Síndrome Moyamoya: o que é? Quais as causas? E os sintomas? Como são o diagnóstico e o tratamento? Existe prevenção? Como evolui?
O que é a síndrome1 Moyamoya?
A síndrome1 ou doença Moyamoya é uma condição cerebrovascular rara que predispõe as pessoas afetadas a ataques isquêmicos transitórios ou permanentes, em virtude de uma progressiva estenose2 da artéria carótida interna3 e seus ramos, o que torna também reduzido o fornecimento de sangue4 ao cérebro5, levando a uma carência de oxigênio. O termo "Moyamoya" significa em Japonês algo como “baforada de fumante” e é usado devido à aparência do emaranhado de pequenos vasos que se forma para compensar o bloqueio dos vasos normais.
Como se dá o suprimento sanguíneo normal do cérebro5?
Para entender a síndrome1 Moyamoya é necessário ter uma noção, ainda que sucinta, da circulação6 sanguínea cerebral. A artéria7 carótida é a responsável pela condução de sangue4 ao cérebro5. Trata-se de um tronco arterial8 que parte diretamente da aorta9 e que na altura da laringe10 se divide em dois ramos, um externo e outro interno. O ramo externo irriga a face11 e o couro cabeludo e o interno leva sangue4 para as áreas frontais e laterais do cérebro5. As áreas posteriores do cérebro5 são supridas pelas artérias12 vertebrais. Depois de penetrar no crânio13 a artéria vertebral14 direita e a esquerda se unem para formar a artéria basilar15, a qual se comunica com as artérias12 carotídeas internas para formar o polígono de Willis16, na base do cérebro5.
Quais são as causas da síndrome1 Moyamoya?
A síndrome1 Moyamoya afeta principalmente crianças, mas pode ocorrer também em adultos. A sua causa exata não é conhecida. A herança genética parece desempenhar um papel, especialmente nas pessoas de origem japonesa, mas a síndrome1 costuma estar associada com neurofibromatose, anemia falciforme17, síndrome de Down18, radiação ou radioterapia19 da cabeça20.
Qual é a fisiopatologia21 da síndrome1 Moyamoya?
Na síndrome1 Moyamoya ocorre um estreitamento crônico22 e continuado da artéria carótida interna3. As paredes daquela e de outras artérias12 tornam-se progressivamente espessadas, o que estreita mais e mais a luz delas, podendo chegar eventualmente a um bloqueio completo. Para compensar esse estreitamento o cérebro5 cria muitos pequenos vasos colaterais, os quais, em um angiograma, assumem a aparência de um emaranhado enevoado. Esses vasos colaterais, mais frágeis que os normais, podem se romper e sangrar, causando hemorragias23 no interior do sistema nervoso24. A síndrome1 Moyamoya usualmente afeta os dois lados do cérebro5 e frequentemente é acompanhada por aneurismas.
Quais são os principais sinais25 e sintomas26 da síndrome1 Moyamoya?
A síndrome1 Moyamoya ocorre principalmente em orientais, porém pode ocorrer também em outras etnias, com diferentes graus de severidade. Geralmente os primeiros sintomas26 da síndrome1 Moyamoya são um acidente isquêmico27 ou hemorrágico28 ou um ataque isquêmico27 transitório. Tanto o acidente isquêmico27 quanto o hemorrágico28 podem gerar fraqueza ou dormência29 nos braços e pernas, dificuldades de fala e paralisias afetando um lado do corpo. Outros sintomas26 incluem convulsões, dificuldades cognitivas e de aprendizado e dor de cabeça20. Se um bloqueio circulatório ou sangramento maior ocorrer ele pode deixar sequelas30.
Como o médico diagnostica a síndrome1 Moyamoya?
O diagnóstico31 da síndrome1 Moyamoya deve começar por uma boa história clínica que levante o histórico familiar do paciente e pelo exame físico. O diagnóstico31 por imagens, tais como tomografia computadorizada32, ressonância magnética33, angiograma, Doppler, etc, podem revelar aspectos característicos e mostrar evidências de pequenos acidentes cerebrais.
Como o médico trata a síndrome1 Moyamoya?
Não há medicação capaz de paralisar ou reverter a progressão da síndrome1 Moyamoya. O tratamento deve ser dirigido para reduzir o risco de isquemia34 e para restaurar o fluxo sanguíneo pela criação de novos acessos do sangue4 às áreas afetadas do cérebro5. Para essas finalidades tanto podem ser usados medicamentos como procedimentos cirúrgicos.
Como prevenir a síndrome1 Moyamoya?
Não há como prevenir a síndrome1 Moyamoya.
Com evolui a síndrome1 Moyamoya?
A síndrome1 Moyamoya segue um curso mais ou menos típico, caracterizado pelos seguintes estágios:
- Estágio I: estreitamento das artérias12 carótidas35 internas.
- Estágio II: desenvolvimento de vasos colaterais Moyamoya.
- Estágio III: intensificação dos vasos Moyamoya e maior estreitamento da carótida.
- Estágio IV: diminuição dos vasos Moyamoya com crescimento de vasos colaterais no couro cabeludo.
- Estágio V: redução dos vasos Moyamoya em virtude da circulação6 colateral mais significativa e maior estreitamento da carótida interna.
- Estágio VI: desaparecimento dos vasos Moyamoya, bloqueio completo da carótida interna e surgimento de vasos colaterais importantes no couro cabeludo.
Uma vez iniciado, o processo de bloqueio vascular36 tende a continuar indefinidamente. No entanto, a taxa de mortalidade37 em crianças é de apenas 4,3%, podendo atingir 10% em adultos.
Quais são as complicações possíveis da síndrome1 Moyamoya?
Na medida em que os vasos sanguíneos38 se estreitam e se tornam bloqueados a pessoa pode sofrer uma isquemia34 cerebral.
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.