Quais são as características da Síndrome de Poland?
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O que é a síndrome1 de Poland?
A síndrome1 de Poland é uma deformidade rara que afeta a região torácica, envolvendo a mama2, ocasionando desde pequenas assimetrias até assimetrias muito importantes de forma, volume e posição das mamas3. Em 1841, o cirurgião britânico Alfred Poland relatou o caso de um paciente de 27 anos que apresentava ausência unilateral do músculo peitoral maior e sindactilia (anormalidade embriológica que resulta na união entre dois ou mais dedos) da mão4, do mesmo lado, mas foi o cirurgião britânico Patrick Wensley Clarkson, em 1962, ao relatar um caso semelhante, que a denominou síndrome1 de Poland.
Quais são as causas da síndrome1 de Poland?
Há várias teorias sobre a causa dessa síndrome1, sendo a mais corrente a de alterações na sexta semana da formação embrionária, fatores genéticos ou deficiências hormonais. A causa da anomalia embrionária é desconhecida, mas a teoria mais aceita é a de uma interrupção no fornecimento de sangue5 para as artérias6 embrionárias que ficam embaixo da clavícula7.
A síndrome1 de Poland é caracterizada pelo subdesenvolvimento ou ausência do músculo peitoral maior de um lado do corpo e, em alguns casos, há sindactilia ou outras deformidades nas mãos8. É detectada principalmente no lado direito do corpo e tem maior incidência9 em pacientes do sexo masculino.
Na maioria das vezes, a síndrome1 de Poland é esporádica, o que significa que esses casos não são herdados e ocorrem em pessoas sem histórico da doença na família. Raramente, essa condição é passada através de gerações. Nas famílias comprometidas, a condição parece ser herdada num padrão autossômico10 dominante, o que significa que basta que um dos pais tenha a doença para que o filho também a tenha.
Qual é a “fisiopatologia” da síndrome1 de Poland?
Os indivíduos afetados pela síndrome1 de Poland nascem com a ausência ou subdesenvolvimento de músculos11 em um lado do tórax12, resultando em anormalidades que podem afetar o peito13, ombros, braços e mãos8. A extensão e a gravidade dessas anormalidades variam entre os indivíduos afetados.
Nas pessoas com síndrome1 de Poland falta parte de um dos principais músculos11 do peito13, chamado peitoral maior. Em indivíduos mais afetados, essa anomalia normalmente se estende a partir do braço para o esterno14 (osso do peito13). O músculo peitoral maior anormal pode tornar o peito13 côncavo. Em alguns casos, os músculos11 adicionais no lado afetado do tronco, incluindo os músculos11 da parede torácica15, lateral e ombro, podem estar faltando ou serem subdesenvolvidos. Também pode haver anormalidades das costelas16, visíveis devido a uma quantidade menor de gordura17 sob a pele18. Podem ocorrer ainda anormalidades da mama2, do mamilo e das axilas. Na maioria dos casos, as alterações na região do peito13 não causam problemas de saúde19 e não afetam os movimentos.
Quais são as principais características clínicas da síndrome1 de Poland?
A incidência9 em homens é três vezes maior do que em mulheres e em 75% dos casos o lado afetado é o direito. As deformidades da parede torácica15 são menos perceptíveis ao nascimento que as da mão4 e incomodam mais às pacientes mulheres durante a adolescência, quando a alteração acentua-se pela ausência ou assimetria do desenvolvimento mamário. Na síndrome1 de Poland, a ausência ou hipoplasia20 dos músculos peitorais21 oferece uma cobertura pobre para a reconstrução da mama2 com prótese22, causando a deformidade que mais incomoda às pacientes: a prega de pele18 no pilar axilar anterior.
Muitas pessoas com síndrome1 de Poland têm anormalidades na mão4 do lado afetado. Os ossos do antebraço23 (rádio24 e ulna25) são encurtados em algumas pessoas com esta síndrome1, mas esta redução pode ser difícil de ser detectada. Os casos leves de síndrome1 de Poland, sem envolvimento da mão4, podem não ser evidentes até a puberdade, quando as assimetrias entre os dois lados do peito13 se tornam mais aparentes. Por outro lado, os indivíduos gravemente afetados têm anormalidades que são aparentes desde o nascimento. Em casos raros, os indivíduos afetados podem ter anormalidades de órgãos internos.
Como o médico diagnostica a síndrome1 de Poland?
O diagnóstico26 é geralmente clínico. A síndrome1 de Poland é caracterizada pelo subdesenvolvimento ou ausência do músculo peitoral maior de um lado do corpo, e em alguns casos, provocando sindactilia ou outras deformidades nas mãos8.
Como o médico trata a síndrome1 de Poland?
Os tratamentos da síndrome1 de Poland visam principalmente um efeito estético. O tratamento da sindactilia visa obter uma função o mais próximo possível do normal. A deformidade ocasionada pela ausência do músculo peitoral maior pode ser corrigida por retalho do músculo grande dorsal ou com retalho miocutâneo se houver necessidade de mastoplastia de aumento. Quando há hipoplasia20 ou agenesia27 da mama2, deve ser colocada uma prótese22 de silicone.
Várias alternativas foram propostas para o tratamento cirúrgico da síndrome1 de Poland com resultados geralmente insatisfatórios. Com o objetivo de solucionar tais problemas, o retalho de omento28 (folhetos do peritônio29 que conectam duas vísceras entre si), dissecado por videolaparoscopia, pode ser considerado uma excelente opção de reconstrução que oferece um resultado estético muito interessante.
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.
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