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Hipomelanose de Ito

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O que é hipomelanose de Ito?

A hipomelanose de Ito é um mosaicismo pigmentar da pele1, caracterizado por hipopigmentação nas formas de estrias e espirais ao longo das linhas de Blaschko (linhas imaginárias que, na pele1, separam os territórios enervados por diferentes raízes nervosas2).

Leia sobre "Estrias".

Quais são as causas da hipomelanose de Ito?

As causas principais da hipomelanose de Ito são um mosaicismo cromossômico e mutações esporádicas. Uma história familiar da doença é muito rara.

Qual é o mecanismo fisiológico3 da hipomelanose de Ito?

A hipomelanose de Ito resulta de clones de células4 da pele1 com capacidade reduzida de produzir pigmento. Aberrações cromossômicas presentes nesses clones têm sido relacionadas a essa entidade. Cerca de 90% dessas aberrações estão presentes nas localizações dos genes envolvidos na pigmentação.

Quais são as principais características clínicas da hipomelanose de Ito?

A hipomelanose de Ito pode ser um achado cutâneo5 isolado ou associado a condições musculoesqueléticas e neurológicas anômalas. Anormalidades oftalmológicas, capilares6 e dentárias também têm sido descritas. A hipopigmentação não é precedida por lesões7 vesiculares, verrucosas ou outras.

As associações mais comumente relatadas são anormalidades congênitas8, retardo mental e convulsões. Malformações9 cerebrais e comprometimento visual cortical podem ocorrer. Deve-se lembrar que há grande associação embriológica entre a pele1 e o sistema nervoso10. Doença renal11 glomerulocística também já foi relatada.

Quanto aos sinais12 cutâneos aparentes, há pequenas máculas13 hipopigmentadas ou brancas que se aglutinam para formar manchas maiores ao longo das linhas de Blaschko. As máculas13, não exatamente simétricas, frequentemente estão presentes em ambos os lados do corpo. Um exame cuidadoso do corpo inteiro pode detectar algum dismorfismo, como fenda palatina, hemi-hipertrofia14, anormalidades nas mãos15 e/ou pés, anormalidades nas unhas16, hipotonia17, anormalidades nos dentes e cabelos e anomalias da face18 e/ou crânio19.

Saiba mais sobre "Fenda palatina", "Retardo mental" e "Convulsões".

Como o médico diagnostica a hipomelanose de Ito?

A história clínica e o exame físico, com especial atenção aos achados neurológicos e oftalmológicos, são necessários para detectar anormalidades associadas à hipomelanose de Ito. O exame neurológico é essencial para avaliar tumores neurais, convulsões e atraso psicomotor20. A tomografia computadorizada21 e/ou a ressonância nuclear magnética da cabeça22 devem ser realizadas em pessoas com sintomas23 neurológicos.

Uma radiografia do esqueleto24 deve ser realizada em pacientes com hipomelanose de Ito com anormalidades ósseas aparentes. Pacientes com transtornos convulsivos devem realizar eletroencefalograma25 para melhor especificar a natureza do problema. Aquele com hipotonia17 deve realizar uma eletromiografia26.

Num estudo histológico27, encontrar-se-á uma quantidade diminuída de melanina28 ao longo da camada basal da epiderme29. Ultraestruturalmente, os melanócitos30 apresentam diminuição do tamanho e redução do número de dendritos. O médico deve fazer o diagnóstico31 diferencial entre a hipomelanose de Ito e a quarta etapa da incontinência32 pigmentar, a hipermelanose nevoide linear e o nevus despigmentar.

Como o médico trata a hipomelanose de Ito?

Nenhum tratamento precisa ser administrado para os achados cutâneos da hipomelanose de Ito, a não ser maquiagem de encobrimento, se o paciente desejar. Os sintomas23 ou doenças associadas podem exigir cuidados especiais apropriados, tais como nas convulsões, retardo mental, anormalidades auditivas, deformidades dentárias e problemas visuais e ortopédicos.

Como evolui a hipomelanose de Ito?

O prognóstico33 da hipomelanose de Ito é determinado pelas anormalidades associadas, mas é excelente para os achados cutâneos. A morte é muito rara. A morbidade34 depende da gravidade da anormalidade associada, como convulsões, por exemplo.

Veja também sobre "Laser tratando lesões7 de pele1", "Vitiligo35" e "Bronzeamento artificial".

 

ABCMED, 2018. Hipomelanose de Ito. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/pele-saudavel/1318378/hipomelanose+de+ito.htm>. Acesso em: 19 ago. 2018.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Pele: Camada externa do corpo, que o protege do meio ambiente. Composta por DERME e EPIDERME.
2 Raízes nervosas:
3 Fisiológico: Relativo à fisiologia. A fisiologia é estudo das funções e do funcionamento normal dos seres vivos, especialmente dos processos físico-químicos que ocorrem nas células, tecidos, órgãos e sistemas dos seres vivos sadios.
4 Células: Unidades (ou subunidades) funcionais e estruturais fundamentais dos organismos vivos. São compostas de CITOPLASMA (com várias ORGANELAS) e limitadas por uma MEMBRANA CELULAR.
5 Cutâneo: Que diz respeito à pele, à cútis.
6 Capilares: Minúsculos vasos que conectam as arteríolas e vênulas.
7 Lesões: 1. Ato ou efeito de lesar (-se). 2. Em medicina, ferimento ou traumatismo. 3. Em patologia, qualquer alteração patológica ou traumática de um tecido, especialmente quando acarreta perda de função de uma parte do corpo. Ou também, um dos pontos de manifestação de uma doença sistêmica. 4. Em termos jurídicos, prejuízo sofrido por uma das partes contratantes que dá mais do que recebe, em virtude de erros de apreciação ou devido a elementos circunstanciais. Ou também, em direito penal, ofensa, dano à integridade física de alguém.
8 Congênitas: 1. Em biologia, o que é característico do indivíduo desde o nascimento ou antes do nascimento; conato. 2. Que se manifesta espontaneamente; inato, natural, infuso. 3. Que combina bem com; apropriado, adequado. 4. Em termos jurídicos, é o que foi adquirido durante a vida fetal ou embrionária; nascido com o indivíduo. Por exemplo, um defeito congênito.
9 Malformações: 1. Defeito na forma ou na formação; anomalia, aberração, deformação. 2. Em patologia, é vício de conformação de uma parte do corpo, de origem congênita ou hereditária, geralmente curável por cirurgia. Ela é diferente da deformação (que é adquirida) e da monstruosidade (que é incurável).
10 Sistema nervoso: O sistema nervoso é dividido em sistema nervoso central (SNC) e o sistema nervoso periférico (SNP). O SNC é formado pelo encéfalo e pela medula espinhal e a porção periférica está constituída pelos nervos cranianos e espinhais, pelos gânglios e pelas terminações nervosas.
11 Renal: Relacionado aos rins. Uma doença renal é uma doença dos rins. Insuficiência renal significa que os rins pararam de funcionar.
12 Sinais: São alterações percebidas ou medidas por outra pessoa, geralmente um profissional de saúde, sem o relato ou comunicação do paciente. Por exemplo, uma ferida.
13 Máculas: Máculas ou manchas são lesões planas, não palpáveis, constituídas por uma alteração circunscrita da cor da pele.
14 Hemi-hipertrofia: Hemi-hipertrofia Crescimento exagerado assimétrico e patológico, conhecido como hemihipertrofia, mas que deveria ser intitulado HEMIHIPERPLASIA já que o processo de crescimento patológico envolve uma proliferação anormal de células (hemihiperplasia), ao invés de um aumento no tamanho das células existentes (hemihipertrofia). Constitui-se em um crescimento exagerado de uma ou mais partes do corpo, podendo envolver uma metade inteira do corpo, um único membro, um lado da face ou uma combinação dessas alterações.
15 Mãos: Articulação entre os ossos do metacarpo e as falanges.
16 Unhas: São anexos cutâneos formados por células corneificadas (queratina) que formam lâminas de consistência endurecida. Esta consistência dura, confere proteção à extremidade dos dedos das mãos e dos pés. As unhas têm também função estética. Apresentam crescimento contínuo e recebem estímulos hormonais e nutricionais diversos.
17 Hipotonia: 1. Em biologia, é a condição da solução que apresenta menor concentração de solutos do que outra. 2. Em fisiologia, é a redução ou perda do tono muscular ou a redução da tensão em qualquer parte do corpo (por exemplo, no globo ocular, nas artérias, etc.)
18 Face: Parte anterior da cabeça que inclui a pele, os músculos e as estruturas da fronte, olhos, nariz, boca, bochechas e mandíbula.
19 Crânio: O ESQUELETO da CABEÇA; compreende também os OSSOS FACIAIS e os que recobrem o CÉREBRO. Sinônimos: Calvaria; Calota Craniana
20 Psicomotor: Próprio ou referente a qualquer resposta que envolva aspectos motores e psíquicos, tais como os movimentos corporais governados pela mente.
21 Tomografia computadorizada: Exame capaz de obter imagens em tons de cinza de “fatias” de partes do corpo ou de órgãos selecionados, as quais são geradas pelo processamento por um computador de uma sucessão de imagens de raios X de alta resolução em diversos segmentos sucessivos de partes do corpo ou de órgãos.
22 Cabeça:
23 Sintomas: Alterações da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. Os sintomas são as queixas relatadas pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
24 Esqueleto:
25 Eletroencefalograma: Registro da atividade elétrica cerebral mediante a utilização de eletrodos cutâneos que recebem e amplificam os potenciais gerados em cada região encefálica.
26 Eletromiografia: Técnica voltada para o estudo da função muscular através da pesquisa do sinal elétrico que o músculo emana, abrangendo a detecção, a análise e seu uso.
27 Histológico: Relativo à histologia, ou seja, relativo à disciplina biomédica que estuda a estrutura microscópica, composição e função dos tecidos vivos.
28 Melanina: Cada uma das diversas proteínas de cor marrom ou preta, encontrada como pigmento em vegetais e animais.
29 Epiderme: Camada superior ou externa das duas camadas principais da pele.
30 Melanócitos: Células da pele que produzem o pigmento melanina.
31 Diagnóstico: Determinação de uma doença a partir dos seus sinais e sintomas.
32 Incontinência: Perda do controle da bexiga ou do intestino, perda acidental de urina ou fezes.
33 Prognóstico: 1. Juízo médico, baseado no diagnóstico e nas possibilidades terapêuticas, em relação à duração, à evolução e ao termo de uma doença. Em medicina, predição do curso ou do resultado provável de uma doença; prognose. 2. Predição, presságio, profecia relativos a qualquer assunto. 3. Relativo a prognose. 4. Que traça o provável desenvolvimento futuro ou o resultado de um processo. 5. Que pode indicar acontecimentos futuros (diz-se de sinal, sintoma, indício, etc.). 6. No uso pejorativo, pernóstico, doutoral, professoral; prognóstico.
34 Morbidade: Morbidade ou morbilidade é a taxa de portadores de determinada doença em relação à população total estudada, em determinado local e em determinado momento.
35 Vitiligo: Doença benigna da pele, caracterizada pela ausência de pigmentação normal nas regiões afetadas, frequentemente face e mãos. Hoje já há tratamento, porém este é demorado e com resultados variáveis de pessoa para pessoa. CÓDIGO INTERNACIONAL DE DOENÇAS (CID): L80- VITILIGO.
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