Doença de Coats
O que é doença de Coats?
A doença de Coats, também conhecida como retinite exsudativa1 ou telangiectasia2 da retina3, é uma doença ocular congênita4, não hereditária, muito rara (1/100.000), crônica e progressiva que pode causar cegueira total ou parcial, caracterizada pelo desenvolvimento anormal de vasos sanguíneos5 atrás da retina3, levando, em alguns casos, ao descolamento da retina3.
A doença de Coats afeta apenas um dos olhos6 na maioria dos casos, podendo também afetar os dois, e ocorre predominantemente em homens jovens.
Saiba mais sobre "Deficiência visual", "Descolamento de retina3" e "Telangiectasia2".
Quais são as causas da doença de Coats?
A etiologia7 da doença de Coats ainda não se encontra totalmente esclarecida. No entanto, descreve-se uma associação desta patologia8 com uma alteração genética. Há ainda relatos de associações da doença de Coats com diferentes síndromes genéticas, enfatizando assim a hipótese do envolvimento de um componente genético. A mais frequente destas associações é a retinopatia pigmentar. Um estudo científico relatou que a doença de Coats está associada também à distrofia9 muscular facio-escápulo-umeral, sendo uma complicação rara dessa distrofia9.
Qual é o mecanismo fisiológico10 da doença de Coats?
Nesta desordem ocorre a dilatação dos vasos sanguíneos5 da retina3, com consequente extravasamento do plasma sanguíneo11 para a porção posterior do olho12. Como resultado, a retina3 fica completamente edemaciada13, podendo, então, haver o descolamento total ou parcial dessa estrutura. A doença de Coats também pode apresentar-se como múltiplos aneurismas dos vasos retinianos, que levam à degeneração14 dessa estrutura ocular.
Acredita-se que a alteração mecânica da doença de Coats resulte da quebra da barreira hemato-retiniana nas células15 endoteliais, resultando em vazamento de hemoderivados contendo cristais de colesterol16 e macrófagos17 carregados de lipídios na retina3 e no espaço sub-retiniano. Com o passar do tempo, o acúmulo desse exsudato18 proteico engrossa a retina3, levando ao descolamento retiniano maciço e exsudativo19.
Quais são as principais características clínicas da doença de Coats?
Em geral, os sintomas20 aparecem na primeira década de vida, mas o início pode variar entre 5 meses e 71 anos. A idade de pico do início da patologia8 está entre 6 e 8 anos de idade.
A doença de Coats em si é indolor. Os sintomas20 começam com visão21 turva, mais pronunciada quando um olho12 é fechado, devido à natureza unilateral da doença. Muitas vezes, o olho12 não afetado irá compensar a perda de visão21 no outro olho12, no entanto, isso resulta em alguma perda de percepção de profundidade e paralaxe (deslocamento aparente de um objeto, quando se muda o ponto de observação).
A deterioração da visão21 pode começar na visão central22 ou periférica, mas é provável que comece na parte superior do campo da visão21. Outros sintomas20 comuns são flashes de luz, conhecidos como fotopsia e moscas volantes (sensação da percepção de moscas voadoras). Também podem ser percebidos no olho12 afetado padrões de cores persistentes, que são o resultado do descolamento da retina3 e de fluidos estranhos que interagem mecanicamente com os fotorreceptores23 localizados na retina3.
De uma forma mais sistemática, os primeiros sinais24 e sintomas20 da doença de Coats normalmente surgem durante a infância e incluem estrabismo25, presença de uma película esbranquiçada atrás da lente do olho26, diminuição da percepção de profundidade e redução da visão21. Com o avanço da doença, podem começar a aparecer outros sintomas20 como coloração avermelhada na íris27, vermelhidão constante do olho12, cataratas e glaucoma28. Na maioria dos casos, estes sintomas20 afetam apenas um olho12, mas também podem surgir em ambos.
Um sinal29 de alerta precoce da doença de Coats é o olho12 amarelo em fotografia, devido à luz refletida nos depósitos de colesterol16!
Como o médico diagnostica a doença de Coats?
No exame de fundo de olho30, os vasos da retina3 aparecem tortuosos e dilatados na doença de Coats precoce, principalmente confinados nas porções periférica e temporal da retina3. Hemorragia31 dos vasos anormais e descolamento maciço da retina3 podem ser observados na doença de Coats moderada a grave.
Estudos de imagem, como ultrassonografia32, tomografia computadorizada33 e ressonância magnética34 podem auxiliar no diagnóstico35. Microscopicamente, a parede dos vasos da retina3 pode estar espessada em alguns casos, enquanto em outros casos a parede pode ser afinada com dilatação irregular do lúmen36. O exsudato18 sub-retiniano consiste em cristais de colesterol16, macrófagos17 carregados de colesterol16 e pigmento, eritrócitos37 e hemossiderina. Uma reação granulomatosa, induzida por esse exsudato18, pode ser observada na retina3. Porções da retina3 podem desenvolver gliose como resposta à lesão38. A doença de Coats pode ter uma apresentação semelhante à do retinoblastoma.
Leia sobre "Catarata39", "Glaucoma28" e "Retinoblastoma".
Como o médico trata a doença de Coats?
Nos estágios iniciais da doença, existem algumas opções de tratamento. Cirurgia a laser ou crioterapia40 (congelamento) podem ser usadas para destruir os vasos sanguíneos5 anormais, interrompendo assim a progressão da doença. No entanto, se os vasos sanguíneos5 com vazamento estiverem agrupados ao redor do nervo óptico, esse tratamento não é recomendado, pois danos acidentais ao próprio nervo podem resultar em cegueira permanente.
Embora a doença de Coats tenda a evoluir para perda visual, ela pode parar de progredir sozinha, temporária ou permanentemente. Casos foram documentados em que a condição se inverte. Entretanto, uma vez que o descolamento total da retina3 ocorre, a perda da visão21 é permanente na maioria dos casos. A remoção do olho12 (enucleação41) é uma opção se surgir dor ou outras complicações.
Como evolui em geral a doença de Coats?
O prognóstico42 visual do olho12 afetado depende do estágio da doença ao ser diagnosticada. Os estágios iniciais apresentam melhor prognóstico42 do que os restantes. A idade do paciente também é importante. Nas fases mais tardias da doença, quando já existe descolamento total da retina3, é possível ver a pupila branca, ter perda de campo visual43 e acuidade visual44 ou apresentar estrabismo25.
Como prevenir a doença de Coats?
Não se conhece nenhuma forma de prevenir esta patologia8. Externamente o olho12 apresenta-se normal, sendo difícil para os familiares e pediatras suspeitarem de alguma alteração retiniana. Exames oftalmológicos preventivos, realizados precocemente (por volta de um ano e meio de idade e aos 7 anos, por exemplo) podem detectar a doença numa fase ainda precoce, quando o tratamento tem melhor resultado.
Quais são as possíveis complicações da doença de Coats?
A doença de Coats resulta em uma perda gradual da visão21. Glaucoma28, atrofia45 e catarata39 também podem se desenvolver secundariamente à doença. Ela normalmente progride lentamente e em estágios avançados é provável que ocorra descolamento de retina3.
Veja também sobre "Fundo de olho30" e "Estrabismo25".
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.