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Como é a onfalocele e o quê fazer quando ela ocorre?

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O que é onfalocele?

Onfalocele é um raro defeito congênito1 da parede abdominal2, em que o intestino, o fígado3 e, ocasionalmente, outros órgãos, ficam fora do abdômen, numa bolsa de peritônio4, devido a um defeito no desenvolvimento dos músculos5 da parede abdominal2.

Quais são as causas da onfalocele?

A onfalocele desenvolve-se ainda quando o feto6 está em crescimento dentro do útero7 da mãe e parece ser causada por má rotação do intestino ao retornar de sua posição originariamente externa para o interior do abdômen, durante o desenvolvimento. Alguns casos de onfalocele são devidos a um distúrbio genético subjacente, tais como a trissomia 13 (síndrome8 de Patau) ou 18 (síndrome8 de Edward). A síndrome8 de Beckwith-Wiedemann também está associada à onfalocele.

Bebês9 que nascem com onfalocele muitas vezes têm outros defeitos de nascimento, incluindo problemas genéticos, anormalidades cromossômicas, hérnia10 diafragmática congênita11 e defeitos cardíacos.

Qual é a fisiopatologia12 da onfalocele?

A bolsa que contém as vísceras é formada a partir do peritônio4 e se sobressai na linha média do abdômen, através do cordão umbilical13. Normalmente, os intestinos14 se projetam para fora do abdômen, no cordão umbilical13, até aproximadamente a décima semana de gravidez15 e, após esse tempo, migram para dentro do abdômen fetal; mas se os músculos5 da parede abdominal2 (anel umbilical) não se fecham adequadamente, o intestino pode ficar fora da parede abdominal2, gerando a onfalocele. A onfalocele pode ser leve, com apenas uma pequena parte dos intestinos14 para fora, ou grave, com a exteriorização da maioria dos órgãos abdominais, como fígado3 e baço16, por exemplo.

Quais são as principais características clínicas da onfalocele?

A onfalocele pode ser nitidamente percebida, porque o conteúdo abdominal fica saliente através do umbigo17. Existem onfaloceles de diferentes tamanhos. Nas pequenas, apenas o intestino permanece fora do corpo, mas nas maiores, o fígado3 ou baço16 podem também estarem fora.

Como o médico diagnostica a onfalocele?

A onfalocele frequentemente é detectada antes do nascimento através de uma ultrassonografia18 fetal detalhada. Caso contrário, ao nascer, um exame físico da criança é suficiente para diagnosticar esta condição. Geralmente não são necessários exames complementares.

Como o médico trata a onfalocele?

As onfaloceles são reparadas com cirurgia, embora nem sempre imediatamente. Uma bolsa sintética é usada para proteger o conteúdo abdominal e permitir que outros eventuais problemas mais graves (como defeitos cardíacos, por exemplo) sejam tratados em primeiro lugar. Essa bolsa é então cosida no lugar e, lentamente, conforme o bebê cresce, seu conteúdo é empurrado para dentro do abdômen. Depois que a onfalocele possa caber confortavelmente dentro da cavidade abdominal19, a bolsa é removida e o abdômen é fechado. Em casos graves, o tratamento cirúrgico é mais difícil porque o abdômen da criança torna-se anormalmente pequeno, uma vez que não teve necessidade de expandir-se para acomodar os órgãos em desenvolvimento e pode acontecer de a onfalocele não poder ser colocada de volta para dentro do abdômen da criança. Então, a pele20 ao redor dela cresce e, eventualmente, cobre toda a onfalocele. Nesses casos, os músculos5 abdominais e a pele20 podem ser reparados mais tarde, com vistas a um melhor resultado estético.

Como evolui a onfalocele?

A onfalocele está associada a uma elevada taxa de mortalidade21 (25%) e a outras malformações22 graves. Cerca de um terço das crianças com onfalocele têm outras anomalias congênitas23. As onfaloceles maiores quase sempre estão associadas a defeitos cardíacos.

Quais são as complicações possíveis da onfalocele?

As possíveis complicações da onfalocele são a morte do tecido24 intestinal e a infecção25 intestinal.

 

ABCMED, 2016. Como é a onfalocele e o quê fazer quando ela ocorre?. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/saude-da-crianca/950614/como-e-a-onfalocele-e-o-que-fazer-quando-ela-ocorre.htm>. Acesso em: 16 jul. 2019.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Congênito: 1. Em biologia, o que é característico do indivíduo desde o nascimento ou antes do nascimento; conato. 2. Que se manifesta espontaneamente; inato, natural, infuso. 3. Que combina bem com; apropriado, adequado. 4. Em termos jurídicos, é o que foi adquirido durante a vida fetal ou embrionária; nascido com o indivíduo. Por exemplo, um defeito congênito.
2 Parede Abdominal: Margem externa do ABDOME que se estende da cavidade torácica osteocartilaginosa até a PELVE. Embora sua maior parte seja muscular, a parede abdominal consiste em pelo menos sete camadas Músculos Abdominais;
3 Fígado: Órgão que transforma alimento em energia, remove álcool e toxinas do sangue e fabrica bile. A bile, produzida pelo fígado, é importante na digestão, especialmente das gorduras. Após secretada pelas células hepáticas ela é recolhida por canalículos progressivamente maiores que a levam para dois canais que se juntam na saída do fígado e a conduzem intermitentemente até o duodeno, que é a primeira porção do intestino delgado. Com esse canal biliar comum, chamado ducto hepático, comunica-se a vesícula biliar através de um canal sinuoso, chamado ducto cístico. Quando recebe esse canal de drenagem da vesícula biliar, o canal hepático comum muda de nome para colédoco. Este, ao entrar na parede do duodeno, tem um músculo circular, designado esfíncter de Oddi, que controla o seu esvaziamento para o intestino.
4 Peritônio: Membrana serosa que recobre as paredes do abdome e a superfície dos órgãos digestivos.
5 Músculos: Tecidos contráteis que produzem movimentos nos animais.
6 Feto: Filhote por nascer de um mamífero vivíparo no período pós-embrionário, depois que as principais estruturas foram delineadas. Em humanos, do filhote por nascer vai do final da oitava semana após a CONCEPÇÃO até o NASCIMENTO, diferente do EMBRIÃO DE MAMÍFERO prematuro.
7 Útero: Orgão muscular oco (de paredes espessas), na pelve feminina. Constituído pelo fundo (corpo), local de IMPLANTAÇÃO DO EMBRIÃO e DESENVOLVIMENTO FETAL. Além do istmo (na extremidade perineal do fundo), encontra-se o COLO DO ÚTERO (pescoço), que se abre para a VAGINA. Além dos istmos (na extremidade abdominal superior do fundo), encontram-se as TUBAS UTERINAS.
8 Síndrome: Conjunto de sinais e sintomas que se encontram associados a uma entidade conhecida ou não.
9 Bebês: Lactentes. Inclui o período neonatal e se estende até 1 ano de idade (12 meses).
10 Hérnia: É uma massa circunscrita formada por um órgão (ou parte de um órgão) que sai por um orifício, natural ou acidental, da cavidade que o contém. Por extensão de sentido, excrescência, saliência.
11 Congênita: 1. Em biologia, o que é característico do indivíduo desde o nascimento ou antes do nascimento; conato. 2. Que se manifesta espontaneamente; inato, natural, infuso. 3. Que combina bem com; apropriado, adequado. 4. Em termos jurídicos, é o que foi adquirido durante a vida fetal ou embrionária; nascido com o indivíduo. Por exemplo, um defeito congênito.
12 Fisiopatologia: Estudo do conjunto de alterações fisiológicas que acontecem no organismo e estão associadas a uma doença.
13 Cordão Umbilical: Estrutura flexível semelhante a corda, que conecta um FETO em desenvolvimento à PLACENTA, em mamíferos. O cordão contém vasos sanguíneos que transportam oxigênio e nutrientes da mãe ao feto e resíduos para longe do feto.
14 Intestinos: Seção do canal alimentar que vai do ESTÔMAGO até o CANAL ANAL. Inclui o INTESTINO GROSSO e o INTESTINO DELGADO.
15 Gravidez: Condição de ter um embrião ou feto em desenvolvimento no trato reprodutivo feminino após a união de ovo e espermatozóide.
16 Baço:
17 Umbigo: Depressão no centro da PAREDE ABDOMINAL, marcando o ponto onde o CORDÃO UMBILICAL entrava no feto. OMPHALO- (navel)
18 Ultrassonografia: Ultrassonografia ou ecografia é um exame complementar que usa o eco produzido pelo som para observar em tempo real as reflexões produzidas pelas estruturas internas do organismo (órgãos internos). Os aparelhos de ultrassonografia utilizam uma frequência variada, indo de 2 até 14 MHz, emitindo através de uma fonte de cristal que fica em contato com a pele e recebendo os ecos gerados, os quais são interpretados através de computação gráfica.
19 Cavidade Abdominal: Região do abdome que se estende do DIAFRAGMA torácico até o plano da abertura superior da pelve (passagem pélvica). A cavidade abdominal contém o PERiTÔNIO e as VÍSCERAS abdominais, assim como, o espaço extraperitoneal que inclui o ESPAÇO RETROPERITONEAL.
20 Pele: Camada externa do corpo, que o protege do meio ambiente. Composta por DERME e EPIDERME.
21 Mortalidade: A taxa de mortalidade ou coeficiente de mortalidade é um dado demográfico do número de óbitos, geralmente para cada mil habitantes em uma dada região, em um determinado período de tempo.
22 Malformações: 1. Defeito na forma ou na formação; anomalia, aberração, deformação. 2. Em patologia, é vício de conformação de uma parte do corpo, de origem congênita ou hereditária, geralmente curável por cirurgia. Ela é diferente da deformação (que é adquirida) e da monstruosidade (que é incurável).
23 Congênitas: 1. Em biologia, o que é característico do indivíduo desde o nascimento ou antes do nascimento; conato. 2. Que se manifesta espontaneamente; inato, natural, infuso. 3. Que combina bem com; apropriado, adequado. 4. Em termos jurídicos, é o que foi adquirido durante a vida fetal ou embrionária; nascido com o indivíduo. Por exemplo, um defeito congênito.
24 Tecido: Conjunto de células de características semelhantes, organizadas em estruturas complexas para cumprir uma determinada função. Exemplo de tecido: o tecido ósseo encontra-se formado por osteócitos dispostos em uma matriz mineral para cumprir funções de sustentação.
25 Infecção: Doença produzida pela invasão de um germe (bactéria, vírus, fungo, etc.) em um organismo superior. Como conseqüência da mesma podem ser produzidas alterações na estrutura ou funcionamento dos tecidos comprometidos, ocasionando febre, queda do estado geral, e inúmeros sintomas que dependem do tipo de germe e da reação imunológica perante o mesmo.
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