão ausentes. Aumentos cranianos patológicos podem mostrar hidrocefalia, coleções fluidas subdurais, hemorragias intracranianas, cistos e tumores intracranianos e distúrbios variados que causam edema cerebral ou encefalopatia, sendo acompanhado habitualmente por deficiência mental. O aumento da pressão endocraniana se manifesta por vômitos, irritabilidade e dores de cabeça.
Como o médico diagnostica a macrocefalia?
Quando são feitos controles ultrassonográficos no pré-natal, pode-se diagnosticar a condição ainda durante a gestação. O pediatra pode diagnosticar a macrocefalia por meio de exame da cabeça da criança no instante do nascimento e no consultório com o controle periódico da criança. Na maioria das vezes, a circunferência da cabeça do recém-nascido é dois centímetros maior do que a circunferência do tórax. Entre os seis meses e os dois anos de idade, essas medidas se igualam, e depois disso o normal é que a circunferência do peito seja maior do que a da cabeça. Depois de verificada a macrocefalia, o médico deve tentar identificar as suas causas por meio de exames, analisando principalmente as condições cerebrais. Ele pode realizar testes neurológicos e pedir exames, incluindo a radiografia simples de crânio, a ultrassonografia, o eletroencefalograma, a transiluminação, a tomografia computadorizada ou a ressonância magnética. Exames também devem ser levados a cabo para determinar a pressão endocraniana. O pediatra deve procurar também por sinais de ingurgitamentos venosos e de prejuízos visuais, os quais podem ajudar a determinar as causas subjacentes. O diagnóstico diferencial no lactente pode não ser fácil, uma vez que a macrocefalia pode apresentar uma grande variedade de causas. Em crianças maiores, as causas de macrocefalia são mais fáceis de serem identificadas, uma vez que geralmente são de natureza adquirida.
Como o médico trata a macrocefalia?
Não existe tratamento para a macrocefalia primária e, portanto, o tratamento clínico restringe-se a cuidados com os sintomas e suas complicações. Se há hidrocefalia, a opção cirúrgica e a colocação de válvula são uma opção. Nas macrocefalias secundárias a alguma enfermidade subjacente essas devem ser tratadas pelos meios próprios.
Como evolui a macrocefalia?
As crianças com macrocefalia familiar benigna geralmente crescem conforme o esperado e vivem uma vida normal. Em muitos outros casos, a evolução da macrocefalia depende de suas causas.