Síndrome de Poems - características, causas, diagnóstico e tratamento
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O que é a síndrome1 de Poems?
A síndrome1 de POEMS (também conhecida como síndrome1 de Crow-Fukase, mieloma2 osteoesclerótico ou síndrome1 de Takatsuki) é uma rara síndrome paraneoplásica3 marcada pela presença concomitante de polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia4, distúrbio monoclonal de plasmócitos e alterações de pele5 (skin), donde a sua denominação pelo acrônimo POEMS. Ele refere-se a várias (mas não todas) características da síndrome1.
O primeiro relato de síndrome1 de POEMS data de 1956, porém, somente em 1980 Bardwick e colaboradores propuseram o acrônimo “POEMS” para representar a síndrome1. A sua prevalência6 é de aproximadamente 0,3 casos por 100.000 habitantes.
Qual é a causa da síndrome1 de Poems?
A causa da síndrome1 de Poems é desconhecida. Embora muitas das manifestações do mieloma2 múltiplo estejam diretamente relacionadas à deposição da gamaglobulina7 monoclonal, na síndrome1 de Poems esta correlação não foi demonstrada nos estudos histopatológicos dos órgãos e nervos afetados. A produção aumentada de citoquinas8 parece exercer um papel importante na patogênese9 da doença.
Leia também sobre "Neuropatia periférica10", "Doenças desmielinizantes11" e "Distúrbios da testosterona".
Qual é o substrato fisiológico12 da síndrome1 de Poems?
A patogênese9 da síndrome1 POEMS não é bem compreendida e a sua incidência13 é pouco mensurada. No entanto, o aumento da produção de citocinas14 pró-inflamatórias, tais como a interleucina, o fator de necrose15 tumoral e o aumento de fator de crescimento endotelial vascular16, parecem exercer um papel importante na fisiopatologia17 da síndrome1. Seus níveis séricos são frequentemente elevados nos pacientes acometidos, correlacionados à atividade da doença, e reduzidos com a terapia bem sucedida.
Quais são as características clínicas da síndrome1 de Poems?
Trata-se de uma síndrome1 rara, sem relato claro na literatura sobre sua real prevalência6, que é apenas estimada. A maioria dos casos ocorre entre a quarta e quinta décadas de vida, sendo 63% dos pacientes acometidos do sexo masculino. A pessoa pode apresentar os seguintes sinais18 e sintomas19:
(1) Aumento do tamanho do fígado20
(2) Linfonodos21 inchados
(3) Níveis baixos de testosterona
(4) Diabetes mellitus22
(5) Níveis baixos de hormônio23 tireoidiano
(6) Níveis elevados de hormônio23 da paratireoide
(7) Glândulas24 adrenais hipoativas
(8) Produção excessiva de alguns anticorpos25
(9) Anomalias cutâneas26
(10) Áreas de destruição óssea
(11) Excesso de uma proteína do sistema imunológico27
Pode ocorrer também acúmulo de líquido nas pernas, no abdômen, no espaço pleural ou próximo ao nervo ótico. O acúmulo de líquido no espaço pleural causa dificuldade para respirar e dor no peito28. O acúmulo de líquido próximo ao nervo ótico exerce pressão sobre o nervo e causa problemas de visão29. A pessoa também pode apresentar febre30.
Como o médico diagnostica a síndrome1 de Poems?
O diagnóstico31 depende de critérios maiores e menores. É necessária a presença de dois critérios maiores, além de um critério menor.
Os critérios maiores obrigatórios são: (1) polineuropatia e (2) desordem monoclonal.
Há ainda os três critérios maiores secundários, sendo preciso estar presente apenas um deles ou um critério menor para completar a tríade: (3) doença de Castleman, (4) lesões32 ósseas escleróticas ou (5) VEGF (fator de crescimento endotelial vascular16) elevado.
Os critérios menores são seis e como já dito basta um para completar a tríade diagnóstica: (1) organomegalia, (2) aumento de volume extravascular33, (3) endocrinopatia4, (4) alterações de pele5, (5) papiledema e (6) trombocitose34/eritrocitose. Também podem estar presentes dedos em baqueta, perda ponderal35, hipertensão36 pulmonar, síndrome1 diarreica e hipovitaminose B12, porém, não são considerados critérios diagnósticos.
Para o diagnóstico31 da doença, pois, não é necessária a presença de todas as manifestações relacionadas; por outro lado, nenhuma prova laboratorial isolada pode ser considerada como patognomônica37.
Como o médico trata a síndrome1 de Poems?
A base do tratamento da síndrome1 de POEMS é a supressão da proliferação das células38 monoclonais. A escolha da terapia vai depender da extensão da doença, das comorbidades39 e da adequação do paciente. Aqueles pacientes com envolvimento da medula óssea40 na biópsia41, ou três ou mais lesões32 ósseas, são considerados com doença sistêmica. Duas ou menos lesões32 ósseas são consideradas doença localizada.
Na doença localizada, a radioterapia42 é o tratamento de primeira linha. No acometimento sistêmico43, a quimioterapia44 associada a transplante autólogo de células-tronco45 é o tratamento padrão ouro atual.
Como evolui a síndrome1 de Poems?
A qualidade de vida dos pacientes com a síndrome1 de POEMS se deteriora devido à evolução da neuropatia46 e ao acúmulo de líquido nas extremidades, na cavidade abdominal47 ou na cavidade que rodeia os pulmões48. A síndrome1 de POEMS é uma enfermidade potencialmente mortal e pode originar complicações graves, devido a uma insuficiência49 multiorgânica.
Leia sobre "Diabetes mellitus22", "Hipotireoidismo50", "Anemia perniciosa51" e "Trombocitose34".
Referências:
As informações veiculadas neste texto foram extraídas dos sites da Mayo Clinic e da UFRGS - Universidade Federal do Rio Grande do Sul.
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.
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