Síndrome de Heyde
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O que é a Síndrome1 de Heyde?
A síndrome1 de Heyde é uma síndrome1 caracterizada pela associação de sangramento de angiodisplasias gastrointestinais e estenose2 da válvula aórtica. A síndrome1 foi assim denominada em homenagem ao médico Edward C. Heyde, que primeiro observou essa associação em 1958.
Quais são as causas da Síndrome1 de Heyde?
A síndrome1 de Heyde é causada pela coagulopatia de Von Willebrand, em virtude da depleção3 do fator de Von Willebrand no processo de coagulação4, por estenose2 da válvula aórtica.
Saiba mais sobre a "Doença de von Willebrand", "Coagulação4 sanguínea" e "Coagulopatias".
Qual é o mecanismo fisiológico5 da Síndrome1 de Heyde?
O fator de von Willebrand é sintetizado nas paredes dos vasos sanguíneos6 e circula livremente no sangue7. Quando encontra danos na parede de um vaso sanguíneo, especialmente em locais de grande velocidade do fluxo sanguíneo, liga-se ao colágeno8 existente sob o endotélio9, danificando-o. As plaquetas10 são atraídas para essa área, se acumulam e bloqueiam a área lesada, evitando assim o sangramento.
Em pessoas com estenose2 da válvula aórtica, a válvula se torna cada vez mais estreita, resultando em um aumento na velocidade do sangue7, a fim de manter o débito cardíaco11. Essa combinação de uma abertura estreita e uma taxa de fluxo maior resulta em um aumento da tensão de cisalhamento12 no sangue7.
Como reação natural, uma enzima13 degrada o fator de von Willebrand, tornando-o incapaz de se ligar ao colágeno8 no local da lesão14. À medida que a quantidade do fator von Willebrand diminui, a taxa de sangramento aumenta drasticamente.
Quais são as características clínicas da Síndrome1 de Heyde?
O sangramento gastrointestinal pode se manifestar como vômito15 sanguinolento16, sangue7 digerido ou sangue7 fresco nas fezes. Embora a síndrome1 de Heyde possa existir sozinha, sem outros sintomas17 de estenose2 aórtica, a pessoa também pode apresentar evidências de insuficiência cardíaca18, desmaios ou dor torácica.
Leia sobre "Melena19 e Hematêmese20", "Sangue7 nas fezes", "Insuficiência cardíaca18", "Síncopes21" e "Dor no peito22".
Como o médico diagnostica a Síndrome1 de Heyde?
O diagnóstico23 é feito confirmando a presença de:
- Hemorragia24 gastrointestinal
- Lesões25 angiodisplásicas
- Deficiência do fator de Willebrand secundário à estenose2 aórtica
Em uma pessoa que apresenta sintomas17 da síndrome1 de Heyde, a endoscopia26 e/ou a colonoscopia27 devem ser realizadas para confirmar a presença de angiodisplasias (má formação arterial).
A estenose2 aórtica pode ser diagnosticada pela auscultação, por sons cardíacos característicos, particularmente um sopro típico. Uma ecocardiografia ajuda a medir a área valvular aórtica.
Finalmente, a síndrome1 de Heyde pode ser confirmada usando testes sanguíneos para o fator de Willebrand, embora os exames de sangue7 tradicionais para esse fator possam resultar em falsos negativos devido à sutileza da anormalidade. O padrão ouro para o diagnóstico23 da síndrome1 de Heyde é a eletroforese sanguínea.
Como o médico trata a Síndrome1 de Heyde?
O tratamento definitivo para a síndrome1 de Heyde é a substituição cirúrgica da válvula aórtica. O tratamento cirúrgico direto do sangramento (por exemplo, a ressecção cirúrgica da porção sangrenta do intestino) raramente é eficaz.
O manejo médico dos sintomas17 deve ser feito de forma temporária, porque o tratamento cirúrgico definitivo é necessário para trazer os níveis do fator de von Willebrand de volta ao normal.
Em hemorragias28 graves, podem ser necessárias transfusões de sangue7 e infusões de fluidos. Além disso, a desmopressina é eficaz em pessoas com doença de von Willebrand, incluindo pessoas com doença cardíaca valvular.
Veja também sobre "Colonoscopia27", "Sopro cardíaco29", "Diátese hemorrágica30" e "Transfusão31 de sangue7".
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.
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