AbcMed  -  Sinais, Sintomas e Doenças
A doença de von Hippel-Lindau é uma condição genética rara, caracterizada pela predisposição para desenvolver alguns tipos de tumores malignos e benignos durante a vida, principalmente tumores dos vasos sanguíneos1 e cistos preenchidos por líquidos, em vários órgãos, principalmente rins2 e pâncreas3.
1 Vasos Sanguíneos: Qualquer vaso tubular que transporta o sangue (artérias, arteríolas, capilares, vênulas e veias).
2 Rins: Órgãos em forma de feijão que filtram o sangue e formam a urina. Os rins são localizados na região posterior do abdômen, um de cada lado da coluna vertebral.
3 Pâncreas: Órgão nodular (no ABDOME) que abriga GLÂNDULAS ENDÓCRINAS e GLÂNDULAS EXÓCRINAS. A pequena porção endócrina é composta pelas ILHOTAS DE LANGERHANS, que secretam vários hormônios na corrente sangüínea. A grande porção exócrina (PÂNCREAS EXÓCRINO) é uma glândula acinar composta, que secreta várias enzimas digestivas no sistema de ductos pancreáticos (que desemboca no DUODENO).
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Hemoglobinúria é a presença da hemoglobina1 (proteína de transporte de oxigênio) na urina2, em concentrações anormalmente altas, conferido à urina2 uma coloração vermelha translúcida.
1 Hemoglobina: Proteína encarregada de transportar o oxigênio desde os pulmões até os tecidos do corpo. Encontra-se em altas concentrações nos glóbulos vermelhos.
2 Urina: Resíduo líquido produzido pela filtração renal no organismo, estocado na bexiga e expelido pelo ato de urinar.
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