Doença de Paget: o que saber sobre ela?
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O que é a doença de Paget?
A doença de Paget é uma doença em que ocorre uma reabsorção óssea patológica, seguida por uma remodelação, localizada em um ou alguns ossos, que leva a um novo tecido ósseo1. Esta destruição e formação óssea compensatória conduz a uma nova estrutura do osso, que é mais volumosa, mais fraca, menos compacta e mais vascular2 que um osso normal. A doença foi inicialmente descrita pelo cirurgião inglês Sir James Paget, em 1877.
Quais são as causas da doença de Paget?
A etiologia3 da doença de Paget permanece desconhecida, mas pensa-se que haja contribuintes genéticos e ambientais. Alguns estudos sugerem uma alteração genética ligada ao cromossomo4 18, mas isso não tem sido demonstrado clinicamente. A concentração geográfica da doença pode ser explicada pela transmissão genética concentrada em certas populações. Fatores ambientais também podem contribuir para a patogênese5 da doença. Por muito tempo considerou-se a existência de um gatilho ambiental para a doença, mas ele nunca foi comprovado. Do ponto de vista ambiental, são apontados como possíveis fatores que contribuem para as causas da enfermidade: infecções6 virais, causas inflamatórias, elevação de hormônios da paratireoide, mecanismo autoimune7 do tecido conjuntivo8 e distúrbios vasculares9. As biópsias10 ósseas em pacientes com a doença de Paget demonstram a presença de antígenos11 de vários tipos diferentes de vírus12, inclusive do vírus12 do sarampo13.
Qual é a fisiopatologia14 da doença de Paget?
Descrevem-se três fases da doença de Paget:
- Fase lítica: o osso normal é reabsorvido
- Fase mista, lítica e blástica: caracterizada por um rápido aumento de formação óssea.
- Fase esclerótica15: o tecido ósseo1 que é formado tem um padrão desorganizado e é mais fraco do que o osso de adulto normal. Este novo padrão permite que a medula óssea16 seja infiltrada por tecido conjuntivo8 fibroso.
A doença de Paget pode afetar todos os ossos do esqueleto17, mas tem uma afinidade especial para a pelve18, coluna lombar, fêmur19, coluna torácica, sacro20, crânio21, tíbia22 e úmero23. Muito raramente a doença envolve os ossos dos pés. A doença de Paget faz com que haja uma produção abundante de vasos sanguíneos24 nos ossos afetados, o que aumenta o risco de perda de sangue25 durante uma cirurgia. Diferentes regiões do esqueleto17 podem exibir diferentes estágios da doença.
Quais são as principais características clínicas da doença de Paget?
Cerca de 70 a 90% das pessoas com a doença de Paget são assintomáticas; no entanto, uma minoria de indivíduos afetados experimenta vários incômodos e sintomas26, incluindo dor, osteoartrite27 secundária, deformidade óssea e calor local devido à hipervascularização óssea. A doença tende a permanecer localizada em um ou em alguns ossos, em vez de afetar todo o esqueleto17. Há predileção pelo esqueleto17 axial: coluna vertebral28, pelve18, fêmur19, osso sacro20 e crânio21, mas qualquer osso pode ser afetado. A doença de Paget não se espalha de um osso para outro, mas as lesões29 podem continuar a progredir no local, se deixadas sem tratamento.
A dor óssea é maçante, constante, chata e pode persistir ou se agravar durante a noite. É comum que ocorram fraturas espontâneas (patológicas), como resultado do enfraquecimento ósseo. O envolvimento do crânio21 gera dores de cabeça30 inespecíficas, deficiência auditiva, zumbido e perda auditiva em 30 a 50% dos casos. O envolvimento da parte pétrea do osso temporal pode resultar em surdez, vertigem31 ou zumbido. A paralisia32 de outros nervos cranianos que não o auditivo é incomum. Alterações na visão33 podem ocorrer secundariamente ao envolvimento do nervo óptico.
A dor de garganta34 é uma queixa comum na doença de Paget. Dor progressiva, parestesias35, paresia36 do membro, dificuldades na marcha ou incontinência37 do intestino e/ou bexiga38 podem ser causadas por compressão da medula espinhal39. Deformidades do crânio21 podem levar à hidrocefalia40, invaginação cerebelar ou da base do cérebro41 e síndrome42 compressiva do tronco cerebral43 manifestando-se como náusea44, tontura45, síncope46, ataxia47, incontinência37, distúrbios da marcha ou demência48. A perda de dente49 pode ocorrer a partir da reabsorção progressiva da mandíbula50 ou do maxilar. O envolvimento da coluna lombar pode resultar em estenose51 espinal ou cifose. Se a doença afetar a coluna torácica, o paciente pode ter fraqueza muscular, paraparesia52 e perda sensorial.
A forma juvenil da doença de Paget é diferente da versão adulta e se caracteriza por envolvimento esquelético generalizado e tem diferentes características histológicas53 e radiológicas.
Como o médico diagnostica a doença de Paget?
O diagnóstico54 deve começar por um bom histórico de saúde55 e exame físico e pode ser complementado por uma radiografia simples das regiões pertinentes do esqueleto17. A extensão da doença pode ser estabelecida através de um radionucleotídeo56. A medição de marcadores específicos de formação ou de reabsorção óssea pode ser usada para avaliar a evolução da doença em pacientes não tratados ou analisar o próprio tratamento.
Nas pessoas assintomáticas, o exame físico pode ser normal, mas em casos sintomáticos, a inspeção57 visual pode revelar deformidades ósseas, tais como um crânio21 alargado, cifose espinal e encurvamento dos ossos longos58 das extremidades. Uma pressão superficial na área afetada revela aumento da dor e mostra calor da pele59. O diagnóstico54 diferencial principal da doença de Paget deve ser feito com osteomalácia60 e metástase61 esquelética.
Como o médico trata a doença de Paget?
Pacientes que não apresentam sintomas26 podem não precisar de tratamento. No entanto, se a doença está ativa e está afetando locais de alto risco, o médico pode recomendar o tratamento para prevenir complicações. Drogas usadas na osteoporose62 (bifosfonatos) podem também ser usadas para o tratamento da doença de Paget. Em casos raros, a cirurgia pode ser necessária para ajudar a curar fraturas, substituir articulações63 danificadas pela artrite64 severa, realinhar os ossos deformados e reduzir a compressão de nervos.
Como evolui a doença de Paget?
A perspectiva geral para os pacientes com a doença de Paget é boa, se o tratamento é administrado antes que grandes mudanças ósseas tenham ocorrido. Os tratamentos que se praticam não curam a doença, mas podem controlá-la. Os pacientes em que a doença acomete vários ossos têm um prognóstico65 menos favorável do que aqueles em que a doença acomete apenas um osso.
Quais são as complicações possíveis da doença de Paget?
Pacientes em que a doença acomete vários ossos estão em maior risco de complicações. A fratura66 óssea é uma complicação séria e pode ocorrer espontaneamente ou diante de traumas mínimos. A maioria das fraturas ósseas na doença de Paget cura-se normalmente. As demais complicações dependem do local afetado e da atividade da doença.
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.
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