A Síndrome1 de Papillon-Lefèvre é uma doença genética rara marcada por periodontite agressiva precoce e queratodermia palmoplantar. O defeito no gene CTSC compromete a resposta imune e a integridade periodontal2, levando à perda dentária progressiva. O diagnóstico3 é clínico e o tratamento é multidisciplinar, com controle cutâneo4 e periodontal2.
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1 Síndrome: Conjunto de sinais e sintomas que se encontram associados a uma entidade conhecida ou não.
2 Periodontal: Relativo ao ou próprio do tecido em torno dos dentes, o periodonto. O periodonto é o tecido conjuntivo que fixa o dente no alvéolo.
3 Diagnóstico: Determinação de uma doença a partir dos seus sinais e sintomas.
4 Cutâneo: Que diz respeito à pele, à cútis.