Você conhece a doença de Addison?

O que é a doença de Addison?

A doença de Addison (ou insuficiência adrenal crônica ou hipocortisolismo) é uma insuficiência primária das glândulas suprarrenais (chamadas também de glândulas adrenais), responsáveis pela liberação de hormônios como cortisol e de catecolaminas, como a adrenalina. Ocorre por uma atrofia das glândulas suprarrenais, fazendo com que por vezes elas não produzam o cortisol e a aldosterona em quantidade suficiente para as necessidades orgânicas. O cortisol é importante no processamento do metabolismo dos carboidratos, proteínas e lipídios, entre outras ações, e a aldosterona é um mineralocorticoide responsável pela homeostasia do sódio e do potássio e pelo equilíbrio hidroeletrolítico.

Esta condição pode afetar tanto homens como mulheres, em qualquer idade. A doença é rara, atingindo apenas uma ou duas pessoas num grupo de 100.000 indivíduos. Ela deve ser distinguida da insuficiência suprarrenal secundária, na qual a hipófise não produz o hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) suficiente para estimular a glândula suprarrenal. O problema, então, é uma insuficiência hipofisária.

As glândulas suprarrenais localizam-se logo acima dos polos superiores dos rins, uma de cada lado, sendo que a direita tem forma triangular e a esquerda a forma de meia-lua.

O nome da doença é devido ao médico inglês Thomas Addison, que a descreveu em 1855.

Quais são as causas da doença de Addison?

Para que a insuficiência suprarrenal se manifeste é necessário que 90% do tecido suprarrenal tenha sido destruído. A grande maioria dos casos de doença de Addison é em razão de processos autoimunes dirigidos contra as células adrenais. Nos países onde a incidência da tuberculose é alta, essa é uma causa importante da doença. Outros casos devem-se à infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV), sarcoidose, amiloidose, hemocromatose, câncer, hemorragia adrenal e defeitos congênitos das glândulas adrenais.

A doença de Addison pode também fazer parte de uma síndrome poliendócrina geral que afeta outros órgãos e pode estar associada a outras endocrinopatias.

Quais são os principais sinais e sintomas da doença de Addison?

Os principais sinais e sintomas da doença estabelecida são, entre outros:

• Fadiga crônica e progressiva.
• Tonteiras.
• Perda de força muscular.
• Perda de apetite e de peso.
• Como perdem sal pela urina, há uma avidez pelo consumo de sal na dieta.
• Coloração escura da pele, sobretudo nas regiões de dobras.
• Febre, náuseas e vômitos.
• Hipotensão.
• Hipoglicemia (queda da taxa de açúcar no sangue).
• Hiperpigmentação cutânea.

Situações de estresse agudo ou a interrupção do uso do hormônio exógeno pode levar a uma crise addisoniana, potencialmente grave, caracterizada por hipotensão severa, dores súbitas e penetrantes, hipoglicemia, perda da memória, fadiga extrema e, às vezes, coma.

Como o médico diagnostica a doença de Addison?

Em geral, a destruição da glândula é bastante lenta e os sintomas são de difícil distinção, sendo o diagnóstico quase sempre feito em estados avançados da doença. Os sintomas da doença de Addison podem ter início agudo ou insidioso. No primeiro caso, o diagnóstico pode ser mais fácil e no segundo, mais difícil. Como os sintomas são muito variados e às vezes de instalação lenta, o diagnóstico nem sempre é facil. Ele requer uma história clínica detalhada, com avaliação dos sintomas, a qual deve ser complementada pela dosagem sanguínea dos hormônios adrenais, os quais normalmente estarão abaixo do normal, e do ACTH, que deverá estar alto, demonstrando haver estímulos hipofisários sobre as glândulas adrenais, que não respondem a eles. A estimulação artificial das glândulas suprarrenais pode ser feita também com ACTH exógeno sintético, administrado por via venosa, a qual mostrará um nível baixo de resposta suprarrenal. Além disso, devem ser dosados a creatinina, a glicose, o sódio e o potássio séricos.

Além de constatar-se, se for o caso, a existência de uma insuficiência suparrenal primária, é necessário determinar a sua causa. Para isso, talvez seja necessário fazer exames de imagens das glândulas suprarrenais. As dosagens da 21-hidroxilase, uma enzima envolvida na produção de cortisol e de aldosterona, pode ajudar a diagnosticar os casos autoimunes. Em alguns poucos casos pode ser necessária uma biópsia das suprarrenais.

Como o médico trata a doença de Addison?

Além do tratamento da doença de base, que em alguns casos pode reverter a insuficiência suprarrenal, deve ser feita a reposição oral dos hormônios faltantes e, em alguns casos, também da aldosterona.

Como evolui a doença de Addison?

O paciente com doença de Addison adequadamente tratado pode levar uma vida praticamente normal.

Os pacientes com doença de Addison devem evitar situações estressantes, interrupção abrupta da medicação ou situações clínicas (infecções, cirurgias, traumatismos físicos ou psicológicos) capazes de desencadear uma crise addisoniana, potencialmente perigosa.