Sarcoma de Ewing - sintomas, diagnóstico, tratamento, evolução

O que é o sarcoma de Ewing?

O Sarcoma de Ewing, como os demais tumores da família Ewing, é um tumor maligno derivado de células embrionárias que migraram da crista neural para outras estruturas do corpo. A enfermidade recebeu esse nome em homenagem ao patologista norte-americano James Ewing (1866-1943), que foi a primeira pessoa a descrever o tumor.

Quais são as causas do sarcoma de Ewing?

As causas do sarcoma de Ewing são desconhecidas, mas ele não parece ser devido à hereditariedade. Aventa-se a possibilidade de uma translocação cromossômica.

Quais são as principais características clínicas do sarcoma de Ewing?

O Sarcoma de Ewing é mais frequente em crianças e adolescentes (cerca de 64% dos casos na segunda década da vida), mas também pode ocorrer em adultos, embora raramente. Os primeiros sintomas são dor óssea local que acomete principalmente os ossos chatos e longos (pelve, fêmur, tíbia e úmero, por exemplo), mas pode ocorrer também em qualquer outra região do corpo.

Os tumores não ósseos são apenas cerca de 8% casos. A dor pode ser devida à pressão do tumor sob o periósteo ou à fratura do osso. Podem ocorrer também febre, calor local, cansaço, tumoração e perda de peso. O tumor pode se tornar sensível e pode haver um edema local. Os tumores localizados próximos à coluna vertebral podem causar fraqueza, dormência ou paralisia nos braços ou pernas, embora isso seja raro.

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Como o médico diagnostica o sarcoma de Ewing?

A suspeita diagnóstica parte dos sinais e sintomas e, em seguida, devem ser realizados exames de imagem, como radiografia simples, tomografia computadorizada e/ou ressonância magnética, as quais permitem identificar a localização do tumor e sua relação com as estruturas vizinhas.

Os sinais e sintomas do Sarcoma de Ewing também ocorrem em outras doenças e por isso pode não ser fácil diagnosticá-lo. Em alguns casos, na radiografia simples já se pode observar lesões líticas e imagem com o aspecto característico de "casca de cebola".

A ressonância magnética ajuda a mostrar a extensão do tumor no osso e nos tecidos moles vizinhos, bem como a relacionar o tumor com outras estruturas próximas, como vasos sanguíneos, por exemplo.

A tomografia computadorizada também pode ser usada para definir a extensão do tumor e ambas podem ser usadas para acompanhar a resposta à terapêutica instituída.

A cintilografia óssea também pode ser usada com o mesmo propósito. Devem ser feitos, ainda, exames laboratoriais e exames específicos, como os de imunohistoquímica.

Contudo, a confirmação definitiva do diagnóstico só se dá pela biópsia. Histologicamente, o Sarcoma de Ewing apresenta pequenas células redondas e azuladas.

Como o médico trata o sarcoma de Ewing?

O tratamento do Sarcoma de Ewing consiste em cirurgia para retirada do tumor, combinada com radioterapia e quimioterapia, pré e/ou pós-operatórias. A maioria desses tumores apresenta células metastáticas circulantes que não são detectadas pelos métodos habituais de detecção. Por isso, deve-se utilizar habitualmente a quimioterapia como tratamento sistêmico.

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Como evolui o sarcoma de Ewing?

A presença de metástases, de tumores volumosos em ossos pélvicos e idade superior a 17 anos são fatores que ensombrecem o prognóstico. A sobrevida depois de 5 anos é de cerca de 75%.

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