Fibrose pulmonar ou Doença Intersticial Pulmonar: causas, sintomas, diagnóstico e tratamento

O que é fibrose pulmonar?

Fibrose pulmonar (Doença Intersticial Pulmonar - DIP) é uma condição em que gradualmente o tecido pulmonar, marcadamente os alvéolos pulmonares (“sacos” onde se realizam as trocas de gases nos pulmões), tornam-se substituídos por uma fibrose cicatricial. Dessa forma, os alvéolos deixam de funcionar recebendo o oxigênio e expelindo gás carbônico, levando a uma perda irreversível na capacidade dos pulmões. Contudo, nem toda DIP leva necessariamente à fibrose pulmonar.

Quais são as causas da fibrose pulmonar?

Na maioria das vezes a fibrose pulmonar é causada por uma Doença Intersticial Pulmonar (DIP), entre as quais se incluem dezenas de doenças que causam inflamação na parte terminal dos pulmões (alvéolos) e levam à cicatrização e fibrose progressivas.

As principais causas de DIP são:

• Pneumoconioses: devido à inalação de poeiras inorgânicas como a sílica ou o asbesto.
• Pneumonias de hipersensibilidade às poeiras orgânicas como as que afetam os criadores de aves, ao mofo, à sauna, ao ar-condicionado.
• Várias infecções.
• Uso de drogas.
• Gases, fumaças e vapores.
• Doenças autoimunes como as doenças reumáticas e doenças pulmonares como a sarcoidose e a bronquiolite.
• Há também, além dessas, uma fibrose pulmonar idiopática de causa desconhecida, que pode acometer os dois pulmões. Em alguns raros casos, a fibrose pulmonar idiopática pode ocorrer em vários membros de uma mesma família e passar de uma geração para a geração seguinte.

Quem está sujeito a ter fibrose pulmonar?

A fibrose pulmonar idiopática tem um forte componente hereditário, mas é muito rara em pessoas com menos de 50 anos. Abaixo dessa idade as outras doenças que resultam em fibrose pulmonar são muito mais frequentes como, por exemplo, as doenças reumáticas (esclerodermia, artrite reumatoide), a fibrose por uso de certos medicamentos e exposição a excremento de pássaros e a mofo.

Quais são os principais sinais e sintomas da fibrose pulmonar?

Os sinais e sintomas da fibrose pulmonar dependem da extensão das lesões, do ritmo de progressão da doença e da incidência ou não de complicações (infecções e insuficiência cardíaca, por exemplo). Os sintomas são de início insidioso, com progressiva dificuldade respiratória durante o esforço e diminuição da força.

Os outros sintomas mais comuns incluem tosse, perda de apetite e peso, fraqueza e dores vagas no tórax. Mais tarde, à medida que a concentração de oxigênio no sangue diminui, a pele pode tornar-se azulada e as pontas dos dedos podem tomar a forma de baqueta de tambor. O aumento da resistência à circulação pulmonar pode levar a uma insuficiência cardíaca, determinando o que se denomina “cor pulmonale”. O baixo suprimento de oxigênio faz acentuar os sintomas com o esforço, causando falta de ar mais intensa. O estado ofegante, diante de pequenos esforços, se torna logo o sintoma mais chamativo. A falta de ar, que inicialmente é pouco intensa, pode ir se agravando com o passar dos meses, podendo ao final ocorrer para atividades mínimas, como vestir-se. Em alguns casos, a tosse intensa e permanente é outro sintoma chamativo. Como dito, um abaulamento e aumento de volume das pontas dos dedos (que adquirem a forma de baqueta de tambor) podem surgir em casos de maior duração. À ausculta pulmonar pode-se perceber estertores parecidos com aqueles gerados nas pneumonias ou insuficiências cardíacas e que podem ser confundidos com eles.

Como o médico diagnostica a fibrose pulmonar?

Além da história clínica (sintomas e levantamento de eventuais exposições a possíveis agentes causais), o exame de imagem é essencial. As imagens obtidas com a tomografia computadorizada, e especialmente com a tomografia de alta resolução, são de grande auxílio quando analisadas por um radiologista ou um pneumologista experiente na doença. Lavados brônquicos ou eventuais biópsias de pulmão ajudam a selar o diagnóstico. A gravidade e extensão da fibrose pulmonar podem ser avaliadas pelo teste do espirômetro, aparelho que mede a quantidade de ar que o indivíduo consegue eliminar após encher os pulmões. Esse teste permite também seguir a evolução da doença e a resposta ao tratamento. Um segundo teste, feito através da medida da difusão do monóxido de carbono, indica a capacidade dos pulmões de transferir gás para o sangue. Um terceiro busca verificar o oxigênio do sangue em repouso e durante o exercício, o que pode ser feito por um medidor do sangue da ponta do dedo, por um aparelho denominado oxímetro. Quando todos esses achados ainda não forem conclusivos, pode-se proceder a uma biópsia pulmonar, transbrônquica ou cirúrgica.

Como o médico trata a fibrose pulmonar?

O tratamento da fibrose pulmonar depende da sua causa. Quando ela é secundária a alguma doença pulmonar específica ou a fatores agressivos, o tratamento desse estado mórbido ou o afastamento desses fatores é essencial. Quanto mais precoce o tratamento, melhores os resultados e menores as sequelas.

A fibrose pulmonar idiopática é incurável e nunca regride, mesmo com tratamento. No máximo, procurar-se retardar a sua evolução. O tratamento dela depende de fatores como a idade do paciente, a fase da doença e condições associadas como diabetes ou osteoporose, por exemplo. Basicamente o tratamento da forma idiopática é feito com corticoides e imunossupressores.

Algumas medidas de ordem geral devem ser observadas: o tabagismo (se existe) deve ser prontamente interrompido; exercícios que estimulem a respiração devem ser incentivados; uma nutrição adequada pode evitar a perda de peso; quando o oxigênio do sangue se torna baixo, o uso do oxigênio resulta em melhora da falta de ar e maior capacidade de exercício. Em casos extremos, o transplante de um ou dos dois pulmões é uma opção.

Como prevenir a fibrose pulmonar?

As fibroses pulmonares consequentes a doenças pulmonares ou à atuação de fatores agressores ao pulmão podem ser evitadas pelo pronto e correto tratamento dessas doenças ou evitação desses fatores. Não há como prevenir-se a fibrose pulmonar idiopática.

Como evolui a fibrose pulmonar?

A fibrose pulmonar consequente a doenças pulmonares, se reconhecida e tratada a tempo, tem prognóstico muito melhor do que a fibrose pulmonar idiopática e, se tratada desde o início, pode desaparecer sem deixar sequelas.

A fibrose pulmonar consequente a fatores agressivos tende a se estabilizar ou mesmo regredir se esses fatores forem afastados.

A fibrose pulmonar idiopática é progressiva na maioria dos casos. Em geral a doença evolui de forma letal em 5 a 8 anos.

Cerca de 50-60% dos pacientes (abaixo de 60 anos) com fibrose pulmonar idiopática que tenham sido transplantados sobrevivem por cinco anos e em torno de 20% por 10 ou mais anos após o transplante.