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Síndrome de Stevens-Johnson

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O que é a síndrome de Stevens-Johnson1?

A síndrome de Stevens-Johnson1 é uma reação alérgica2 grave, rara e imprevisível, que causa lesões3 na pele4 e mucosas5 e que pode afetar olhos6, nariz7, uretra8, vagina9, tratos gastrointestinal e respiratório, inclusive ocasionando processos de necrose10. É um tipo de hipersensibilidade intensa mediada por complexos imunes.

Quais são as causas da síndrome de Stevens-Johnson1?

A síndrome de Stevens-Johnson1 surge devido a uma reação alérgica2 a algum medicamento, especialmente à penicilina ou outros antibióticos, a infecções11 virais e neoplasias12. Em grande parte dos casos, a etiologia13 específica não é facilmente identificável. Além dos antibióticos, as drogas mais frequentemente suspeitas de causarem o problema são as sulfamidas, os barbitúricos, os anticonvulsivantes, os analgésicos14, os anti-inflamatórios não-esteroides e alguns antivirais.

Quais são as características clínicas da síndrome de Stevens-Johnson1?

O início da síndrome de Stevens-Johnson1 geralmente é abrupto, podendo ocorrer febre15, mal-estar, dores musculares e articulares. Muitas vezes ela começa com sintomas16 semelhantes a uma gripe17, seguida por uma erupção18 cutânea19 avermelhada ou purpúrea, dolorosa, que se espalha rapidamente.

As lesões3 cutâneas20 são máculas21 eritematosas22 e bolhas sero-hemorrágicas23 extensas, envolvendo várias áreas do corpo, podendo, ainda, atingir a íris24. A reação é facilmente observada nas mucosas5 bucais e conjuntivas, além de úlceras25 genitais.

A patologia26 pode evoluir para um quadro de toxemia27 com alterações do sistema gastrointestinal, sistema nervoso28, rins29 e coração30 (arritmias31 e pericardite32) e ainda para uma forma mais grave, a Necrólise Epidérmica Tóxica33, na qual a camada superior da pele4 desprende-se facilmente. Em reações de causa medicamentosa, os sintomas16 podem surgir enquanto a pessoa está tomando o remédio ou até três dias (ou mesmo semanas) após o medicamento ter sido interrompido.

Como o médico diagnostica a síndrome de Stevens-Johnson1?

O diagnóstico34 pode ser feito através da caracterização das erupções cutâneas20, que surgem após a exposição ao estímulo. No início a condição pode ser confundida com sarampo35, eritema multiforme36 ou varicela37, mas com a evolução o diagnóstico34 diferencial pode ser feito pelo caráter típico da lesão38 cutânea19 e as inúmeras necroses.

A biópsia39 cutânea19 pode ser feita para confirmar o diagnóstico34 e excluir outras possíveis causas. Uma cultura cutânea19, oral ou de outras áreas pode ser tomada para confirmar ou excluir infecção40. Exames de imagens podem ser necessários para verificar e existência de outras patologias associadas como, por exemplo, pneumonia41. Exames de sangue42 são usados para confirmar se há infecção40 ou outras intercorrências possíveis.

Como o médico trata a síndrome de Stevens-Johnson1?

A síndrome de Stevens-Johnson1 é uma emergência43 médica que na maioria dos casos requer hospitalização, muitas vezes em uma unidade de terapia intensiva44 ou em uma unidade de queimados. O tratamento deve concentrar-se na eliminação da causa subjacente, no controle dos sintomas16 e na minimização das complicações à medida que a pele4 cresce.

Quando a síndrome de Stevens-Johnson1 for causada por uma medicação, a pessoa precisará evitar permanentemente essa droga já que a reação é independente da dose. Uma quantidade mínima já pode causar as lesões3 da síndrome45. Como pode ser difícil determinar qual medicamento está causando o problema, o médico pode recomendar que o paciente pare de tomar todos os medicamentos não essenciais.

Os cuidados de apoio que o paciente deve receber incluem substituição de fluidos e nutrição46, tratamento de feridas, cuidados com os olhos6, medicações para dor, antibióticos e outros. Medicamentos sistêmicos47 ou locais com objetivos específicos podem ser considerados.

Como evolui a síndrome de Stevens-Johnson1?

Se a causa subjacente puder ser eliminada, a reação da pele4 cessa e pele4 nova pode começar a crescer sobre a área afetada, embora a recuperação total possa demorar vários meses, dependendo da gravidade da condição. Apenas uma minoria (10%) dos casos são leves e de recuperação rápida. Entre 30 a 60%, os casos evoluem para a forma ainda mais grave de necrólise epidérmica tóxica33.

Quais são as complicações possíveis da síndrome de Stevens-Johnson1?

As cicatrizes48 decorrentes da necrose10 podem levar à perda de funções orgânicas. A destruição cutânea19 provoca a perda importante de líquidos e eletrólitos49 e torna estes pacientes vulneráveis a infecções11 que complicam ainda mais o quadro clínico. Além dessas, pode haver outras consequências, como cegueira, complicações renais, pulmonares, perfuração do globo ocular50, hemorragia51 gastrointestinal, hepatite52, nefrite53, entre outras.

A síndrome de Stevens-Johnson1 pode também levar a uma infecção40 generalizada no sangue42 (sepse54), ameaçando a vida do paciente. Ela pode causar também dano permanente na pele4, sob a forma de cicatrizes48 e colorações anormais, além de danos aos cabelos e às unhas55, que não conseguem crescer normalmente.

Veja sobre "Perigos da automedicação56", "Beber tomando remédios" e "Vias de administração de medicamentos".

 

ABCMED, 2017. Síndrome de Stevens-Johnson. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/1300028/sindrome-de-stevens-johnson.htm>. Acesso em: 21 mar. 2019.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Síndrome de Stevens-Johnson: Forma grave, às vezes fatal, de eritema bolhoso, que acomete a pele e as mucosas oral, genital, anal e ocular. O início é geralmente abrupto, com febre, mal-estar, dores musculares e artralgia. Pode evoluir para um quadro toxêmico com alterações do sistema gastrointestinal, sistema nervoso central, rins e coração (arritmias e pericardite). O prognóstico torna-se grave principalmente em pessoas idosas e quando ocorre infecção secundária. Pode ser desencadeado por: sulfas, analgésicos, barbitúricos, hidantoínas, penicilinas, infecções virais e bacterianas.
2 Reação alérgica: Sensibilidade a uma substância específica, chamada de alérgeno, com a qual se entra em contato por meio da pele, pulmões, deglutição ou injeções.
3 Lesões: 1. Ato ou efeito de lesar (-se). 2. Em medicina, ferimento ou traumatismo. 3. Em patologia, qualquer alteração patológica ou traumática de um tecido, especialmente quando acarreta perda de função de uma parte do corpo. Ou também, um dos pontos de manifestação de uma doença sistêmica. 4. Em termos jurídicos, prejuízo sofrido por uma das partes contratantes que dá mais do que recebe, em virtude de erros de apreciação ou devido a elementos circunstanciais. Ou também, em direito penal, ofensa, dano à integridade física de alguém.
4 Pele: Camada externa do corpo, que o protege do meio ambiente. Composta por DERME e EPIDERME.
5 Mucosas: Tipo de membranas, umidificadas por secreções glandulares, que recobrem cavidades orgânicas em contato direto ou indireto com o meio exterior.
6 Olhos:
7 Nariz: Estrutura especializada que funciona como um órgão do sentido do olfato e que também pertence ao sistema respiratório; o termo inclui tanto o nariz externo como a cavidade nasal.
8 Uretra: É um órgão túbulo-muscular que serve para eliminação da urina.
9 Vagina: Canal genital, na mulher, que se estende do ÚTERO à VULVA. (Tradução livre do original
10 Necrose: Conjunto de processos irreversíveis através dos quais se produz a degeneração celular seguida de morte da célula.
11 Infecções: Doença produzida pela invasão de um germe (bactéria, vírus, fungo, etc.) em um organismo superior. Como conseqüência da mesma podem ser produzidas alterações na estrutura ou funcionamento dos tecidos comprometidos, ocasionando febre, queda do estado geral, e inúmeros sintomas que dependem do tipo de germe e da reação imunológica perante o mesmo.
12 Neoplasias: Termo que denomina um conjunto de doenças caracterizadas pelo crescimento anormal e em certas situações pela invasão de órgãos à distância (metástases). As neoplasias mais frequentes são as de mama, cólon, pele e pulmões.
13 Etiologia: 1. Ramo do conhecimento cujo objeto é a pesquisa e a determinação das causas e origens de um determinado fenômeno. 2. Estudo das causas das doenças.
14 Analgésicos: Grupo de medicamentos usados para aliviar a dor. As drogas analgésicas incluem os antiinflamatórios não-esteróides (AINE), tais como os salicilatos, drogas narcóticas como a morfina e drogas sintéticas com propriedades narcóticas, como o tramadol.
15 Febre: É a elevação da temperatura do corpo acima dos valores normais para o indivíduo. São aceitos como valores de referência indicativos de febre: temperatura axilar ou oral acima de 37,5°C e temperatura retal acima de 38°C. A febre é uma reação do corpo contra patógenos.
16 Sintomas: Alterações da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. Os sintomas são as queixas relatadas pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
17 Gripe: Doença viral adquirida através do contágio interpessoal que se caracteriza por faringite, febre, dores musculares generalizadas, náuseas, etc. Sua duração é de aproximadamente cinco a sete dias e tem uma maior incidência nos meses frios. Em geral desaparece naturalmente sem tratamento, apenas com medidas de controle geral (repouso relativo, ingestão de líquidos, etc.). Os antibióticos não funcionam na gripe e não devem ser utilizados de rotina.
18 Erupção: 1. Ato, processo ou efeito de irromper. 2. Aumento rápido do brilho de uma estrela ou de pequena região da atmosfera solar. 3. Aparecimento de lesões de natureza inflamatória ou infecciosa, geralmente múltiplas, na pele e mucosas, provocadas por vírus, bactérias, intoxicações, etc. 4. Emissão de materiais magmáticos por um vulcão (lava, cinzas etc.).
19 Cutânea: Que diz respeito à pele, à cútis.
20 Cutâneas: Que dizem respeito à pele, à cútis.
21 Máculas: Máculas ou manchas são lesões planas, não palpáveis, constituídas por uma alteração circunscrita da cor da pele.
22 Eritematosas: Relativas a ou próprias de eritema. Que apresentam eritema. Eritema é uma vermelhidão da pele, devido à vasodilatação dos capilares cutâneos.
23 Hemorrágicas: Relativo à hemorragia, ou seja, ao escoamento de sangue para fora dos vasos sanguíneos.
24 Íris: Membrana arredondada, retrátil, diversamente pigmentada, com um orifício central, a pupila, que se situa na parte anterior do olho, por trás da córnea e à frente do cristalino. A íris é a estrutura que dá a cor ao olho. Ela controla a abertura da pupila, regulando a quantidade de luz que entra no olho.
25 Úlceras: Feridas superficiais em tecido cutâneo ou mucoso que podem ocorrer em diversas partes do organismo. Uma afta é, por exemplo, uma úlcera na boca. A úlcera péptica ocorre no estômago ou no duodeno (mais freqüente). Pessoas que sofrem de estresse são mais susceptíveis a úlcera.
26 Patologia: 1. Especialidade médica que estuda as doenças e as alterações que estas provocam no organismo. 2. Qualquer desvio anatômico e/ou fisiológico, em relação à normalidade, que constitua uma doença ou caracterize determinada doença. 3. Por extensão de sentido, é o desvio em relação ao que é próprio ou adequado ou em relação ao que é considerado como o estado normal de uma coisa inanimada ou imaterial.
27 Toxemia: Intoxicação resultante do acúmulo excessivo de toxinas endógenas ou exógenas no sangue, em virtude de insuficiência relativa ou absoluta dos órgãos excretores (rins, fígado, etc.).
28 Sistema nervoso: O sistema nervoso é dividido em sistema nervoso central (SNC) e o sistema nervoso periférico (SNP). O SNC é formado pelo encéfalo e pela medula espinhal e a porção periférica está constituída pelos nervos cranianos e espinhais, pelos gânglios e pelas terminações nervosas.
29 Rins: Órgãos em forma de feijão que filtram o sangue e formam a urina. Os rins são localizados na região posterior do abdômen, um de cada lado da coluna vertebral.
30 Coração: Órgão muscular, oco, que mantém a circulação sangüínea.
31 Arritmias: Arritmia cardíaca é o nome dado a diversas perturbações que alteram a frequência ou o ritmo dos batimentos cardíacos.
32 Pericardite: Inflamação da membrana que recobre externamente o coração e os vasos sanguíneos que saem dele. Os sintomas dependem da velocidade e grau de lesão que produz. Variam desde dor torácica, febre, até o tamponamento cardíaco, que é uma emergência médica potencialmente fatal.
33 Necrólise Epidérmica Tóxica: Sinônimo de Síndrome de Lyell. Caracterizada por necrólise da epiderme. Tem como características iniciais sintomas inespecíficos, influenza-símile, tais como febre, dor de garganta, tosse e queimação ocular, considerados manifestações prodrômicas que precedem o acometimento cutâneo-mucoso. Erupção eritematosa surge simetricamente na face e na parte superior do tronco, provocando sintomas de queimação ou dolorimento da pele. Progressivamente envolvem o tórax anterior e o dorso. O ápice do processo é constituído pela característica denudação da epiderme necrótica, a qual é destacada em verdadeiras lamelas ou retalhos, dentro das áreas acometidas pelo eritema de base. O paciente tem o aspecto de grande queimado, com a derme desnuda, sangrante, eritêmato-purpúrica e com contínua eliminação de serosidade, contribuindo para o desequilíbrio hidroeletrolítico e acentuada perda protéica. Graves seqüelas oculares e esofágicas têm sido relatadas.Constitui uma reação adversa a medicamentos rara. As drogas que mais comumente a causam são as sulfas, o fenobarbital, a carbamazepina, a dipirona, piroxicam, fenilbutazona, aminopenicilinas e o alopurinol.
34 Diagnóstico: Determinação de uma doença a partir dos seus sinais e sintomas.
35 Sarampo: Doença infecciosa imunoprevenível, altamente transmissível por via respiratória, causada pelo vírus do sarampo e de imunidade permanente. Geralmente ocorre na infância, mas pode afetar adultos susceptíveis (não imunes). As manifestações clínicas são febre alta, tosse seca persistente, coriza, conjuntivite, aumento dos linfonodos do pescoço e manchas avermelhadas na pele. Em cerca de 30% das pessoas com sarampo podem ocorrer complicações como diarréia, otite, pneumonia e encefalite.
36 Eritema multiforme: Condição aguda, auto-limitada, caracterizada pelo início abrupto de pápulas vermelhas fixas simétricas, algumas evoluindo em lesões em forma de “alvo”. A lesão alvo são zonas concêntricas de alterações de coloração com a área central púrpura ou escura e a externa vermelha. Elas irão desenvolver vesícula ou crosta na zona central após vários dias. Vinte porcento de todos os casos ocorrem na infância.O eritema multiforme geralmente é precipitado pelo vírus do herpes simples, Mycoplasma pneumoniae ou histoplasmose.
37 Varicela: Doença viral freqüente na infância e caracterizada pela presença de febre e comprometimento do estado geral juntamente com a aparição característica de lesões que têm vários estágios. Primeiro são pequenas manchas avermelhadas, a seguir formam-se pequenas bolhas que finalmente rompem-se deixando uma crosta. É contagiosa, mas normalmente não traz maiores conseqüências à criança. As bolhas e suas crostas, se não sofrerem infecção secundária, não deixam cicatriz.
38 Lesão: 1. Ato ou efeito de lesar (-se). 2. Em medicina, ferimento ou traumatismo. 3. Em patologia, qualquer alteração patológica ou traumática de um tecido, especialmente quando acarreta perda de função de uma parte do corpo. Ou também, um dos pontos de manifestação de uma doença sistêmica. 4. Em termos jurídicos, prejuízo sofrido por uma das partes contratantes que dá mais do que recebe, em virtude de erros de apreciação ou devido a elementos circunstanciais. Ou também, em direito penal, ofensa, dano à integridade física de alguém.
39 Biópsia: 1. Retirada de material celular ou de um fragmento de tecido de um ser vivo para determinação de um diagnóstico. 2. Exame histológico e histoquímico. 3. Por metonímia, é o próprio material retirado para exame.
40 Infecção: Doença produzida pela invasão de um germe (bactéria, vírus, fungo, etc.) em um organismo superior. Como conseqüência da mesma podem ser produzidas alterações na estrutura ou funcionamento dos tecidos comprometidos, ocasionando febre, queda do estado geral, e inúmeros sintomas que dependem do tipo de germe e da reação imunológica perante o mesmo.
41 Pneumonia: Inflamação do parênquima pulmonar. Sua causa mais freqüente é a infecção bacteriana, apesar de que pode ser produzida por outros microorganismos. Manifesta-se por febre, tosse, expectoração e dor torácica. Em pacientes idosos ou imunodeprimidos pode ser uma doença fatal.
42 Sangue: O sangue é uma substância líquida que circula pelas artérias e veias do organismo. Em um adulto sadio, cerca de 45% do volume de seu sangue é composto por células (a maioria glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas). O sangue é vermelho brilhante, quando oxigenado nos pulmões (nos alvéolos pulmonares). Ele adquire uma tonalidade mais azulada, quando perde seu oxigênio, através das veias e dos pequenos vasos denominados capilares.
43 Emergência: 1. Ato ou efeito de emergir. 2. Situação grave, perigosa, momento crítico ou fortuito. 3. Setor de uma instituição hospitalar onde são atendidos pacientes que requerem tratamento imediato; pronto-socorro. 4. Eclosão. 5. Qualquer excrescência especializada ou parcial em um ramo ou outro órgão, formada por tecido epidérmico (ou da camada cortical) e um ou mais estratos de tecido subepidérmico, e que pode originar nectários, acúleos, etc. ou não se desenvolver em um órgão definido.
44 Terapia intensiva: Tratamento para diabetes no qual os níveis de glicose são mantidos o mais próximo do normal possível através de injeções freqüentes ou uso de bomba de insulina, planejamento das refeições, ajuste em medicamentos hipoglicemiantes e exercícios baseados nos resultados de testes de glicose além de contatos freqüentes entre o diabético e o profissional de saúde.
45 Síndrome: Conjunto de sinais e sintomas que se encontram associados a uma entidade conhecida ou não.
46 Nutrição: Incorporação de vitaminas, minerais, proteínas, lipídios, carboidratos, oligoelementos, etc. indispensáveis para o desenvolvimento e manutenção de um indivíduo normal.
47 Sistêmicos: 1. Relativo a sistema ou a sistemática. 2. Relativo à visão conspectiva, estrutural de um sistema; que se refere ou segue um sistema em seu conjunto. 3. Disposto de modo ordenado, metódico, coerente. 4. Em medicina, é o que envolve o organismo como um todo ou em grande parte.
48 Cicatrizes: Formação de um novo tecido durante o processo de cicatrização de um ferimento.
49 Eletrólitos: Em eletricidade, é um condutor elétrico de natureza líquida ou sólida, no qual cargas são transportadas por meio de íons. Em química, é uma substância que dissolvida em água se torna condutora de corrente elétrica.
50 Globo ocular: O globo ocular recebe este nome por ter a forma de um globo, que por sua vez fica acondicionado dentro de uma cavidade óssea e protegido pelas pálpebras. Ele possui em seu exterior seis músculos, que são responsáveis pelos movimentos oculares, e por três camadas concêntricas aderidas entre si com a função de visão, nutrição e proteção. A camada externa (protetora) é constituída pela córnea e a esclera. A camada média (vascular) é formada pela íris, a coroide e o corpo ciliar. A camada interna (nervosa) é constituída pela retina.
51 Hemorragia: Saída de sangue dos vasos sanguíneos ou do coração para o exterior, para o interstício ou para cavidades pré-formadas do organismo.
52 Hepatite: Inflamação do fígado, caracterizada por coloração amarela da pele e mucosas (icterícia), dor na região superior direita do abdome, cansaço generalizado, aumento do tamanho do fígado, etc. Pode ser produzida por múltiplas causas como infecções virais, toxicidade por drogas, doenças imunológicas, etc.
53 Nefrite: Termo que significa “inflamação do rim” e que agrupa doenças caracterizadas por lesões imunológicas ou infecciosas do tecido renal. Alguns exemplos são a nefrite intersticial por drogas, a glomerulonefrite pós-estreptocócica, etc. Podem manifestar-se por hipertensão arterial, hematúria e dor lombar.
54 Sepse: Infecção produzida por um germe capaz de provocar uma resposta inflamatória em todo o organismo. Os sintomas associados a sepse são febre, hipotermia, taquicardia, taquipnéia e elevação na contagem de glóbulos brancos. Pode levar à morte, se não tratada a tempo e corretamente.
55 Unhas: São anexos cutâneos formados por células corneificadas (queratina) que formam lâminas de consistência endurecida. Esta consistência dura, confere proteção à extremidade dos dedos das mãos e dos pés. As unhas têm também função estética. Apresentam crescimento contínuo e recebem estímulos hormonais e nutricionais diversos.
56 Automedicação: Automedicação é a prática de tomar remédios sem a prescrição, orientação e supervisão médicas.
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