Síndrome de Stevens-Johnson

O que é a síndrome de Stevens-Johnson?

A síndrome de Stevens-Johnson é uma reação alérgica grave, rara e imprevisível, que causa lesões na pele e mucosas e que pode afetar olhos, nariz, uretra, vagina, tratos gastrointestinal e respiratório, inclusive ocasionando processos de necrose. É um tipo de hipersensibilidade intensa mediada por complexos imunes.

Quais são as causas da síndrome de Stevens-Johnson?

A síndrome de Stevens-Johnson surge devido a uma reação alérgica a algum medicamento, especialmente à penicilina ou outros antibióticos, a infecções virais e neoplasias. Em grande parte dos casos, a etiologia específica não é facilmente identificável. Além dos antibióticos, as drogas mais frequentemente suspeitas de causarem o problema são as sulfamidas, os barbitúricos, os anticonvulsivantes, os analgésicos, os anti-inflamatórios não-esteroides e alguns antivirais.

Quais são as características clínicas da síndrome de Stevens-Johnson?

O início da síndrome de Stevens-Johnson geralmente é abrupto, podendo ocorrer febre, mal-estar, dores musculares e articulares. Muitas vezes ela começa com sintomas semelhantes a uma gripe, seguida por uma erupção cutânea avermelhada ou purpúrea, dolorosa, que se espalha rapidamente.

As lesões cutâneas são máculas eritematosas e bolhas sero-hemorrágicas extensas, envolvendo várias áreas do corpo, podendo, ainda, atingir a íris. A reação é facilmente observada nas mucosas bucais e conjuntivas, além de úlceras genitais.

A patologia pode evoluir para um quadro de toxemia com alterações do sistema gastrointestinal, sistema nervoso, rins e coração (arritmias e pericardite) e ainda para uma forma mais grave, a Necrólise Epidérmica Tóxica, na qual a camada superior da pele desprende-se facilmente. Em reações de causa medicamentosa, os sintomas podem surgir enquanto a pessoa está tomando o remédio ou até três dias (ou mesmo semanas) após o medicamento ter sido interrompido.

Como o médico diagnostica a síndrome de Stevens-Johnson?

O diagnóstico pode ser feito através da caracterização das erupções cutâneas, que surgem após a exposição ao estímulo. No início a condição pode ser confundida com sarampo, eritema multiforme ou varicela, mas com a evolução o diagnóstico diferencial pode ser feito pelo caráter típico da lesão cutânea e as inúmeras necroses.

A biópsia cutânea pode ser feita para confirmar o diagnóstico e excluir outras possíveis causas. Uma cultura cutânea, oral ou de outras áreas pode ser tomada para confirmar ou excluir infecção. Exames de imagens podem ser necessários para verificar e existência de outras patologias associadas como, por exemplo, pneumonia. Exames de sangue são usados para confirmar se há infecção ou outras intercorrências possíveis.

Como o médico trata a síndrome de Stevens-Johnson?

A síndrome de Stevens-Johnson é uma emergência médica que na maioria dos casos requer hospitalização, muitas vezes em uma unidade de terapia intensiva ou em uma unidade de queimados. O tratamento deve concentrar-se na eliminação da causa subjacente, no controle dos sintomas e na minimização das complicações à medida que a pele cresce.

Quando a síndrome de Stevens-Johnson for causada por uma medicação, a pessoa precisará evitar permanentemente essa droga já que a reação é independente da dose. Uma quantidade mínima já pode causar as lesões da síndrome. Como pode ser difícil determinar qual medicamento está causando o problema, o médico pode recomendar que o paciente pare de tomar todos os medicamentos não essenciais.

Os cuidados de apoio que o paciente deve receber incluem substituição de fluidos e nutrição, tratamento de feridas, cuidados com os olhos, medicações para dor, antibióticos e outros. Medicamentos sistêmicos ou locais com objetivos específicos podem ser considerados.

Como evolui a síndrome de Stevens-Johnson?

Se a causa subjacente puder ser eliminada, a reação da pele cessa e pele nova pode começar a crescer sobre a área afetada, embora a recuperação total possa demorar vários meses, dependendo da gravidade da condição. Apenas uma minoria (10%) dos casos são leves e de recuperação rápida. Entre 30 a 60%, os casos evoluem para a forma ainda mais grave de necrólise epidérmica tóxica.

Quais são as complicações possíveis da síndrome de Stevens-Johnson?

As cicatrizes decorrentes da necrose podem levar à perda de funções orgânicas. A destruição cutânea provoca a perda importante de líquidos e eletrólitos e torna estes pacientes vulneráveis a infecções que complicam ainda mais o quadro clínico. Além dessas, pode haver outras consequências, como cegueira, complicações renais, pulmonares, perfuração do globo ocular, hemorragia gastrointestinal, hepatite, nefrite, entre outras.

A síndrome de Stevens-Johnson pode também levar a uma infecção generalizada no sangue (sepse), ameaçando a vida do paciente. Ela pode causar também dano permanente na pele, sob a forma de cicatrizes e colorações anormais, além de danos aos cabelos e às unhas, que não conseguem crescer normalmente.

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