A síndrome1 de Caroli é uma condição hereditária rara caracterizada pela dilatação dos canais biliares intra-hepáticos2. Há dois subtipos dessa condição: (1) um que ocorre quando os canais biliares3 estão dilatados por ectasia, chamado doença de Caroli, e (2) um segundo subtipo, relacionado à hipertensão4 portal e à fibrose5 hepática6 congênita7, conhecido como síndrome1 de Caroli.
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1 Síndrome: Conjunto de sinais e sintomas que se encontram associados a uma entidade conhecida ou não.
2 Canais Biliares Intra-Hepáticos: Passagem dentro do fígado que tem como função o transporte de bile. Inclui os ductos hepáticos direito e esquerdo que unem-se exteriormente ao fígado para formar o ducto hepático comum.
3 Canais Biliares: Canais que coletam e transportam a secreção biliar dos CANALÍCULOS BILIARES (o menor ramo do TRATO BILIAR no FÍGADO), através dos pequenos ductos biliares, ductos biliares (externos ao fígado) e para a VESÍCULA BILIAR (para armazenamento).
4 Hipertensão: Condição presente quando o sangue flui através dos vasos com força maior que a normal. Também chamada de pressão alta. Hipertensão pode causar esforço cardíaco, dano aos vasos sangüíneos e aumento do risco de um ataque cardíaco, derrame ou acidente vascular cerebral, além de problemas renais e morte.
5 Fibrose: 1. Aumento das fibras de um tecido. 2. Formação ou desenvolvimento de tecido conjuntivo em determinado órgão ou tecido como parte de um processo de cicatrização ou de degenerescência fibroide.
6 Hepática: Relativa a ou que forma, constitui ou faz parte do fígado.
7 Congênita: 1. Em biologia, o que é característico do indivíduo desde o nascimento ou antes do nascimento; conato. 2. Que se manifesta espontaneamente; inato, natural, infuso. 3. Que combina bem com; apropriado, adequado. 4. Em termos jurídicos, é o que foi adquirido durante a vida fetal ou embrionária; nascido com o indivíduo. Por exemplo, um defeito congênito.