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Doença de Kussmaul-Maier

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O que é a doença de Kussmaul-Maier?

Doença de Kussmaul-Maier, poliarterite nodosa, panarterite nodosa ou periarterite nodosa é uma vasculite1 de artérias2 de médio e pequeno calibres que se tornam inchadas e danificadas devido a um ataque de células3 autoimunes4, levando à formação de pequenos nódulos (aneurismas) nestes vasos que, às vezes, podem ser vistos ou palpados sob a pele5.

Quais são as causas da doença de Kussmaul-Maier?

A etiologia6 da Doença de Kussmaul-Maier ainda não foi completamente elucidada. Em 15-30% dos casos, verifica-se uma associação com o vírus7 da hepatite8 B e em aproximadamente 5% com o vírus7 da hepatite8 C. Outras associações foram descritas com o vírus7 HIV9, leucemia10 das células3 pilosas e reações a certos fármacos como minociclina, dapsona e anfetaminas.

Quais são as principais características clínicas da doença de Kussmaul-Maier?

A Doença de Kussmaul-Maier é uma doença rara (4-6/100.000) que pode aparecer juntamente com outras doenças autoimunes4, sendo mais comum em homens que em mulheres (2,5/1), entre os 45 e 65 anos. Os pequenos aneurismas, quando superficiais, podem ser vistos ou palpados, podem romper e sangrar. Os sintomas11 dependem da amplitude dos danos vasculares12 causados aos órgãos afetados que são, frequentemente, a pele5, o coração13, os rins14 e o sistema nervoso15.

Geralmente incluem febre16, fadiga17, fraqueza, perda de apetite, perda de peso, dores musculares e articulares. A pele5 pode mostrar erupções, inchaço18, úlceras19 e caroços. Também pode causar dor testicular ou abdominal em 60% dos pacientes.

Como o médico diagnostica a doença de Kussmaul-Maier?

Além da história clínica e de um detalhado exame físico, exames de laboratórios podem indicar leucocitose20, anemia21 normocrômica, trombocitose22, proteinúria23 e proteína C reativa elevada. A arteriografia mostra obstruções arteriais, sinais24 de necrose25 endotelial e aneurismas. Ao atingir o rim26, induz hipertensão arterial27 diastólica, altos valores de ureia28 e creatinina29. Comumente há sorologia positiva para hepatite8. Por fim, a biópsia30 mostrará a presença de muitos neutrófilos31.

Como o médico trata a doença de Kussmaul-Maier?

O tratamento da doença de Kussmaul-Maier é feito com corticoides ou outros medicamentos imunossupressores e visa impedir a evolução do processo inflamatório. Quando se tratar de formas limitadas e não progressivas, habitualmente o uso de corticoides é suficiente. Em casos mais avançados deve ser feita a associação de agentes citotóxicos32.

Já nos pacientes que apresentam associação entre a poliarterite nodosa e o vírus7 da hepatite8 B, a resposta à terapêutica33 de corticoide em conjunto com antiviral parece apresentar melhores resultados do que quando o corticoide é utilizado isoladamente.

Como evolui a doença de Kussmaul-Maier?

Sem tratamento, a sobrevivência34 em 5 anos é de 13%, mas com o tratamento adequado chega a 80%.

Veja também "Arterite de Takayasu", "Arterite de células gigantes35" e "Polimialgia reumática".

 

ABCMED, 2017. Doença de Kussmaul-Maier. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/1297133/doenca+de+kussmaul+maier.htm>. Acesso em: 16 jun. 2019.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Vasculite: Inflamação da parede de um vaso sangüíneo. É produzida por doenças imunológicas e alérgicas. Seus sintomas dependem das áreas afetadas.
2 Artérias: Os vasos que transportam sangue para fora do coração.
3 Células: Unidades (ou subunidades) funcionais e estruturais fundamentais dos organismos vivos. São compostas de CITOPLASMA (com várias ORGANELAS) e limitadas por uma MEMBRANA CELULAR.
4 Autoimunes: 1. Relativo à autoimunidade (estado patológico de um organismo atingido por suas próprias defesas imunitárias). 2. Produzido por autoimunidade. 3. Autoalergia.
5 Pele: Camada externa do corpo, que o protege do meio ambiente. Composta por DERME e EPIDERME.
6 Etiologia: 1. Ramo do conhecimento cujo objeto é a pesquisa e a determinação das causas e origens de um determinado fenômeno. 2. Estudo das causas das doenças.
7 Vírus: Pequeno microorganismo capaz de infectar uma célula de um organismo superior e replicar-se utilizando os elementos celulares do hospedeiro. São capazes de causar múltiplas doenças, desde um resfriado comum até a AIDS.
8 Hepatite: Inflamação do fígado, caracterizada por coloração amarela da pele e mucosas (icterícia), dor na região superior direita do abdome, cansaço generalizado, aumento do tamanho do fígado, etc. Pode ser produzida por múltiplas causas como infecções virais, toxicidade por drogas, doenças imunológicas, etc.
9 HIV: Abreviatura em inglês do vírus da imunodeficiência humana. É o agente causador da AIDS.
10 Leucemia: Doença maligna caracterizada pela proliferação anormal de elementos celulares que originam os glóbulos brancos (leucócitos). Como resultado, produz-se a substituição do tecido normal por células cancerosas, com conseqüente diminuição da capacidade imunológica, anemia, distúrbios da função plaquetária, etc.
11 Sintomas: Alterações da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. Os sintomas são as queixas relatadas pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
12 Vasculares: Relativo aos vasos sanguíneos do organismo.
13 Coração: Órgão muscular, oco, que mantém a circulação sangüínea.
14 Rins: Órgãos em forma de feijão que filtram o sangue e formam a urina. Os rins são localizados na região posterior do abdômen, um de cada lado da coluna vertebral.
15 Sistema nervoso: O sistema nervoso é dividido em sistema nervoso central (SNC) e o sistema nervoso periférico (SNP). O SNC é formado pelo encéfalo e pela medula espinhal e a porção periférica está constituída pelos nervos cranianos e espinhais, pelos gânglios e pelas terminações nervosas.
16 Febre: É a elevação da temperatura do corpo acima dos valores normais para o indivíduo. São aceitos como valores de referência indicativos de febre: temperatura axilar ou oral acima de 37,5°C e temperatura retal acima de 38°C. A febre é uma reação do corpo contra patógenos.
17 Fadiga: 1. Sensação de enfraquecimento resultante de esforço físico. 2. Trabalho cansativo. 3. Redução gradual da resistência de um material ou da sensibilidade de um equipamento devido ao uso continuado.
18 Inchaço: Inchação, edema.
19 Úlceras: Feridas superficiais em tecido cutâneo ou mucoso que podem ocorrer em diversas partes do organismo. Uma afta é, por exemplo, uma úlcera na boca. A úlcera péptica ocorre no estômago ou no duodeno (mais freqüente). Pessoas que sofrem de estresse são mais susceptíveis a úlcera.
20 Leucocitose: É o aumento no número de glóbulos brancos (leucócitos) no sangue, geralmente maior que 8.000 por mm³. Ocorre em diferentes patologias como em resposta a infecções ou processos inflamatórios. Entretanto, também pode ser o resultado de uma reação normal em certas condições como a gravidez, a menstruação e o exercício muscular.
21 Anemia: Condição na qual o número de células vermelhas do sangue está abaixo do considerado normal para a idade, resultando em menor oxigenação para as células do organismo.
22 Trombocitose: É o número excessivo de plaquetas no sangue. Contrário de trombocitopenia. Quando a quantidade de plaquetas no sangue é superior a 750.000/mm³ (e particularmente acima de 1.000.000/mm³) justifica-se investigação e intervenção médicas. Quanto à origem, pode ser reativa ou primária (provocada por doença mieloproliferativa). Apesar de freqüentemente ser assintomática (particularmente quando se origina como uma reação secundária), pode provocar uma predisposição para a trombose.
23 Proteinúria: Presença de proteínas na urina, indicando que os rins não estão trabalhando apropriadamente.
24 Sinais: São alterações percebidas ou medidas por outra pessoa, geralmente um profissional de saúde, sem o relato ou comunicação do paciente. Por exemplo, uma ferida.
25 Necrose: Conjunto de processos irreversíveis através dos quais se produz a degeneração celular seguida de morte da célula.
26 Rim: Os rins são órgãos em forma de feijão que filtram o sangue e formam a urina. Os rins são localizados na região posterior do abdômen, um de cada lado da coluna vertebral.
27 Hipertensão arterial: Aumento dos valores de pressão arterial acima dos valores considerados normais, que no adulto são de 140 milímetros de mercúrio de pressão sistólica e 85 milímetros de pressão diastólica.
28 Ureia: 1. Resíduo tóxico produzido pelo organismo, resulta da quebra de proteínas pelo fígado. É normalmente removida do organismo pelos rins e excretada na urina. 2. Substância azotada. Composto orgânico cristalino, incolor, de fórmula CO(NH2)2 (ou CH4N2O), com um ponto de fusão de 132,7 °C.
29 Creatinina: Produto residual das proteínas da dieta e dos músculos do corpo. É excretada do organismo pelos rins. Uma vez que as doenças renais progridem, o nível de creatinina aumenta no sangue.
30 Biópsia: 1. Retirada de material celular ou de um fragmento de tecido de um ser vivo para determinação de um diagnóstico. 2. Exame histológico e histoquímico. 3. Por metonímia, é o próprio material retirado para exame.
31 Neutrófilos: Leucócitos granulares que apresentam um núcleo composto de três a cinco lóbulos conectados por filamenos delgados de cromatina. O citoplasma contém grânulos finos e inconspícuos que coram-se com corantes neutros.
32 Citotóxicos: Diz-se das substâncias que são tóxicas às células ou que impedem o crescimento de um tecido celular.
33 Terapêutica: Terapia, tratamento de doentes.
34 Sobrevivência: 1. Ato ou efeito de sobreviver, de continuar a viver ou a existir. 2. Característica, condição ou virtude daquele ou daquilo que subsiste a um outro. Condição ou qualidade de quem ainda vive após a morte de outra pessoa. 3. Sequência ininterrupta de algo; o que subsiste de (alguma coisa remota no tempo); continuidade, persistência, duração.
35 Células Gigantes: Massas multinucleares produzidas pela fusão de muitas células; freqüentemente associadas com infecções virais. Na AIDS, há indução destas células quando o envelope glicoproteico do vírus HIV liga-se ao antígeno CD4 de células T4 vizinhas não infectadas. O sincício resultante leva à morte celular explicando então o efeito citopático do vírus.
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