Miastenia gravis. O que é?

O que é miastenia gravis?

A miastenia gravis (fraqueza muscular grave) é uma doença neuromuscular autoimune em que os anticorpos atacam os receptores localizados no lado muscular da junção neuromuscular, acarretando episódios de fraqueza e fadiga muscular anormalmente rápida, causada por um defeito na transmissão dos impulsos nervosos para os músculos. Os receptores lesados são aqueles que recebem o sinal nervoso através da ação da acetilcolina.

Quais são as causas da miastenia gravis?

Embora todos os seus desencadeantes ainda não sejam conhecidos, sabe-se que a predisposição genética desempenha um papel essencial.

Na maioria dos pacientes, a miastenia gravis é causada por anticorpos antirreceptores de acetilcolina.

Os anticorpos circulantes no sangue das mães podem ser passados ao feto, através da placenta, e produzir uma miastenia neonatal transitória, a qual desaparece alguns dias ou algumas semanas após o nascimento.

Quais são os sinais e sintomas da miastenia gravis?

O início da miastenia gravis pode ser súbito, com fraqueza muscular grave e generalizada, porém mais frequentemente os primeiros sintomas são variáveis e sutis, o que torna difícil o diagnóstico da doença.

O grupo muscular dos olhos é o mais frequentemente afetado e, tipicamente, pode ter como resultado a queda de uma ou ambas as pálpebras (ptose palpebral). Os sintomas podem estagnar nesse nível ou progredir para outros músculos.

Os sintomas variam de doente para doente e podem, além disso, incluir visão dupla, estrabismo, dificuldade de engolir e de falar, disfonia, fraqueza dos músculos da mastigação, decaimento do maxilar inferior ou do pescoço, queda da cabeça para diante, fraqueza dos membros (dificuldade ou até mesmo incapacidade de subir degraus, andar, elevar os braços, pentear, se barbear, escrever, etc.).

A fraqueza dos músculos respiratórios, com a dificuldade consequente de respirar, é uma complicação potencialmente grave.

A gravidade da miastenia gravis varia de uma pessoa para outra e num mesmo doente pode variar ao longo do dia. Tende a agravar-se com o exercício e a melhorar com o repouso.

O que é uma crise miastênica?

Chama-se crise miastênica ao episódio agudo de insuficiência respiratória associada à fraqueza muscular grave. As crises podem ser desencadeadas por estresse emocional, infecções, atividades físicas excessivas, menstruações, gravidez, ansiedade, reações adversas a certos medicamentos, acidentes, etc.

Existem outras condições que vêm junto com a miastenia gravis?

Por se tratar de uma condição autoimune, outras afecções autoimunes podem coexistir com a miastenia gravis, tais como hipo ou hipertireoidismo, doenças do timo, artrite reumatoide, lúpus eritematoso sistêmico, aplasia de células vermelhas, colite ulcerativa, doença de Addison, síndrome de Sjögren, dentre outras.

Como o médico diagnostica a miastenia gravis?

Em primeiro lugar, o diagnóstico baseia-se na história clínica do paciente e pode ser complementado pela eletroneuromiografia e pela dosagem dos anticorpos contra os receptores da acetilcolina.

Como é o tratamento da miastenia gravis?

O tratamento da miastenia gravis é feito com o uso de medicamentos e, eventualmente, com cirurgia do timo. Os dois procedimentos, isolados ou em conjunto, são razoavelmente eficazes no tratamento da doença.

O tratamento de primeira linha é com medicamentos anticolinesterásicos, que diminuem a ação da enzima que degrada a acetilcolina, fazendo com que esta aja por mais tempo, facilitando a transmissão neuromuscular. Em casos selecionados, geralmente pacientes com miastenia generalizada ou refratária a outros tratamentos, usa-se os imunosupressores.

Em doentes mais graves, faz-se necessária a terapêutica com esteroides, para produzir a remissão dos sintomas. Contudo, em muitos casos, o tratamento medicamentoso não é suficiente e a cirurgia de remoção do timo tem de ser o passo seguinte.

Nas crises miastênicas usa-se fazer a plasmaférese, uma substituição do plasma do doente em que se faz uma espécie de lavagem do sangue e a remoção dos anticorpos que estejam bloqueando a transmissão nervosa. O uso de imunoglobulinas também está indicado nestas crises.

Como é a evolução da miastenia gravis?

A maioria dos doentes adequadamente tratados leva uma vida quase normal. Alguns casos podem entrar em remissão temporária, a fraqueza muscular pode desaparecer totalmente e a medicação pode ser descontinuada.

A doença raramente é fatal, mas pode ameaçar a vida quando atinge os músculos da deglutição e da respiração.

Quais são as advertências importantes para os portadores de miastenia gravis?

Os portadores de miastenia gravis não devem dirigir veículos automotores, especialmente à noite.

Crises de fraqueza muscular com comprometimento dos músculos da respiração exigem internação hospitalar imediata.