Síndrome de Nelson - um possível “efeito colateral” do tratamento da doença de Cushing
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O que é síndrome1 de Nelson?
A síndrome1 de Nelson, também chamada de Adenoma2 hipofisário secretor de ACTH ou Tumor3 hipofisário após adrenalectomia4, é um distúrbio raro, caracterizado por secreção hormonal anormal, aumento da glândula5 pituitária (hipófise6) e desenvolvimento de grandes e invasivos adenomas suprarrenais. A hipófise6 fica anormalmente grande na síndrome1 de Nelson, causando dores de cabeça7 e sintomas8 viscerais.
O primeiro caso de síndrome1 de Nelson foi relatado em 1958 pelo endocrinologista9 Don Nelson.
Quais são as causas da síndrome1 de Nelson?
A síndrome1 de Nelson ocorre em cerca de 15 a 25% das pessoas que se submetem à remoção cirúrgica das glândulas10 suprarrenais bilateralmente. A remoção das glândulas10 suprarrenais é um tratamento para a doença de Cushing, nome que se dá à síndrome de Cushing11 quando devida à presença de tumores benignos na glândula5 pituitária. Após a remoção dessas glândulas10 adrenais, algumas pessoas desenvolverão a síndrome1 de Nelson.
O crescimento de um tumor3 pré-existente ou oculto da glândula5 pituitária também pode causar esse distúrbio. A maioria dos casos de doença de Cushing não é hereditária, mas raramente esses tumores podem fazer parte de uma condição genética, como a neoplasia12 endócrina múltipla (NEM).
Saiba mais sobre "Síndrome de Cushing11", "Neoplasias13 endocrinas múltiplas" e "Hiperplasia14 adrenal congênita15" .
Qual é o substrato fisiológico16 da síndrome1 de Nelson?
Os efeitos nocivos da doença de Cushing são devido à quantidade excessiva do hormônio17 cortisol produzido pelas glândulas10 suprarrenais. O procedimento cirúrgico interrompe a produção de cortisol e proporciona alívio dos sintomas8.
Depois que uma adrenalectomia4 bilateral é realizada, os níveis de cortisol não mais serão normais. Isso aumenta a produção do hormônio17 liberador da corticotrofina (CRH, do inglês corticotropin-releasing homone) porque ele não é mais suprimido dentro do hipotálamo18. Os níveis aumentados de CRH promovem o crescimento do tumor3. Mutações com genes e com o receptor de glicocorticoide também podem afetar o tumor3.
Além disso, foram estudadas as diferenças entre a síndrome1 de Nelson e a doença de Cushing. Particularmente, a síndrome1 de Nelson difere da doença de Cushing devido ao seguinte: secreções dos tumores, reposição de glicocorticoides e lesão19 do hipotálamo18 devido à radioterapia20 utilizada no paciente.
A fisiopatologia21 da síndrome1 de Nelson não é muito bem compreendida. Os corticotrofinomas são gerados a partir de células22 corticotróficas.
No geral, nem todos os pacientes que passaram por adrenalectomia4 total bilateral desenvolvem síndrome1 de Nelson, o que torna o mecanismo ainda mais difícil de ser entendido para uma doença tão rara. Não está claro também se a adrenalectomia4 ou a redução da secreção de cortisol causa crescimento agressivo do tumor3.
Quais são as características clínicas da síndrome1 de Nelson?
Os sintomas8 associados à síndrome1 de Nelson incluem, entre outros, hiperpigmentação da pele23, dores de cabeça7, deficiência visual e interrupção dos períodos menstruais nas mulheres. A pigmentação escura da pele23 é uma característica fundamental, resultante das células22 do pigmento da pele23 que respondem à liberação de hormônio17 adrenocorticotrófico (ACTH). A gravidade da doença depende do efeito da liberação de ACTH na pele23, da perda de hormônio17 hipofisário e do efeito que o tumor3 tem nas estruturas circundantes dentro do corpo.
Como o médico diagnostica a síndrome1 de Nelson?
Na síndrome1 de Nelson os níveis sanguíneos dos hormônios hipofisários, hormônio17 adrenocorticotrófico e hormônio17 estimulador de beta-melanócitos24 estão anormalmente elevados. Estudos de imagem, como tomografia computadorizada25 ou ressonância magnética26, também podem ser usados para o diagnóstico27 da síndrome1 de Nelson, detectando a presença de um adenoma2 hipofisário.
Como o médico trata a síndrome1 de Nelson?
As opções de tratamento incluem cirurgia e radioterapia20. A remoção cirúrgica do adenoma2 hipofisário é o tratamento ideal; no entanto, nem sempre é possível. Se for necessário e possível, o melhor procedimento é uma cirurgia endoscópica por meio de uma abordagem nasal (transesfenoidal). Os tumores muito grandes podem necessitar de uma craniotomia28 (abertura do crânio29).
A terapia de radiação pode ser eficaz no controle do crescimento do tumor3. Esta abordagem fornece uma dose de radiação altamente focada sobre o tumor3, deixando as estruturas cerebrais circundantes ilesas. Uma consequência do tratamento com radiação é que pode causar insuficiência30 hipofisária retardada, o que pode demandar o acompanhamento contínuo de longo prazo com um endocrinologista9.
Leia também sobre "Tumor3 carcinoide", "Corticoides" e "Estresse e o que fazer para aliviá-lo".
Referências:
As informações veiculadas neste texto foram extraídas principalmente dos sites da NORD – National Organization for Rare Disorders e da Pituitary Foundation.
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.
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