Glucagonoma - o que é isso?
O que é Glucagonoma?
O glucagonoma é uma neoplasia1 extremamente rara das células2 alfa do pâncreas3 (menos de um caso por milhão de pessoas por ano) que leva a uma produção exacerbada do hormônio4 glucagon5.
Devido à sua raridade, ele é ainda pouco estudado e não se conhece, por exemplo, a taxa exata de sobrevivência6 dos indivíduos portadores dessa patologia7. Também o reconhecimento dele é recente. A primeira descrição desse tumor8 ocorreu no ano de 1942, por Becker, e foi somente em 1966 que McGavran e colaboradores elucidaram a etiologia9 desta patologia7, através da técnica de radioimunoensaio.
Quais são as causas do Glucagonoma?
As causas do glucagonoma não são conhecidas. Contudo, indivíduos com Neoplasias10 Múltiplas das Glândulas Endócrinas11 são mais sujeitos a desenvolver o tumor8.
Saiba mais sobre "Neoplasias10 endócrinas múltiplas".
Quais são as repercussões fisiológicas12 do Glucagonoma?
No glucagonoma há uma ativação de processos anabólicos e catabólicos, incluindo a gliconeogênese13 e a lipólise. Como consequência da lipólise (quebra metabólica de gordura14) ocorre um aumento de lipídios na corrente sanguínea.
Há um aumento do glucagon5 e uma maior estimulação à transformação do glicogênio15 armazenado no fígado16 em glicose17. Em consequência, a concentração de glicose17 no sangue18 mostra um aumento expressivo, configurando uma grande hiperglicemia19.
Para manter o açúcar20 no sangue18 dentro da escala normal, o pâncreas3 tem de liberar uma quantidade maior de insulina21.
Quais são as principais características clínicas do Glucagonoma?
O Glucagonoma afeta homens e mulheres igualmente e ocorre por volta dos 55 anos de idade. Como resultado da alta produção de glucagon5, ocorre diminuição dos níveis de aminoácidos sanguíneos e, com isso, observa-se anemia22, diarreia23 e perda de peso.
O eritema24 migratório necrolítico, um dos sintomas25 mais clássicos do glucagonoma, caracteriza-se pela presença de bolhas eritematosas26 em áreas que sofrem maior atrito e pressão, como a região inferior do abdômen, nádegas27, períneo28 e virilha. O diabetes29 decorre do desequilíbrio entre a insulina21 e o glucagon5.
Outros sintomas25 mais comuns e gerais são prurido30 na pele31, perda de peso, diabetes mellitus32, boca33 dolorida, diarreia23, trombose34 de veias35 profundas, micção36 frequente, fadiga37 e visão38 borrada.
Leia sobre "Comportamento da glicemia39", "Anemias", "Diabetes29" e "Diarreia23".
Como o médico diagnostica o Glucagonoma?
O principal indicador da presença de um Glucagonoma é a alta taxa sanguínea de glucagon5 (cerca de 1000 pg/mL, uma vez que a faixa normal é de 50-200 pg/mL), embora níveis dele acima do normal têm sido relatados em casos de insuficiência renal40, pancreatite41 aguda, hipercorticismo, doenças hepáticas42, estresse severo, hiperglucagonemia familiar e jejum prolongado. Outros exames de sangue18 também podem evidenciar concentrações anormalmente baixas de zinco e de ácidos graxos essenciais. Já o hemograma completo pode revelar anemia22.
O tumor8 pode ser visualizado por meio de exames de imagem, como a angiografia43, a tomografia computadorizada44, a ressonância magnética45, o PET e a ultrassonografia46 endoscópica. A laparotomia47 é útil para obtenção de amostra para análise histopatológica. Mais da metade dos Glucagonomas são malignos. A biópsia48 permite confirmar a presença do eritema24 migratório necrolítico e confirmar ou não a natureza maligna do tumor8. Em geral, quando do diagnóstico49, já há a presença de metástases50 em aproximadamente metade dos casos.
Como o médico trata o Glucagonoma?
A cura radical do Glucagonoma só é alcançada por meio da ressecção cirúrgica do tumor8. A secreção aumentada de glucagon5 pode ser tratada administrando-se hormônio4 análogo à somatostatina, um inibidor da liberação de glucagon5. Alguns fármacos têm sido utilizados com sucesso, com objetivo de seletivamente danificar as células2 alfa do pâncreas3, auxiliando na redução dos sintomas25.
Como evolui o Glucagonoma?
Os glucagonomas crescem lentamente e os sintomas25 surgem gradualmente. Contudo, os casos malignos já apresentam metástases50 quando do diagnóstico49.
Quais são as complicações possíveis do Glucagonoma?
A produção alterada de peptídeos bioativos pode levar a consequências tóxicas sistêmicas significativas e ainda promover um excessivo crescimento do tumor8. Devem ser evitadas também as complicações relativas ao diabetes29.
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.