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Quais são as características da Síndrome de Poland?

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O que é a síndrome1 de Poland?

A síndrome1 de Poland é uma deformidade rara que afeta a região torácica, envolvendo a mama2, ocasionando desde pequenas assimetrias até assimetrias muito importantes de forma, volume e posição das mamas3. Em 1841, o cirurgião britânico Alfred Poland relatou o caso de um paciente de 27 anos que apresentava ausência unilateral do músculo peitoral maior e sindactilia (anormalidade embriológica que resulta na união entre dois ou mais dedos) da mão4, do mesmo lado, mas foi o cirurgião britânico Patrick Wensley Clarkson, em 1962, ao relatar um caso semelhante, que a denominou síndrome1 de Poland.

Quais são as causas da síndrome1 de Poland?

Há várias teorias sobre a causa dessa síndrome1, sendo a mais corrente a de alterações na sexta semana da formação embrionária, fatores genéticos ou deficiências hormonais. A causa da anomalia embrionária é desconhecida, mas a teoria mais aceita é a de uma interrupção no fornecimento de sangue5 para as artérias6 embrionárias que ficam embaixo da clavícula7.

A síndrome1 de Poland é caracterizada pelo subdesenvolvimento ou ausência do músculo peitoral maior de um lado do corpo e, em alguns casos, há sindactilia ou outras deformidades nas mãos8. É detectada principalmente no lado direito do corpo e tem maior incidência9 em pacientes do sexo masculino.

Na maioria das vezes, a síndrome1 de Poland é esporádica, o que significa que esses casos não são herdados e ocorrem em pessoas sem histórico da doença na família. Raramente, essa condição é passada através de gerações. Nas famílias comprometidas, a condição parece ser herdada num padrão autossômico10 dominante, o que significa que basta que um dos pais tenha a doença para que o filho também a tenha.

Qual é a “fisiopatologia” da síndrome1 de Poland?

Os indivíduos afetados pela síndrome1 de Poland nascem com a ausência ou subdesenvolvimento de músculos11 em um lado do tórax12, resultando em anormalidades que podem afetar o peito13, ombros, braços e mãos8. A extensão e a gravidade dessas anormalidades variam entre os indivíduos afetados.

Nas pessoas com síndrome1 de Poland falta parte de um dos principais músculos11 do peito13, chamado peitoral maior. Em indivíduos mais afetados, essa anomalia normalmente se estende a partir do braço para o esterno14 (osso do peito13). O músculo peitoral maior anormal pode tornar o peito13 côncavo. Em alguns casos, os músculos11 adicionais no lado afetado do tronco, incluindo os músculos11 da parede torácica15, lateral e ombro, podem estar faltando ou serem subdesenvolvidos. Também pode haver anormalidades das costelas16, visíveis devido a uma quantidade menor de gordura17 sob a pele18. Podem ocorrer ainda anormalidades da mama2, do mamilo e das axilas. Na maioria dos casos, as alterações na região do peito13 não causam problemas de saúde19 e não afetam os movimentos.

Quais são as principais características clínicas da síndrome1 de Poland?

A incidência9 em homens é três vezes maior do que em mulheres e em 75% dos casos o lado afetado é o direito. As deformidades da parede torácica15 são menos perceptíveis ao nascimento que as da mão4 e incomodam mais às pacientes mulheres durante a adolescência, quando a alteração acentua-se pela ausência ou assimetria do desenvolvimento mamário. Na síndrome1 de Poland, a ausência ou hipoplasia20 dos músculos peitorais21 oferece uma cobertura pobre para a reconstrução da mama2 com prótese22, causando a deformidade que mais incomoda às pacientes: a prega de pele18 no pilar axilar anterior.

Muitas pessoas com síndrome1 de Poland têm anormalidades na mão4 do lado afetado. Os ossos do antebraço23 (rádio24 e ulna25) são encurtados em algumas pessoas com esta síndrome1, mas esta redução pode ser difícil de ser detectada. Os casos leves de síndrome1 de Poland, sem envolvimento da mão4, podem não ser evidentes até a puberdade, quando as assimetrias entre os dois lados do peito13 se tornam mais aparentes. Por outro lado, os indivíduos gravemente afetados têm anormalidades que são aparentes desde o nascimento. Em casos raros, os indivíduos afetados podem ter anormalidades de órgãos internos.

Como o médico diagnostica a síndrome1 de Poland?

O diagnóstico26 é geralmente clínico. A síndrome1 de Poland é caracterizada pelo subdesenvolvimento ou ausência do músculo peitoral maior de um lado do corpo, e em alguns casos, provocando sindactilia ou outras deformidades nas mãos8.

Como o médico trata a síndrome1 de Poland?

Os tratamentos da síndrome1 de Poland visam principalmente um efeito estético. O tratamento da sindactilia visa obter uma função o mais próximo possível do normal. A deformidade ocasionada pela ausência do músculo peitoral maior pode ser corrigida por retalho do músculo grande dorsal ou com retalho miocutâneo se houver necessidade de mastoplastia de aumento. Quando há hipoplasia20 ou agenesia27 da mama2, deve ser colocada uma prótese22 de silicone.

Várias alternativas foram propostas para o tratamento cirúrgico da síndrome1 de Poland com resultados geralmente insatisfatórios. Com o objetivo de solucionar tais problemas, o retalho de omento28 (folhetos do peritônio29 que conectam duas vísceras entre si), dissecado por videolaparoscopia, pode ser considerado uma excelente opção de reconstrução que oferece um resultado estético muito interessante.

 

ABCMED, 2016. Quais são as características da Síndrome de Poland?. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/821664/quais+sao+as+caracteristicas+da+sindrome+de+poland.htm>. Acesso em: 16 jan. 2019.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Síndrome: Conjunto de sinais e sintomas que se encontram associados a uma entidade conhecida ou não.
2 Mama: Em humanos, uma das regiões pareadas na porção anterior do TÓRAX. As mamas consistem das GLÂNDULAS MAMÁRIAS, PELE, MÚSCULOS, TECIDO ADIPOSO e os TECIDOS CONJUNTIVOS.
3 Mamas: Em humanos, uma das regiões pareadas na porção anterior do TÓRAX. As mamas consistem das GLÂNDULAS MAMÁRIAS, PELE, MÚSCULOS, TECIDO ADIPOSO e os TECIDOS CONJUNTIVOS.
4 Mão: Articulação entre os ossos do metacarpo e as falanges.
5 Sangue: O sangue é uma substância líquida que circula pelas artérias e veias do organismo. Em um adulto sadio, cerca de 45% do volume de seu sangue é composto por células (a maioria glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas). O sangue é vermelho brilhante, quando oxigenado nos pulmões (nos alvéolos pulmonares). Ele adquire uma tonalidade mais azulada, quando perde seu oxigênio, através das veias e dos pequenos vasos denominados capilares.
6 Artérias: Os vasos que transportam sangue para fora do coração.
7 Clavícula:
8 Mãos: Articulação entre os ossos do metacarpo e as falanges.
9 Incidência: Medida da freqüência em que uma doença ocorre. Número de casos novos de uma doença em um certo grupo de pessoas por um certo período de tempo.
10 Autossômico: 1. Referente a autossomo, ou seja, ao cromossomo que não participa da determinação do sexo; eucromossomo. 2. Cujo gene está localizado em um dos autossomos (diz-se da herança de características). As doenças gênicas podem ser classificadas segundo o seu padrão de herança genética em: autossômica dominante (só basta um alelo afetado para que se manifeste a afecção), autossômica recessiva (são necessários dois alelos com mutação para que se manifeste a afecção), ligada ao cromossomo sexual X e as de herança mitocondrial (necessariamente herdadas da mãe).
11 Músculos: Tecidos contráteis que produzem movimentos nos animais.
12 Tórax: Parte superior do tronco entre o PESCOÇO e o ABDOME; contém os principais órgãos dos sistemas circulatório e respiratório. (Tradução livre do original Sinônimos: Peito; Caixa Torácica
13 Peito: Parte superior do tronco entre o PESCOÇO e o ABDOME; contém os principais órgãos dos sistemas circulatório e respiratório. (Tradução livre do original
14 Esterno: Osso longo e achatado, situado na parte vertebral do tórax dos vertebrados (com exceção dos peixes), e que no homem se articula com as primeiras sete costelas e com a clavícula. Ele é composto de três partes: corpo, manúbrio e apêndice xifoide. Nos artrópodes, é uma placa quitinosa ventral do tórax.
15 Parede torácica: A parede torácica abrange a caixa torácica óssea, os músculos da caixa torácica e o diafragma. Ela abriga órgãos como o coração, pulmões e á atravessada pelo esôfago no seu trajeto em direção ao abdome.
16 Costelas:
17 Gordura: Um dos três principais nutrientes dos alimentos. Os alimentos que fornecem gordura são: manteiga, margarina, óleos, nozes, carnes vermelhas, peixes, frango e alguns derivados do leite. O excesso de calorias é estocado no organismo na forma de gordura, fornecendo uma reserva de energia ao organismo.
18 Pele: Camada externa do corpo, que o protege do meio ambiente. Composta por DERME e EPIDERME.
19 Saúde: 1. Estado de equilíbrio dinâmico entre o organismo e o seu ambiente, o qual mantém as características estruturais e funcionais do organismo dentro dos limites normais para sua forma de vida e para a sua fase do ciclo vital. 2. Estado de boa disposição física e psíquica; bem-estar. 3. Brinde, saudação que se faz bebendo à saúde de alguém. 4. Força física; robustez, vigor, energia.
20 Hipoplasia: Desenvolvimento defeituoso ou incompleto de tecido ou órgão, geralmente por diminuição do número de células, sendo menos grave que a aplasia.
21 Músculos Peitorais: Músculos peitorais (maior e menor), localizados à frente da AXILA, que elevam a parte superior e anterior do peito.
22 Prótese: Elemento artificial implantado para substituir a função de um órgão alterado. Existem próteses de quadril, de rótula, próteses dentárias, etc.
23 Antebraço:
24 Rádio:
25 Ulna:
26 Diagnóstico: Determinação de uma doença a partir dos seus sinais e sintomas.
27 Agenesia: Atrofia de um órgão ou tecido por parada do desenvolvimento na fase embrionária.
28 Omento: Na anatomia geral, é a dobra do peritônio, antigamente denominado de epíploon ou epíploo.
29 Peritônio: Membrana serosa que recobre as paredes do abdome e a superfície dos órgãos digestivos.
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