Encefalomielite disseminada aguda (ADEM) - entenda essa doença desmielinizante

O que é encefalomielite disseminada aguda?

A encefalomielite disseminada aguda, também conhecida pela sigla ADEM, de acute disseminated encephalomyelitis, em inglês, é uma doença desmielinizante inflamatória caracterizada por um ataque generalizado, que afeta predominantemente a substância branca do cérebro e da medula espinhal, e que danifica a mielina, a cobertura protetora das fibras nervosas.

Quais são as causas da encefalomielite disseminada aguda?

A encefalomielite disseminada aguda frequentemente se segue a infecções virais ou bacterianas, ou, menos frequentemente, à vacinação contra sarampo, caxumba ou rubéola.

Qual é o substrato fisiológico da encefalomielite disseminada aguda?

Esta patologia normalmente danifica a substância branca do cérebro, tecido que leva esse nome justamente devido à cor branca da mielina, em que é rico. A encefalomielite disseminada aguda produz múltiplas lesões inflamatórias no cérebro e na medula espinhal, particularmente na substância branca. Normalmente são encontradas na substância branca subcortical e central e na junção cinza-branca cortical de ambos os hemisférios cerebrais, cerebelo, tronco cerebral e medula espinhal, mas a substância branca periventricular e a substância cinzenta do córtex, tálamo e gânglios da base também podem estar envolvidas.

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Quais são as características clínicas da encefalomielite disseminada aguda?

A doença afeta cerca de 8 pessoas por 1.000.000 por ano e, embora ocorra em todas as idades, a maioria dos casos relatados ocorre em crianças e adolescentes, com idade média em torno de 5 a 8 anos. A doença afeta homens e mulheres quase igualmente e mostra variação sazonal com maior incidência nos meses de inverno e primavera, que coincidem com um maior número de infecções virais durante esses meses.

Os sintomas da encefalomielite disseminada aguda aparecem rapidamente, começando com sintomas semelhantes aos da encefalite, como febre, fadiga, fraqueza, formigamento, ataxia, dor de cabeça, náuseas e vômitos, confusão mental e, nos casos mais graves, convulsões e coma.

Pode levar também a sintomas como perda visual em um ou em ambos os olhos, devido à inflamação do nervo óptico, fraqueza muscular, paralisia e dificuldade em coordenar movimentos musculares voluntários.

Como o médico diagnostica a encefalomielite disseminada aguda?

O diagnóstico da encefalomielite disseminada aguda é feito por meio do quadro e histórico clínico, juntamente com exames de imagens, como a ressonância magnética, e por punção lombar, capazes de evidenciar alterações na substância branca no cérebro e alterações do líquor.

É importante descartar condições com sintomas semelhantes. A encefalomielite disseminada aguda às vezes é diagnosticada erroneamente como um primeiro ataque de esclerose múltipla, visto que os sintomas podem ser semelhantes. No entanto, elas têm características diferenciais:

• Em primeiro lugar, ao contrário dos pacientes com esclerose múltipla, as pessoas com encefalomielite disseminada aguda apresentam febre de início rápido, história de infecção ou imunização recente e algum grau de comprometimento da consciência, talvez até coma;
• Os sintomas típicos da encefalomielite disseminada, como febre, cefaleia e confusão, vômitos e convulsões, geralmente não são observados em pessoas com esclerose múltipla, embora possam ser observados no início da esclerose pediátrica, especialmente em pacientes com menos de 11 anos;
• A encefalomielite disseminada aguda é mais comum em crianças, enquanto a esclerose múltipla é rara em crianças;
• Na maioria dos casos, mas não em todos, a encefalomielite disseminada ocorre apenas uma vez, enquanto os pacientes com esclerose múltipla têm mais ataques repetidos de inflamação no cérebro e na medula espinhal.

Em algumas raras situações, uma biópsia cerebral pode ser necessária para diferenciar a encefalomielite disseminada aguda da esclerose múltipla e de outras doenças que envolvem inflamação e danos à mielina.

Como o médico trata a encefalomielite disseminada aguda?

O tratamento tem como objetivo suprimir a inflamação no cérebro por meio de medicamentos anti-inflamatórios, geralmente corticosteroides, inicialmente intravenosos, seguidos de corticosteroides orais. Quando os corticosteroides não funcionam, a plasmaferese ou a terapia com imunoglobulina intravenosa são opções possíveis de tratamento secundário que podem ajudar em alguns casos graves.

O tratamento adicional é sintomático e de suporte. Os antibióticos só devem ser usados se houver uma infecção bacteriana associada.

Como evolui a encefalomielite disseminada aguda?

O prognóstico de longo prazo para indivíduos com encefalomielite disseminada aguda é geralmente favorável. Para a maioria dos indivíduos, a recuperação é total ou quase total. Alguns podem ter comprometimento leve a moderado ao longo da vida, como dificuldades cognitivas, fraqueza, déficits de visão ou dormência.

Casos graves podem ser fatais, mas isso é uma ocorrência muito rara. Uma pequena fração de indivíduos que sofreram de encefalomielite disseminada aguda pode desenvolver esclerose múltipla, mas não há como prever quem serão esses indivíduos.

A taxa de recuperação completa é observada em 50 a 75% dos casos, chegando a 70-90% nos casos incluindo também deficiência residual menor. O tempo médio para se recuperar de surtos de encefalomielite disseminada aguda é de um a seis meses. A taxa de mortalidade pode chegar a 5%.

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